Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП): признаки, диагностика, лечение, операция

На фоне преобладающей патологии сердечно-сосудистой системы в общей популяции дефект межпредсерной перегородки (ДМПП) встречается менее чем у 1 ребенка на тысячу рожденных, что, казалось бы, немного. Но среди всех врожденных пороков сердца эта патология занимает уже более 7 процентов.

Чаще ДМПП регистрируется у девочек и женщин, мужское население страдает в 2 раза реже. Среди всех врожденных сердечных пороков дефект межпредсердной перегородки как часть сложного порока диагностируется до половины случаев, но значительная их часть может самопроизвольно закрываться еще у детей в первые годы жизни.

Дефект межпредсердной перегородки сердца: что это такое?

Человеческое сердце состоит из четырех резервуаров: двух предсердий и двух желудочков. Кровь, перемещаясь по сосудам и сердечным камерам, движется в норме в одном направлении, из предсердий в желудочки, а сами предсердия или желудочки между собой не сообщаются непосредственно.

Дефект межпредсердной перегородки заключается в том, что между правым и левым предсердием образуется отверстие, через которое, вследствие анатомических особенностей и разницы давлений, может перетекать кровь. Давление в левом предсердии несколько выше, чем в правом, поэтому сброс крови при ДМПП происходит обычно слева направо. Любое изменение гемодинамики сердца нарушает его нормальную работу и, соответственно, может приводить к различным осложнениям и даже летальным исходам.

Однако при сочетанной патологии (например, недостаточность трикуспидального клапана или очень высокое давление в легочной артерии) сброс крови при ВПС ДМПП может быть не слева направо, а двунаправленным, что усугубляет течение порока и развитие осложнений. Размер ДМПП варьируется от 2 мм до 5-6 мм и даже больше, от величины дефекта зависят прогноз и необходимость медицинского вмешательства.

Причины и развитие дефекта межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки относится к врожденным порокам сердца (ВПС ДМПП) и возникает во время формирования и роста эмбриона. Вызвать эту патологию могут факторы, влияющие на плод во время беременности: наследственность, инфекции, токсические или физические влияния, даже выраженный токсикоз.

Во время внутриутробного развития любой орган проходит ряд изменений, даже сам эмбрион в начале своего пути состоит всего из двух клеточек. Во время беременности межпредсердная перегородка также образуется не сразу: на первом этапе формируется первичная перегородка между предсердиями, а затем параллельно ей развивается вторичный листок, который укрепляет первичный листок. В норме оба листка создают межпредсердную перегородку, которая обычно цельная. При дефекте межпредсердной перегородки эта перепонка имеет отверстие, которое и приводит к нарушениям гемодинамики.

Таким образом, дефект межпредсердной перегородки относится к врожденным порокам сердца и обозначается аббревиатурой ВПС ДМПП. Однако не все дефекты межпредсердной перегородки требуют лечебных вмешательств или операций.

Классификация (типы)

Дефект межпредсердной перегородки различается по размеру и расположению отверстия, даже имеется «физиологический» дефект межпредсердной перегородки, который называется открытое овальное окно (ООО). Такой дефект считается нормой, он небольшого размера и обычно закрывается самостоятельно в течение 2-3 недель после рождения, редко закрытие продолжается в дошкольном возрасте.

Другие ДМПП уже более выраженные и подразделяются на несколько вариантов.

1. Первичный ДМПП формируется при неправильном развитии первичного листка и располагается на уровне атриовентрикулярных клапанов. Такой дефект нередко сочетается с другими пороками развития (расщепление створок клапанов, например) и проявляется достаточно рано, что может привести к необходимости медикаментозного лечения.
2. Вторичный дефект межпредсердной перегородки возникает при нарушении развития вторичного листка, переносится гораздо легче и реже требует вмешательств. Закрытие самопроизвольное при вторичном ДМПП наблюдается часто: более половины дефектов закрываются при размере до 5 мм, около 40% при большем отверстии.
3. Дефект коронарного синуса также относится к ДМПП, при этом отверстие располагается в стенке коронарного синуса и составляет около 10% дефектов межпредсердной перегородки. Протекает обычно легко, но при значительном отверстии используют хирургическое лечение.
4. Дефект венозного синуса представляет собой отверстие около полых вен в задней части межпредсердной перегородки, но также относится к ДМПП. Гемодинамика в этом случае нарушается значительно и требует сложного оперативного вмешательства.

