Коарктация аорты и качество жизни

Коарктация аорты выявляется у нескольких (от 3 до 5) новорожденных из 10000 родившихся. Среди врожденных пороков сердца эта патология занимает менее 7%, но считается серьезной и часто требует хирургического вмешательства в раннем возрасте. В два раза чаще обнаруживается у мальчиков, в 4 случаях из пяти является изолированным пороком, в 20% случаев сочетается с другими пороками развития. В основе развития патологии – нарушение внутриутробных процессов развития сердечно-сосудистой системы.

Коарктация аорты: что это такое?

Из сердца для кровоснабжения всех тканей организма отходит большой сосуд – аорта, которая анатомически делает петлю (дуга аорты), разветвляясь на другие сосуды в большом круге кровообращения. Термин «коарктация» обозначает сужение сосуда, а вследствие этого процесса в аорте ток крови испытывает затруднения для прохождения дальше, поэтому до места сужения давление в сосудах будет высоким, а после него снижается.

От аорты более мелкие веточки отходят последовательно, поэтому получается, что повышенное давление крови будет в тех органах, которые кровоснабжаются из ветвей аорты до узкого участка, или верхней части туловища, в нижних же отделах давление в сосудах будет значительно меньше. Кроме этого, основной мышечный отдел сердца, который направляет кровь во все органы, левый желудочек, будет испытывать перегрузку давлением из-за узкого отверстия, через которое течет кровь, поэтому его мышца увеличивается в размерах, или гипертрофируется.

Строго говоря, коарктация дуги аорты не является врожденным пороком сердца, потому что патология располагается вне сердечной мышцы. Тем не менее за счет влияния порока на всю деятельность сердечно-сосудистой системы это название прижилось. Понятно, что нарушения работы сердца и сосудов будут зависеть от степени сужения просвета аорты.

Классификация

Классифицируют коарктацию аорты по разнообразным критериям:

1. По месту сужения аорты: этот участок может находиться в месте перешейка (коарктация перешейка аорты) или нижележащих отделов аорты: восходящего, нисходящего, грудного и даже брюшного отделов.
2. Различается коарктация аорты по отношению к открытому артериальному протоку: предуктальный стеноз располагается до артериального протока, тогда как постдуктальный стеноз находится за ним.
3. По количеству и сочетанию сопутствующих патологий выделяют три типа коарктации аорты:

• 1 тип обозначает изолированное сужение аорты без других патологий, такой тип встречается более чем в 70% случаев;
• 2 тип сочетает коарктацию аорты с дефектом межжелудочковой перегородки;
• 3 тип характеризуется сочетанием с другими патологическими состояниями, влияющими на течение порока и продолжительность жизни.

Однако эти виды классификации очень специфичны и используются в основном кардиологами и кардиохирургами для выбора тактики в отношении конкретного пациента.

Периоды течения коарктации аорты

Поскольку порок развития чаще является врожденным, выделяют периоды его течения, которые связаны с возрастом пациентов.

1. Первый, самый серьезный период, называется критическим и соответствует первому году жизни. При выраженном сужении аорты именно в это время наблюдается самая высокая летальность.
2. Периодом приспособления принято считать возраст до пяти лет. В это время жалобы не очень фиксируются родителями, а симптоматика минимальная, вследствие чего порок не всегда выявляется. Иногда ребенок жалуется на утомляемость, невыраженную одышку, головную боль.
3. Период компенсации длится до пубертата около 10 лет, организм школьника приспосабливается к внутренним особенностям и жалоб может вообще не быть. Тем не менее порок прогрессирует и начинают страдать конкретные органы. Обнаружить в это время патологию может только внимательный врач при тщательном осмотре.
4. После 15 лет начинается период относительной компенсации, когда поврежденные органы приводят к нарушениям функции и жалобам. Часто именно в это время ребят приводят к врачу для определения возможной патологии.
5. Период декомпенсации после 20 лет характеризуется нарастанием симптоматики, усилением сердечной недостаточности и преждевременной летальностью при пропуске порока развития в новорожденном возрасте. Жалобы напоминают проявления гипертонической болезни.

С учетом значимости влияния коарктации аорты на здоровье человека и продолжительность жизни, важно вовремя диагностировать патологию и получить квалифицированное лечение.

Сужение аорты сердца у плода и новорожденных

Во время внутриутробного развития наличие коарктации аорты не оказывает практически никакого влияния на развитие малыша. Даже если проток аорты полностью перекрыт, кровоток следует через открытый артериальный проток, поэтому у плода не диагностируется патология.

После рождения ребенка этот тип кровоснабжения некоторое время функционирует, но закрытие протока приводит к фатальным последствиям. Основная причина смерти – острая сердечная недостаточность. Дополнительными факторами риска будут являться низкая масса при рождении и другие аномалии развития. Чем быстрее обнаружится порок сердца, тем эффективнее будет лечение.

Коарктация аорты у беременных

Беременная после оперативного лечения по поводу коарктации аорты в течение всего срока должна наблюдаться не только у гинеколога, но и кардиолога. Необходимо выполнять все врачебные рекомендации, мониторировать состояние здоровья во избежание осложнений. Вопрос родоразрешения решается совместно кардиологом и гинекологом, при необходимости могут рекомендоваться оперативные роды.

Для профилактики возникновения коарктации аорты у будущего малыша максимально ранняя постановка на учет и регулярное обследование будут являться необходимыми мерами для рождения здорового ребенка. Если у родственников выявлялась коарктация аорты, особенно у близких, рекомендуется обратиться в медико-генетическую консультацию для уточнения риска возникновения болезни у ребенка.

