Ахалазия кардии пищевода: что это такое, симптомы, лечение, операция

Ахалазия кардии – нарушение работы нижнего сфинктера пищевода – довольно редкое заболевание, которое встречается у одного человека из 100 тысяч. При этом патология диагностируется в 3,1–20% случаев заболеваний пищевода. Длительное течение ахалазии пищевода крайне опасно, так как у 3–8% пациентов на ее фоне формируется злокачественная опухоль пищевода. Во избежание неблагоприятного сценария рекомендуем обращаться к врачу сразу при появлении проблем с глотанием.

Ахалазия кардии пищевода: что это такое?

Ахалазия кардии пищевода (код 22.0 по МКБ 10) – это хроническая патология, связанная с недостаточным расслаблением нижнего сфинктера пищевода (НСП) и несогласованными сокращениями вышележащих отделов, в результате чего проглоченная пища с трудом продвигается в желудок. Со временем просвет пищевода расширяется до 5 см и более. Пищеводная трубка становится длинной, формируется S-образная деформация, что еще более усугубляет продвижение пищи. Заболевание одинаково часто встречается среди мужского и женского населения. Дебют ахалазии кардии обычно возникает в возрасте старше 5 лет или у взрослых 25–60 лет.

Ахалазия и кардиоспазм: отличия

Ахалазию кардии часто приравнивают к кардиоспазму, так как на начальных этапах оба заболевания дают сходные симптомы. Однако при определении тактики лечения такой подход не совсем верный. В первом случае патологическая сократительная способность пищевода при глотании обусловлена неправильной работой нейронов, расположенных в межмышечном пространстве пищеводной стенки (ауэрбахово сплетение). Истинный же кардиоспазм формируется вследствие поражения нейронов блуждающих нервов в головном мозге, характеризуется стойким гипертонусом нижнего пищеводного сфинктера и повышением чувствительности к гормону гастрину, который также отвечает за выработку соляной кислоты в желудке. При ахалазии пищевода гормональная зависимость не наблюдается.

Халазия и ахалазия кардии: в чем разница

Халазия и ахалазия – два противоположных состояния. При халазии наблюдается расслабление сфинктеральных мышц и зияние пищевода, которое фиксируется при эндоскопическом обследовании. Эти нарушения провоцируют заброс проглоченной пищи обратно в рот и формирование желудочно-пищеводного рефлюкса. Эта патология обычно проявляется у новорожденных в первые 2 месяца жизни. Для ахалазии гастроэзофагеальный рефлюкс не свойственен.

Причины развития ахалазии кардии

Точная причина гибели нейронов ауэрбахового сплетения и развития ахалазии пока неизвестна. Медики опираются на три основные гипотезы развития дискоординированной моторики пищевода:

• Генетическая предрасположенность

Мутация гена AAAS12q13 провоцирует развитие редкого мультисистемного синдрома Оллгрова (ААА), который проявляется ахалазией пищевода, снижением выработки слезной жидкости (алакримией) и поражением надпочечников (болезнью Аддисона). Ахалазия кардии также встречается у 2% детей с синдромом Дауна, синдромами Робена и Розицкого.

• Аутоиммунная патология

Например, системная красная волчанка в 3,6 раза повышает риск развития ахалазии кардии. Аутоиммунные антитела атакуют нейроны ауэрбахова сплетения и провоцируют нарушение моторики пищевода и проблемы с проглатыванием пищи.

• Инфекционные заболевания

Гибель нервных клеток, отвечающих за моторику пищевода, могут спровоцировать вирусы кори, простого герпеса (ВПГ-1) и папилломы человека. Однако эти инфекции являются лишь провоцирующим фактором. На их фоне ахалазия кардии развивается при наличии некоторых генных мутаций, например, в HLA-молекулы II класса. Риску развития азалазии также подвергаются посетители Мексики и тропической зоны на американском континенте. Живущие здесь триатомовые клопы вызывают болезнь Шагаса, которая в 10% случаев приводит в расширению пищевода.

Классификация

Российские гастроэнтерологи пользуются классификацией ахалазии по Петровскому, которая определяет стадии болезни:

• I – при глотании кардиа раскрывается, пищевод не расширен, но наблюдается усиление и асинхронизация моторики в его разных отделах.
• II – кардиальный сфинктер не раскрывается, просвет пищевода расширен до 4–5 см.
• III – из-за задержки пищи и неслаженной моторики пищевод над зоной кардиоспазма расширяется на 6–8 см в диаметре, в мышцах пищеводного сфинктера формируются рубцы.
• IV – резкий стеноз кардии с выраженным расширением и S-образной деформацией пищевода, воспалением его стенок, окружающих тканей и формированием плотных фиброзных очагов в средостении.