Редко встречающийся дефект: полное отсутствие межпредсердной перегородки и формирование так называемого трехкамерного сердца. Если выявляется дефект межпредсердной перегородки, требуются дополнительные уточняющие исследования для оценки риска для здоровья, характеристик гемодинамики, а при наличии показаний операции.

Осложнения

Если диагноз ДМПП поставлен не вовремя, то нарушения гемодинамики приводят к изменению объема правого предсердия и появлению осложнений.

1. Периодическое сердцебиение, которое обычно не распознается как патология, но со временем эти приступы становятся чаще и длительнее при наличии ДМПП.
2. Фибрилляция предсердий при ДМПП ощущается как перебои в области сердца и может сопровождаться одышкой, чувством дискомфорта в грудной клетке, даже обмороками.
3. Трепетание предсердий также является нарушением сердечного ритма и даже чуть менее благоприятным с похожей симптоматикой более серьезным прогнозом.
4. Хроническая сердечная недостаточность становится итогом любых патологий в сердце и проявляется появлением отеков на ногах, усилением одышки, прогрессированием нарушений ритма.
5. Острая сердечная недостаточность в виде сердечной астмы или отека легких может стать фатальной при отсутствии лечения и контроля за ВПС ДМПП.

Как правило, при развитии осложнений дефект межпредсердной перегородки не выявлен вовремя или пациент не контролирует его течение. При своевременной диагностики и профессиональном лечении прогноз ДМПП вполне благоприятный.

Признаки дефекта межпредсердной перегородки

Выявляется дефект межпредсердной перегородки сложно и зависит от размера шунтирующего отверстия и его месторасположения. Обычно сначала пациента ничего не беспокоит и у детей нет признаков, позволяющих подумать о пороке.

Изначально скудные проявления ДМПП заключаются в жалобах родителей на:

• некоторое отставание в развитии у новорожденных (в пределах 10%);
• малую двигательную активность у детей;
• более частые вирусные инфекции по сравнению со средней частотой в детской популяции.

С учетом постепенного нарастания изменений гемодинамики ощутимые жалобы при ДМПП выявляются после 30 лет:

• невозможность выполнять прежнюю физическую нагрузку;
• периодические сердцебиения;
• ощущение перебоев в области сердца;
• изменение цвета лица с обычного на синюшный;
• одышка при нагрузке.

Если начальные симптомы игнорируются и нарастает сердечная недостаточность, прибавляются отеки на ногах, постоянное нарушение сердечного ритма, ишемические боли. Чем более рано установлен диагноз дефекта межпредсердной перегородки и начато лечение, тем лучше и быстрее наступит результат.

Диагностика ВПС ДМПП

Для выявления дефекта межпредсердной перегородки врач выслушает жалобы пациента, проанализирует историю заболевания и проведет осмотр, используя объективные методы исследования. Первичный осмотр включает в себя перкуссию сердца (выстукивание границ сердца) и аускультацию, при которой определяются сердечные шумы, характерные для ДМПП и предполагается предварительный диагноз.

Специфических лабораторных методов для выявления ДМПП не существует, поэтому врач оценит общий анализ крови и биохимические исследования крови, а для уточнения возможной патологии используются с разной степенью достоверности следующие варианты:

1. На электрокардиограмме при ВПС ДМПП выявляются признаки перегрузки и увеличения правых предсердия и желудочка в сочетании с возможными нарушениями проводимости и сердечного ритма.
2. При рентгенологическом исследовании грудной клетки определяются изменения границ сердца, признаки полнокровия в легочных сосудах за счет сброса крови в правую половину при ДМПП.
3. Эхокардиография, или УЗИ сердца, дает очень подробный результат состояния сердечной мышцы и клапанов: толщина предсердий и желудочков, объем всех камер, работа сердечных клапанов, интенсивность сброса в левое предсердие с оценкой размера отверстия и его локализации. Если ЭхоКГ с наружным доступом неинформативна или требуются уточняющие элементы, проводят чреспищеводную ЭхоКГ для подтверждения ДМПП.
4. Компьютерная томография грудной клетки используется иногда вместо рентгена и является более точным методом определения проблем в легких и сердце.
5. Холтеровское мониторирование ЭКГ пациентам с подозрением на дефект межпредсердной перегородки позволяет выявить нарушения ритма как следствие произошедших изменений на фоне ВПС ДМПП и принять верное решение о методе лечения.
6. Магнитнорезонансная томография, иногда с контрастированием, проводится перед возможной хирургической коррекцией для уточнения характера ДМПП, объема хирургического вмешательства и выбора тактики лечения.
7. При подозрении на легочную гипертензию рекомендуется зондирование сердечных камер с целью уточнения градиентов давления и особенностей гемодинамики при ДМПП.

Объем и конкретные исследования определяет лечащий врач или хирург перед операцией, этот перечень может быть дополнен.

Что означает отношение Qp/Qs при ДМПП у детей

При инструментальных методах исследований важно верно оценить размер дефекта межпредсердной перегородки, его локализацию и, самое главное, – точные характеристики шунтирования крови (объем, скорость, направление). Для этого используется показатель отношения легочного кровотока к системному, или Qp/Qs, который оценивают с помощью морфометрии.

Градиент давления имеет значение для прогноза состояния у детей с дефектом межпредсердной перегородки и влияет на решение кардиохирургов при выборе метода операции. В норме соотношение Qp/Qs близко к единице, при его увеличении выбирается характер хирургической коррекции: чем выше соотношение, тем выше необходимость операции, при показателе более 2 хирургическая коррекция показана обязательно.

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных

При тщательном обследовании у новорожденного ДМПП диагностируется еще в роддоме. При этом имеют значение его размер и место расположения. Если в семье были врожденные пороки сердца, в том числе ВПС ДМПП, врачи еще перед выпиской проведут необходимые дополнительные исследования и определятся с ведением и наблюдением новорожденного.

При небольшом дефекте межпредсердной перегородки высока вероятность самостоятельного закрытия дефекта, при значительном размере отслеживаются все показатели для своевременной коррекции. Молодой маме важно контролировать поведение у новорожденного, аппетит, набор веса, цвет кожных покровов, двигательную активность. Если у малыша что-либо вызывает беспокойство, обязательно обращение к врачу и его осмотр.

Если показана операция, не стоит ждать. У новорожденного еще не успевают развиться необратимые изменения в тканях сердца и легких, да и заживление после операции по поводу ДМПП протекает достаточно быстро.

ДМПП у взрослых

Если у детей при выявлении порока есть минимальные признаки, на которые можно обратить внимание, то у взрослых при отсутствии до определенного возраста подозрения на патологию, мало кто обращает внимание на проявления заболевания. Обычно симптоматика списывается на возраст, стрессы, современный ритм жизни.

Само по себе наличие дефекта будет усугублять нарушения гемодинамики: увеличение давления в легочной артерии и сосудах легких, появление одышки вначале при значительной физической нагрузке, со временем при небольшой. Нарастание сердечной недостаточности у взрослых проявляется также появлением отеков на ногах к вечеру, ухудшением самочувствия, снижением обычного объема работы, нарушением сна.

У некоторых возрастных пациентов первым возможным проявлением ДМПП может быть фибрилляция предсердий, развивающаяся на фоне расширения правого предсердия, такие случаи фиксировались в клинической практике. Поэтому у взрослых людей важно обращать внимание на впервые появившуюся симптоматику и своевременно обращаться к участковому врачу.

Еще 30 лет назад эхокардиография не была столь распространена и диагностировать порок было значительно сложнее, отсюда у некоторого количества населения ДМПП не был выявлен вовремя. Именно у этих взрослых манифестируют проявления ВПС ДМПП и чем скорее устанавливается верный диагноз, тем лучше прогноз.