Коарктация дуги аорты у взрослых

Очень редко коарктация аорты развивается в зрелом возрасте на фоне выраженного атеросклероза или травмы. В таких случаях чем раньше выявлено сужение, тем прогноз благоприятнее, лечение хирургическое.

Если коарктация аорты врожденная, но не диагностирована вовремя, это означает небольшую степень сужения просвета аорты и адаптацию организма к имеющемуся пороку. Тем не менее при отсутствии оперативного лечения продолжительность жизни заболевших укорачивается, поэтому оперативная коррекция желательна после тщательного осмотра пациента и дополнительных исследований.

Признаки и симптомы коарктации аорты у детей и взрослых

Жалобы больных и проявления коарктации аорты зависят от степени сужения аорты, поэтому при минимальном сужении долгое время жалоб и видимых признаков не будет. Если уменьшение диаметра аорты значительное, признаки могут появиться уже у новорожденного:

• беспокойство малыша;
• повышенное потоотделение;
• затрудненное дыхание;
• отсутствие аппетита;
• бледность.

Если ребенок достигает школьного возраста без установления диагноза, то сужение аорты не критичное и жалобы невыраженные:

• головные боли за счет повышения давления;
• ощущение сердцебиений;
• одышка, которая растет при нагрузках;
• частые кровотечения из носа;
• слабость и холодные конечности.

Когда и в этот период порок не диагностируется, клинические проявления нарастают и ухудшают состояние пациента вплоть до фатальной сердечной недостаточности.

Осложнения коарктации аорты

При отсутствии лечения коарктации аорты у пациента могут со временем возникать осложнения:

• геморрагический инсульт из-за разрыва мозговых артерий при повышении АД;
• расширения (аневризмы) сосудов головного мозга;
• нарушение целостности самой аорты, или ее разрыв;
• ишемическая болезнь сердца.

Поэтому залогом благоприятного течения заболевания являются максимально ранняя постановка верного диагноза и своевременная коррекция патологии.

Диагностика

В идеале коарктация аорты должна диагностироваться как можно раньше. При осмотре врач может обратить внимание на внешние признаки: хорошее развитие плечевого пояса на фоне худых нижних конечностей, отсутствие пульса или слабая пульсовая волна на бедренных артериях, разница в давлении на верхних конечностях (повышено) и нижних конечностях (понижено). Родившихся малышей врач неонатолог осматривает уже в роддоме с целью выявления экстренных состояний.

Для подтверждения порока используют инструментальные методы исследования:

• электрокардиография (увеличение левого желудочка сердца);
• эхокардиография, или УЗИ сердца (определение гемодинамики и объемов мышц и сердечных камер);
• рентгенологическое исследование грудной клетки (изменения конфигурации сердечной тени);
• аортография (определяется просвет аорты);
• вентрикулография, или оценка работы желудочков сердца (определение непосредственно сужения аорты и его варианта);
• фонокардиография (регистрация диастолического шума после II тона);
• по показаниям чреспищеводная эхокардиография и коронарография (состояние сосудов, питающих сердечную мышцу).

Перечень необходимых методик определяет лечащий врач или кардиолог, после чего ставится вопрос насчет хирургической коррекции порока.

Лечение, операция при коарктации аорты

Основной метод лечения коарктации аорты – хирургическая коррекция порока. Медикаментозное лечение направлено на профилактику и лечение возможных осложнений: воспаления эндокарда, артериальной гипертонии и сердечной недостаточности.

При выборе радикального вмешательства имеют значение изолированность порока, наличие дополнительных патологий, степень сужения аорты. Используются разнообразные типы хирургических вмешательств.

1. Реконструкция места сужения аорты либо полным удалением узкого участка и сшиванием концов, либо иссечением и дальнейшей пластикой, в том числе с использованием собственных тканей (трансплантат из подключичной артерии).
2. Использование в месте сужения после иссечения синтетического или аутопротеза.
3. Формирование анастомозов, или дополнительных путей шунтирования артериями селезеночной или подключичной, а также искусственных протезов.
4. При сохранении эластичности места сужения можно прибегнуть к балонной пластике, или расширению аорты путем «раздувания» изнутри.
5. Стентирование сужения аорты заключается во введении внутрь специального каркаса для поддержания необходимого диаметра аорты в месте сужения.

После хирургического лечения коарктации аорты пациенты пожизненно наблюдаются у кардиолога и кардиохирурга, выполняют рекомендации по образу жизни и медикаментозной терапии.

Послеоперационный период

В послеоперационный период назначается медикаментозное лечение с целью облегчить адаптацию организма к анатомическим изменениям. Могут использоваться гипотензивные препараты, мочегонные, метаболиты по показаниям.

Иногда после операции может вновь возникнуть повторное сужение или, наоборот, расширение (аневризма) в оперируемом участке. Такие ситуации редкие, но в подобных случаях потребуется повторная операция.

Инвалидность и прогноз при коарктации аорты

Прогноз здоровья и жизни не очень благоприятный: около половины пациентов при отсутствии хирургического лечения погибают в первый год жизни. Если же оперативное вмешательство своевременное, особенно в детском возрасте, благоприятные результаты достигают 90%.

Критериями инвалидности являются степень сердечной недостаточности, то есть нарушение функционирования сердечно-сосудистой системы. После проведения восстановительной операции инвалидность устанавливается на год с дальнейшей оценкой восстановления гемодинамики и признаков сердечной недостаточности.