Красная волчанка

Красная волчанка – недостаточно изученная патология, при исследовании которой до сих пор не получено исчерпывающих ответов на вопросы о причинах, методах лечения и профилактике. Как и все ревматические болезни, красная волчанка, относящаяся к группе заболеваний, обусловленных иммунным сдвигом, обладает широким полиморфизмом проявлений, возможностью разнообразных поражений почти всех органов и систем организма. Из-за возможности выраженных и распространённых органных изменений, заболевание получило название "системная красная волчанка".

Красная волчанка – что это за болезнь, её причины

Красная волчанка – это в подавляющем большинстве случаев болезнь, присущая молодым женщинам и девушкам. Мужчинам на порядок (в 10 раз реже) может быть достоверно установлен диагноз "красная волчанка". Ревматология последних лет сделала большой скачок в понимании глубинных причин ревматических заболеваний, и красной волчанки в частности. Создаются новые лекарства для лечения красной волчанки, воздействующие на аутоиммунную причину данной патологии.

Красная волчанка - одна из коллагеновых болезней, при которой нарушены структуры соединительного матрикса тканей. Вследствие общности иммунного ответа клеток всего организма на этиологический фактор, красная волчанка похожа на другие коллагенозы (системные болезни), причины которых до сих пор недостаточно определены (точно неизвестны). Тем не менее, установлено, что красная волчанка формируется после вполне известных воздействий на организм.

На фоне генетической детерминированности, провоцирующим моментом красной волчанки может явиться любая перенесённая бактериальная или вирусная инфекция, экологическое неблагополучие, стресс, приём фармакологических средств и лекарств, сбой в работе желёз внутренней секреции (особенно в периоды гормональных перестроек и беременности). Очень часто системная красная волчанка является следствием нескольких триггерных воздействий, включающих гиперинсоляцию (повышенное воздействие УФ) и ослабление иммунной резистентности организма. Воздействие на кожу ультрафиолета – значимый фактор ухудшения симптомов красной волчанки и первого проявления данного заболевания.

Красная волчанка: фото

Симптомы

Красная волчанка - полиморфно текущее заболевание с множеством симптомов, невозможно встретить двух больных с идентичными проявлениями. Иногда красная волчанка симулирует другое заболевание или симптомы подобных состояний. Симптомы красной волчанки способны регрессировать и вновь появляться в другом проявлении.

Системная красная волчанка – разновидность волчанки, при которой наряду с местными (дермальными) жалобами и объективными кожными изменениями, выявленными при осмотре, определяется системная патология соединительной ткани. Красная волчанка, симптомы которой ограничены несколькими очагами, носит название дискоидной.

Дискоидная красная волчанка отличается наличием только кожного синдрома. Заподозрить красную волчанку можно по весьма типичным кожным изменениям, которые выявляются у всех страдающих этим системным заболеванием.

Кожные симптомы при красной волчанке

Своеобразная визитная карточка и маркер красной волчанки - симптом "бабочки". Различной степени выраженности красные очаги - "бабочка" имеет вид типичного двухстороннего покраснения с шелушением, захватывающего спинку носа, область под скулами. Гиперемия может распространяться на губы, слуховой проход. Подобные ярко красные образования в виде бляшек часто неприятны локализацией в зоне декольте.

Покраснение при красной волчанке может быть уплощенным, либо выделяться в виде некоторого возвышения и отека. Со временем симптомы красной волчанки меняются, в зоне покраснения начинается шелушение, которое превращает красный очаг в своеобразную чешуйчатую бляшку (дискоидная красная волчанка). Бляшки с шелушением при красной волчанке имеют тенденцию к атрофическим изменениям в центре образования. Симптом красной волчанки при отделении чешуек – шипики на нижней поверхности отделяемых чешуй.

Патологическая реакция на ультрафиолет после инсоляции – типичный симптом красной волчанки и фактор, вызывающий её обострение. Кожа при УФ облучении при красной волчанке выглядит отёкшей, несколько плотной. Участок кожи при красной волчанке, подвергшийся инсоляции, обладает повышенной болевой чувствительностью.

Буллезная эритема - симптом красной волчанки, встречающийся при обострении. При длительном течении кожа при красной волчанке гипертрофируется и утолщается, становится грубой, рубцовой. Симптомы красной волчанки при этом – плотные очаги с атрофией.

Характернейший симптом красной волчанки - дискоидные элементы. Дискоидная красная волчанка - очерченные ограниченные кожные образования, расположенные в разных отделах, приподняты над интактной кожей, имеют тенденцию к увеличению, перемежаются с утолщением участков кожи и рубцовой тканью. Эритема при красной волчанке имеет некоторый цианотичный или синюшный оттенок.

Макулопапуллезные элементы – симптом красной волчанки, чаще выявляемый на спине, конечностях при ярком обострении.

Типичный симптом красной волчанки - выпадение и истончение волос. Если дискоидные элементы и бляшки располагаются на волосистой части, то в результате рубцовой атрофии на месте поражения может диагностироваться локальная алопеция (отсутствие волос).

Красная волчанка, наряду с описанными изменениями, поражает слизистые. Нередки трещины в углах рта, стоматиты различной степени выраженности (язвенные, с некрозом и ярким воспалением). 

Симптомы красной волчанки, обусловленные системными изменениями

Красная волчанка имеет способность нарушать работу нервной системы. Симптомы со стороны нервной системы при красной волчанки отражают комплекс вегетативных (астения, неврозоподобная симптоматика, цефалгии) и церебральных дисфункции - очаговые или распространённые мозговые изменения с психопатологическими проявлениями.