Классификация по Петровскому опирается на данные эндоскопического исследования и рентгена.

Форму нарушения моторной функции пищевода отражает Чикагская классификация, основанная на показаниях манометрии:

• I тип – на фоне отсутствия сокращений в грудном отделе пищевода внутреннее давление при глотании пищи/воды не повышается.
• II тип – стенки пищевода находятся в тонусе, перистальтика отсутствует, каждый пятый глоток провоцирует сильное повышение давления внутри пищеводной трубки, пища продвигается с трудом.
• III тип – в 20% глотков выраженный кардиоспазм полностью останавливает мышечные сокращения, необходимые для продвижения пищи в желудок.

Симптомы ахалазии кардии

Заболевание развивается медленно, однако со временем симптомы болезни становятся все более выраженными и сказываются на общем состоянии больного. Основные проявления ахалазии пищевода:

• Дисфагия

При ахалазии кардии проблематично проглатывание не только твердой, но и жидкой пищи. При этом трудности с глотанием возникают через 2–3 сек. после начала трапезы, пищевой комок застревает на уровне груди (не в горле). Больные часто запивают еду водой, глотают воздух или ходят, чтобы протолкнуть пищевой комок в желудок. Дисфагию может спровоцировать нервный стресс, разговор во время еды, быстрый прием пищи, слишком холодные блюда.

• Боль за грудиной

Более половины пациентов с ахалазией кардии отмечают боль в грудной клетке, которая обусловлена переполнением пищевода или мышечными спазмами. Давящая боль нередко отдает в шею, нижнюю челюсть или под лопатку.

• Регургитация (срыгивание)

При наклоне вперед во время еды, переедании или в горизонтальном положении пациенты с ахалазией кардии срыгивают пищей или пенообразной жидкостью. Срыгивание обуславливает синдром «мокрой подушки» по ночам, когда задержавшаяся в пищеводе жидкость самопроизвольно вытекает изо рта.

Больные (примерно 30%) часто просыпаются среди ночи из-за удушья и сильного кашля, который заканчивается срыгиванием содержимого пищевода, кислый вкус обусловлен процессами брожения. Иногда жидкость и пища из пищевода попадает в трахею. После этого голос становится осиплым, с хрипотцой, у 8% больных развивается легочная аспирация и пневмония.

• Снижение веса

Похудение на фоне выше перечисленных симптомов указывает на 3–4 стадию ахалазии кардиальной части пищевода. Аппетит остается нормальный, а порой даже усилен, но чаще пациенты сознательно ограничивают себя в еде из-за страха перед болью и удушьем.

• Другие симптомы

Застой пищи в пищеводной трубке часто провоцирует тошноту, отрыжку тухлым, неприятный запах изо рта и слюнотечение. Реже при ахалазии пищевода возникает изжога, связанная с повышенным образованием молочной кислоты при ферментативном расщеплении пищи в желудке. При этом собственно пищевой комок в пищевод на забрасывается, что характерно для гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.

Для оценки степени тяжести ахалазии кардии гастроэнтерологи используют шкалу Eckardt:

Оценка	Дисфагия	Загрудинная боль	Регургитация	Снижение веса
0	—	—	—	—
1	эпизодически			до 5 кг
2	ежедневно			до 10 кг
3	при каждом приеме пищи			более 10 кг

Выраженность симптомов при ахалазии может меняться, периоды временного улучшения самочувствия нередко внезапно сменяются обострением.

Диагностика

Диагноз «ахалазия кардии» ставят на основании комплексной оценки состояния больного:

• Сбор анамнеза

Жалобы на характерные признаки ахалазии кардии требуют дальнейшего обследования, выраженность симптомов учитывают при составлении плана лечения.

• Физикальный осмотр

По соотношению жировой/мышечной массы тела врач определяет полноценность питания пациента. Прослушивание сердечного ритма и измерение а/д поможет выявить стенокардию, которая также проявляется периодическими болями за грудиной. Аускультацию легких проводят для исключения аспирации и пневмонии.

