Системная склеродермия

Системная склеродермия – особая патологическая трансформация кожи, наблюдающаяся изолированно или одновременно со склеротическими процессами в других органах (мочевыводящая, легочно-сердечная система, суставная ткань). Склеродермию относят к категории системных (затрагивающих весь организм) аутоиммунных процессов, которые, наряду с другими коллагеновыми болезнями, лечит ревматолог.

Развитие склеродермии сопряжено с нарушением иммуноопосредованного ответа организма на те или иные антигенные воздействия.

Одновременное поражение покровных тканей (кожи) и внутренних органов, в совокупности со спастическими изменениями сосудов, носит название системная склеродермия. Системному склерозу более подвержены женщины, чаще среднего возраста.

Причины заболевания

Достоверно доказать главенствующую роль какого-то одного фактора при системной склеродермии пока ещё не удалось. Замечено, что склеродермия впервые проявляется после определённых воздействий. Предшествующим фоном и факторами, инициирующими системную склеродермию, могут стать чрезмерное нервное перенапряжение, стрессовые воздействия, влияния экстремальных температур (чаще низких), химических соединений. Травматизация и оперативные вмешательства также указываются как возможные провокаторы данной болезни. Таким образом, на фоне генетической поломки, под воздействием различных причин, развивается агрессивный аутоиммунный ответ. Каскад последующих реакций ведёт к склеротическим изменениям, и как следствие к фиброзу (системный склероз). Системной склеродермией может заболеть далеко не каждый. К счастью, склеродермия не относится к числу часто встречаемых страданий (30-200 случаев на миллион).

Диффузную разновидность болезни выявляют чаще всего. Иногда диагностируют висцеральный, либо лимитированный тип заболевания. Иногда у молодых наблюдается ювенильная системная склеродермия.

Склеродермия отличается скоростью развития склероза и фиброзных изменений. Быстропрогрессирующая разновидность системной склеродермии отличается развитием генерализованного фиброза кожи и внутренних органов за несколько лет. Более доброкачественное развитие присуще системной склеродермии хронического течения. При этом у больного системной склеродермией фиброзирующие процессы нарастают медленно, долгие годы им предшествуют микроциркуляторные изменения на различных уровнях (синдром Рейно).

Системная склеродермия: фото

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии представляют собой комплекс изменений, захватывающих кожу, слизистые оболочки и внутренние органы. Склеродермия отличается весьма разнообразными и узнаваемыми симптомами.

Больными при склеродермии отмечается симметричное поражение конечностей (области кистей, предплечий, голеней), любых отделов спины, живота в виде склероза и уплотнения с отеком. На начальном этапе системная склеродермия проявляется отёком пальцев, которые приобретают вид сосисок.

Постепенно отек кожи переходит в стягивание и сморщивание кожи – склероз (склеродактилия). Симптомы деформации и укорочения фаланг пальцев рук (реже ног) с разрушением дистальных фаланг (кончиков пальцев) и ногтевых пластин – нередкое осложнение склеродермии. Покровные ткани (кожа с подкожной клетчаткой) при системной склеродермии атрофируются, рубцуются, деформируя при этом естественные отверстия, видоизменяя кончики пальцев, укорачивая их.

Особенно выражены и заметны при системной склеродермии изменения в области лица, на руках. Симптом склеродермии - своеобразная трансформация лица, заболевание создаёт ощущения "маски" на лице больного. Кожа в области лба и надбровной области при системной склеродермии утолщается. Наоборот, переносица становится более тонкой, меняется форма носа и черты лица, губы истончаются. При этом локальный отек при системной склеродермии не отличается болезненностью. Симптом склеродермии, часто встречающийся в поздней фазе - отчётливо заметные радиальные складки в области губ (следы фиброза).

Очаги (склероз) при склеродермии могут быть ограниченными и небольшими, так и достаточно распространёнными, захватывающими атрофическим фиброзирующим процессом значительные участки кожи, слизистых оболочек, органов. Деформация, нарушение формы, исчерченность, укороченность ногтей - симптомы, присущие поздней стадии склеродермии. Нарушения трофических процессов при склеродермии являются причиной истончения, а затем и выпадения волос.

Отложение кальциевых солей в дистальных отделах пальцев при системной склеродермии, около поражённых воспалением суставов и в области подкожно-жировой клетчатки – типичный симптом данного заболевания.

Склеротическая трансформация (склероз) пищеварительной трубки (желудочно-кишечного тракта) может привести к стенозам, сужениям определённых отделов пищеварительного тракта с соответствующей клиникой. Осложнениями, развившимися в результате такого рубцового процесса, может явиться кишечная непроходимость, деформация двенадцатиперстной кишки и других отделов кишки, которые могут потребовать хирургического вмешательства (например, при острой кишечной непроходимости).

Часто склеродермия сопровождается фарингитом, атрофическим ринитом, синдромом Шегрена (сухой синдром), симптомами которых являются различные респираторные жалобы. Для системной склеродермии типично усиление отложения пигмента в коже, изменение трофики (питания тканей).