Периферические невропатии, связанные с дефектами миелиновых оболочек (может поражаться несколько нервов) – частый системный симптом красной волчанки. Невропатия при красной волчанке проявляется патологией чувствительной иннервации, нарушением двигательных функций - от слабости, до парезов конечностей.

Симптомы красной волчанки со стороны опорно-двигательного аппарата встречаются почти всегда. Суставной синдром отличается возможностью его развития до типичных кожных проявлений. Он представлен воспалительными изменениями (артритами) двух и более суставов (коленные, лучезапястные), компонентов межпозвоночных суставов, что проявляется различными болями и артралгиями. При волчаночном артрите может быть затруднено начальное движение при пробуждении (скованность). 

Не остаются интактными при красной волчанке дыхательная и пищеварительная системы. Плевриты, поражение респираторного тракта в виде альвеолита и пневмонита, осложняющихся гипертензией в малом кругу кровообращения, встречаются при тяжёлом красной волчанки. Осложнением волчаночного плеврита может стать экссудация в полость плевры, геморрагические проявления.

Аутоиммунный процесс при красной волчанке способен захватывать все оболочки сердца, что в зависимости от приоритетности изменений классифицируется как миокардит, поражение перикарда с накоплением экссудата в его полости, либо как эндокардиальные изменения (утолщение клапанов, эндокардит). Проявляется кардит одышкой, колебанием давления, нарушением сердечного ритма, болями, отёками.

Нефрит при красной волчанке носит название волчаночная нефропатия. Проявления нефрита почти всегда в той или иной мере можно обнаружить у больного при определенной длительности заболевания. Люпус нефрит при красной волчанке может быть латентным, находящимся в неактивной стадии, и активным, отличающимся быстрым прогрессом пролиферативных изменений и нефросклероза.

Симптомы почечной недостаточности при красной волчанке появляются как осложнение волчаночной нефропатии (отёки, снижение диуреза, повышение давления, слабость). Симптомы красной волчанки со стороны системы гемопоэза связаны с аутоиммунным поражением всех ростков крови. Панцитопения при красной волчанке проявляется анемией, тромбоцитопенией, слабостью, склонностью к геморрагия и выраженным снижением общего количества лейкоцитов.

Диагностика

Красная волчанка может быть выявлена с помощью специальных иммунологических, иных тестов в сочетании с оценкой типичных симптомов болезни. Иногда требуется время, чтобы поставить точный диагноз. Часто длительное время в крови обнаруживают снижение всех форменных элементов крови без типичных кожных изменений. Типичными для красной волчанки изменениями крови считаются появление образований, носящих название ЛЕ- клетки (особо изменённые лейкоциты, или волчаночные клетки), циркулирующие иммунные комплексы, антитела к ДНК, антинуклеарные антитела, изменения в системе комплименты, изменённая Кумбс - реакция. Исследуется реакция на волчаночный антикоагулянт. Общий анализ крови, рентген суставов и костей – входят в стандарт диагностики волчанки.

Лечение системной красной волчанки

Красная волчанка, для контроля над состоянием, требует применения не только лекарственных средств, но и изменения образа жизни.

Лечение красной волчанки проводит только врач - ревматолог. После постановки диагноза «системная красная волчанка», больному назначается специальная диета с оптмальным количеством белка и витаминов, ограничением жирных продуктов и простой углеводистой пищи.

Общие рекомендации при красной волчанке – минимизация инсоляции и времени пребывания на активном солнце, возможная отмена препаратов (по назначению врача), ухудшающих течение СКВ. При вынужденном нахождении на открытом солнце обязательна защита кожи специальными средствами, несоблюдение этих правил приводит к обострению красной волчанки. Исключить курение и алкогольное воздействие, так как все препараты, используемые при лечении красной волчанки несовместимы с этанолом.

Учитывая разную степень активности и наличия симптомов, лечение красной волчанки осуществляется с помощью препаратов глюкокортикоидного ряда (местное и общее воздействие) или других средств. Антималярийные препараты (амонохинолины) необходимы, если красная волчанка протекает тяжело, с поражением почек и других внутренних органов, или требуется уменьшить дозу гормонов.

Высокие дозы ГКС (гормонов) и аминохинолиновые средства в лечении красной волчанки начинают использовать в условиях стационара. Кальций и витаминные препараты включаются в схему лечения красной волчанки. Гормоны (глюкокортикоиды) могут быть назначены врачом при красной волчанке в разных дозах, самостоятельная отмена может спровоцировать резкое обострение, потребующее в дальнейшем приёма больших доз.

Красная волчанка при тяжёлом мультиорганном поражении, захватывающем многие системы организма, нуждается в использовании цитостатических препаратов. Условия лечения цитостатиками при красной волчанке – постоянный контроль за появлением возможных побочных явлений, изменением симптомов красной волчанки, регулярная диагностика всех показателей крови, мочи.

Красная волчанка требует внимательного отношения больного к приёму предписанных лекарственных средств, недопустимости самостоятельного изменения режима приёма лекарств. Симптомы красной волчанки можно держать под контролем (минимальное проявление болезни), если следовать врачебным рекомендациям, правильно принимать средства, назначенные ревматологом, не менее 4 раз в год проходить лабораторные обследования. При появлении других симптомов или усилении имеющихся, больному с красной волчанкой необходимо поставить в известность своего врача - ревматолога.