• Лабораторные исследования

Повышенное содержание лейкоцитов со сдвигом влево (увеличение нейтрофилов и палочкоядерных) и высокое СОЭ указывают на воспалительный процесс и могут свидетельствовать об аспирации легких. Общий анализ мочи включен в список рутинных исследований и может выявить кетоны, образующиеся при длительном голодании. Для дифференциальной диагностики ахалазии кардии и других патологий ЖКТ назначают биохимию крови (общий белок, АлАТ/АсАТ, глюкоза, общий/прямой билирубин, креатинин, калий/натрий, мочевина).

• Манометрия

Замеры давления в разных отделах пищевода во время глотания выявляют ахалазию кардии на раннем этапе ее развития, позволяют оценить тип и тяжесть заболевания. Суммарное давление больше 15 мм рт. ст., отсутствует нормальная перистальтика в грудном отделе пищевода. Остаточное внутрипищеводное давление выше 10 мм рт. ст. указывает на неполное расслабление нижнего сфинктера. При ахалазии кардии типа I (Чикагская классификация) это показатель достигает 15 мм рт. ст., при патологии II типа – 17 мм рт. ст.

• Рентгенография с контрастом

При ахалазии кардии наблюдается сужение кардиальной части пищевода в виде «птичьего клюва» или «мышиного хвоста», расширение (по типу веретена, мешка или буквы S) и замедленная эвакуация пищевого комка в желудок. Дополнительно проводят медикаментозные пробы. Например, после приема нитроглицерина под язык наблюдается быстрое снижение тонуса пищеводного сфинктера и продвижение бариевой каши в желудок. Также рентген поможет исключить структурные аномалии пищевода (например, дивертикулы), диагностирует псевдоахалазию, вызванную кардиоспазмом и непроходимостью при развитии онкологии в пищеводе и близлежащих органах.

• Эзофагоастродуоденоскопия

На ранней стадии болезни ЭФГДС не слишком информативна, однако позволит выявить эзофагит (отек/покраснение слизистой в нижней части пищевода) и сопутствующие патологии желудка. В запущенных случаях фиксируется расширение пищевода, смещение его вектора, выраженный кардиоспазм и незначительное расслабление в ответ на вдувание воздуха, а также слизь, жидкость и пища в пищеводе. Слизистая истончена, имеет сероватый оттенок и выраженный рисунок кровеносных сосудов, нередко выявляются эрозии.

Лечение ахалазии

Лечебная тактика направлена на устранение кардиоспазма и нивелирование симптомов ахалазии. Методы лечения подбираются с учетом тяжести заболевания и общего состояния здоровья пациента.

Диета и коррекция образа жизни

Исключение из рациона острого, жареного, копченых продуктов и газированных напитков поможет уменьшить симптомы дисфагии. Пациентам рекомендуется есть только теплую пищу небольшими порциями. Следует отказаться от курения и алкоголя. При сидячей работе рекомендуем каждые 45 минут делать небольшие разминки. Для предотвращения синдрома «мокрой подушки» и ночных приступов удущья вследствие кардиоспазма следует спать на двух подушках для более высокого положения головы. Также пациентам нужно избегать лежания сразу после приема пищи. Маленьких детей после кормления следует некоторое время держать на руках в вертикальном положении, чтобы исключить срыгивание. Эти же приемы работают как профилактика развития ахалазии кардии.

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных препаратов без хирургического вмешательства эффективно только на ранней стадии ахалазии кардии и кардиоспазма. В запущенных случаях медикаментозное лечение приносит лишь временное облегчение и целесообразно, когда пациент неоперабелен. Применяются следующие лекарственные средства:

• Препараты для уменьшения симптомов дисфагии

С этой целью назначают блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин) и нитраты пролонгированного действия (Изосорбид) под язык перед едой. Эти препараты снижают внутрипищеводное давление, но не устраняют кардиоспазм и не улучшают моторику стенок пищевода. Средства из этих групп действуют ограниченное время, вызывают ряд побочных эффектов (головную боль, снижение а/д).

• Ботулинотерапия

Инъекции 80–100 ед. ботулинотоксина при проведении эндоскопии эффективно расслабляет кардиальный сфинктер, однако через полгода кардиоспазм не наблюдается только у 60% пациентов, а через 2 года симптомы ахалазии кардии полностью возвращаются. Лучший результат релаксация ботулинотоксином дает при лечении ахалазии у пожилых пациентов. Однако при повторном использовании эффективность БТА снижается.

Неоперационные методы лечения ахалазии

Для расслабления нижнего сфинктера пищевода применяется пневмокардиодилатация. Устранение кардиоспазма происходит за счет эндоскопического введения и постепенного раздувания баллона под рентгенологическим контролем. Ранее использовались металлические дилататоры (расширители) Штарка, однако они были более травматичными.