Почти всегда при системной склеродермии оказываются скомпрометированными суставная ткань и мышцы. Типичными для системной склеродермии считается ассиметричное поражение многих групп суставов (крупных опорных, межфаланговых). Суставы при системной склеродермии претерпевают выраженные экссудативные изменения, с последующим развитием контрактур (неподвижности в суставе из-за сращения). При системной склеродермии больного нередко, особенно при обострении, беспокоят боли и слабость в мышцах (полимиалгии), что является отражением склеротического полимиозита.

Специфические изменения при системной склеродермии захватывают ткань легких и сердца. Фиброз интерстиция легких при системной склеродермии приводит к дыхательной недостаточности и одышке. Частые, тяжело протекающие пневмонии и бронхиты при системной склеродермии значительно ухудшают общее состояние больных и требуют госпитализации. Склеродермия выраженной активности проявляется фиброзным плевритом, перикардитом (иногда с депонированием определённого количества жидкости в указанных полостях).

Симптомами склеродермии, связанными с возможным распространением склеротического процесса на различные отделы сердца, являются проявления сердечной недостаточности, что клинически проявляется нарастающей одышкой, гипоксемией, различными аритмиями, коронарной патологией.

Фиброзирующий процесс в мелких сосудах артериального звена при системной склеродермии ведёт к микроциркуляторным изменениям на разных уровнях. Указанные процессы вызывают нарушение оксигенации (снабжение кровью) поражённого участка, а затем его фиброз. При системной склеродермии многие жалобы и симптомы связывают с синдромом Рейно. Указанный синдром при склеродермии и других подобных состояниях проявляется спазмом мелких артериол, изменением окраски дистальных отделов (кончиков пальцев), онемением, выраженным болевым синдромом, парестезиями.

Патология выделительной системы при склеродермии проявляется в виде склеродермической нефропатии (острой и хронической). Нефропатия нередко приводит больного с системной склеродермией (особенно при отсутствии лечения) к недостаточности почечных функций и гломерулосклерозу. В начале заболевания, при склеродермии отмечается появление белка в моче, изменение суточного диуреза. При прогрессировании склеродермической нефропатии, к имеющимся жалобам присоединяются отёки, вторичная гипертензия, падение массы тела, снижение аппетита, астения и другие симптомы почечной недостаточности.

Симптом склеродермии, имеющий место в большинстве случаев - потеря массы тела, в том числе мышечной, иногда довольно значительная (более 10 кг).

Диагностика системной склеродермии

Диагностика системных патологий человека, в число которых входит склеродермия, возможна на основании анализа типичных симптомов данного заболевания, в комплексе с подтверждающими лабораторными изменениями.

Маркерами системной склеродермии, определяемыми лабораторно, считаются значимые повышения антинуклеарных антител (АТ), а также антицентромерных антител. Повышенный общий белок плазмы (за счёт фракции гамма-глобулинов) – неспецифический лабораторный признак склеродермии. Как и при всех коллагенозах, при системной склеродермии в плазме увеличивается содержание СРБ.

Метод капилляроскопии при системной склеродермии используется для уточнения наличия синдрома Рейно. В диагностический стандарт склеродермии входят рентгенологические визуализирующие, эндоскопические и иные диагностические методики.

Лечение системной склеродермии

Лечение склеродермии будет более успешным, если диагноз данного системного заболевания поставлен на ранней стадии. Тяжёлые обострения склеродермии лечатся в ревматологическом отделении. Лечение более лёгких случаев системной склеродермии возможно на амбулаторном этапе.

Лечение склеродермии невозможно без соблюдения некоторых универсальных правил. Больному склеродермией в любой стадии заболевания запрещается переохлаждение, как общее, так и местное, воздействие таких механических факторов, как вибрация. Эти факторы не только способствуют утяжелению симптомов системной склеродермии, но и являются провокаторами данного заболевания. При системной склеродермии противопоказано использование фармакологических средств, вызывающих спазм сосудов, воздействие никотина, кофе. Подбору одежды при системной склеродермии должно уделяться достаточное внимание.

Препараты

По назначению врача – ревматолога, при лечении склеродермии применяются НПВС (негормональные средства противовоспалительной направленности) и гормональные (ГК) препараты в индивидуальных дозах. Лечение тяжёлой системной склеродермии, в ряде случаев, требует назначения иммунодепрессантов. Препараты, тормозящие фиброобразование, относятся к базисным методам терапии и входят в схему лечения склеродермии (особенно системной). Лечение склеродермии базисными лекарственными средствами должно строго контролироваться врачом. В процессе терапии производится контроль общего числа лейкоцитов, содержания гемоглобина, кровяных пластинок и некоторых биохимических параметров.

Лечение склеродермии (всех её форм, включая системную) не обходится без сосудистых и метаболических препаратов. При поражении желудка и кишечника возможно применение антисекреторных препаратов и лекарств других групп.

Лечение склеродермической нефропатии (осложнение системной склеродермии) проводится врачом – нефрологом (в зависимости от скорости фильтрации мочи клубочками и стадии ХПН). Лечение склеродермии на стадии нефросклероза осуществляется гипотензивными, мочегонными средствами. На стадии терминального поражения почек при системной склеродермии лечение проводят в центрах гемодиализа.

Системная склеродермия относится к тяжёлым системным патологиям, требующим от больного аккуратности в выполнении советов врача, изменения образа жизни. Системную склеродермию необходимо, и возможно контролировать, применяя современные методы терапии и диагностики.