Эффективность этого метода через 3 года составляет 74–90%, через 15 лет – 12–58%. Для лучшего результата последовательно проводят несколько таких процедур. Хуже лечебный эффект пневматической дилатации наблюдается при I и III типе ахалазии кардии, у пациентов-мужчин и больных до 40 лет. Процедура чревата кровотечением и перфорацией (разрывом) пищеводной стенки, поэтому лечение должен проводить только опытный врач.

Для более продолжительного эффекта после пневмодилатации ранее проводили стентирование пищевода металлическими сетчатыми стентами. Однако сейчас эта техника не используется из-за высокого риска некроза тканей и других, смертельно опасных осложнений.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение ахалазии кардии – единственный метод, который дает стойкий и прогнозируемый результат.  Применяются следующие хирургические техники:

• Лапароскопическая эзофагокардиомиотомия

Рассечение кардиального сфинктера и мышечного слоя в месте сужения нижнего отдела пищевода является золотым стандартом лечения ахалазии 2–3 степени тяжести. Сейчас применяют техники Геллера: мышцы рассекаются по передней и задней проекции кардии. Чтобы исключить риск гастроэзофагеального рефлюкса, дополнительно проводят фундопликацию – верхнюю часть желудка заводят за пищевод для создания препятствия обратному движению пищи (операция по Ниссену) или выше сфинктера накладывают специальную манжету (вмешательство по Дору). Манипуляции проводятся под визуальным контролем, пациента выписывают через 3–4 дня.

Лапароскопическое вмешательство особенно эффективно при лечении ахалазии пищевода у пациентов до 40 лет и даже при высоком внутрипищеводном давлении от 30 мм рт. ст.

• Пероральная эндоскопическая миотомия

Суть операции заключается в рассечение мышечных волокон над кардиальным сфинктером на высоту до 7 см и ниже него в желудке на высоту 2 см. Хирургические манипуляции осуществляются через рот посредством эндоскопического оборудования, поэтому восстановление после операции (реабилитация) максимально короткое. Техника довольно новая, не все хирурги могут провести такое вмешательство.

• Эзофагэктомия

Удаление части пищевода проводится только в крайних случаях, например, при отсутствии лечебного эффекта лапароскопической миотомии при тяжелой ахалазии пищевода и кардиоспазма или выраженном растяжении и деформации пищевода у пожилых больных и пациентов с отягощенным анамнезом. Помимо улучшения качества жизни, эзофагэктомия предотвращает риск развития самого грозного осложнения ахалазии – карциномы пищевода. Операция проводится как лапароскопическим (через проколы), так и торакальным (через разрез грудной клетки) доступом.

Особенности лечения ахалазии у детей

Балонная дилатация и бужирование пищевода в детском возрасте показывают минимальную эффективность. Дисфагия у ребенка устраняется максимум на 1,5 месяца. Приоритетным методом лечения является пероральная эндоскопическая миотомия. При отсутствии специалиста, который может провести эту операцию, делают лапароскопическую миотомию с одновременным формированием манжеты над кардиальным сфинктером. После операции необходим эндоскопический контроль состояния пищевода и осмотр гастроэнтерологом через 3/6/12 месяцев.

Ахалазия кардии – опасное заболевание, которое начинается с незначительных симптомов, а в итоге приводит к крайне серьезным последствия. Надеяться на самоизлечение со временем и принимать препараты без врачебного назначения чревато постепенным ухудшением самочувствия и более длительным лечением. Помните, что на начальных стадиях ахалазию кардиальной части пищевода можно вылечить атравматичными методами и при этом избежать риска злокачественного образования.

 

Автор: Смирнова Ольга Николаевна. Терапевт, врач общей практики. Стаж работы – 16 лет.

Литература

1. Анохина Г. А. Болезни пищевода, желудка и кишечника. - М.: Кворум, 2012.
2. Ивашкин В. Т., Трухманов А. С., Годжелло Э. А., Маев И. В., Евсютина Ю. В., Лапина Т. Л., Сторонова О. А. Рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению ахалазии кардии и кардиоспазма. Российский журнал гастроэнтерологов, гепатологов, колонопротктологов 2016, 26 (4), .
3. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению ахалазии кардии, разработанные российским обществом хирургов и Российской ассоциацией детских хирургов, утвержденные Минздравом в 2021.
4. Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al: Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: An international prospective multicenter study. Gastroenterology 145(2):272–273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057