Принципы лечения, операция при ДМПП

При минимальном размере ДМПП и отсутствии нарушений гемодинамики, детей наблюдают участковые педиатры, при необходимости с кардиологом. Медикаментозное лечение может вообще не требоваться, но при увеличении отверстия или роста объема сброса из левого предсердия периодичность наблюдения учащается и может требоваться медикаментозная коррекция.

Консервативная терапия ДМПП включает в себя небольшое количество медикаментов:

• мочегонные препараты для снижения давления в легочной артерии;
• антиаритмические препараты при возникновении нарушений сердечного ритма;
• антикоагулянты назначаются при аритмиях для профилактики образования тромбов в предсердиях;
• при легочной гипертензии используют гипотензивные медикаменты по назначению врача.

Если с течением времени дефект межпредсердной перегородки увеличивается в размерах или приводит к осложнениям, применяют хирургическое лечение.

Способы хирургической коррекции ДМПП

Принципиально различают два основных подхода к операции при дефекте межжелудочковой перегородки: открытый (при вскрытии грудной клетки и прямом доступе к сердцу) и закрытый с помощью рентгенваскулярной техники. У детей стараются использовать максимально щадящую тактику операции.

1. Открытый метод вмешательства при изолированном ДМПП проводится методом ушивания отверстия, если это физически возможно, или установки «заплатки» из любого материала: биологических или синтетических материалов, послеоперационное восстановление достаточно быстрое, до 10 дней, особенно у детей.
2. Менее травматичный вариант операции проводится через боковой доступ справа и период восстановления может уложиться в неделю.
3. Эндоваскулярное вмешательство осуществляется сосудистым доступом через бедренную вену и проводится так называемым «окклюдером», который доводится до места дефекта в межпредсердной перегородки и уже на месте раскрывается по типу зонта, закрывая имеющийся дефект. При такой операции пациента выписывают уже через три дня.
4. Существует еще и роботассистированное торакоскопическое вмешательство с помощью хирургического комплекса DaVinci, который есть не везде. В этом случае делается несколько минипроколов грудной клетки, которые позволяют добраться до проблемной зоны и закрыть дефект межпредсердной перегородки.

Для оптимального метода хирургической коррекции ДМПП нужно точно установить локализацию и размер дефекта, объем сброса крови и гипертензию малого круга кровообращения. Решение обычно принимается кардиохирургами коллегиально после осмотра пациента и изучения всех показателей.

Берут ли в армию с дефектом межпредсердной перегородки

При определении категории годности к службе в армии важен не сам диагноз ДМПП, а наличие сопутствующей патологии (нарушение работы сердечных клапанов, высокая легочная гипертензия) и степень сердечной недостаточности.

Дефект межпредсердной перегородки относится к врожденным порокам сердца, но около 30% патологии при диаметре дефекта до 6 мм самостоятельно закрываются в дошкольном периоде. В таких случаях человек не освобождается от воинской обязанности.

При более обширном дефекте межпредсердной перегородки за пациентом устанавливается врачебное наблюдение, которое может ограничиться просто мониторированием состояния без сердечной недостаточности и жалоб, а может привести к необходимости медикаментозного или хирургического вмешательства. Если ДМПП стал причиной сердечной недостаточности, то при второй стадии группа годности будет В или Д, в зависимости от степени недостаточности.

Помните, что при призыве врачебная комиссия оценивает медицинскую документацию по наличию порока и стадии сердечной недостаточности, поэтому копии всех документов желательно иметь на руках. Если возникают вопросы, новобранца направляют на дообследование для определения типа порока и сердечной недостаточности.

Прогноз и профилактика

При небольшом дефекте межпредсердной перегородки значительная часть остается лишь в медицинской документации, так как самопроизвольно дефект устраняется, в этих случаях прогноз максимально благоприятный.

При сохранении ДМПП и нарастании симптоматики вопрос о возможной операции желательно решить как можно раньше до возникновения необратимых осложнений. Регулярное наблюдение участкового врача или кардиолога помогает контролировать процесс и не усугублять течение болезни. Если есть показания, своевременная операция приводит к хорошим результатам.

Будущим мамам в период вынашивания малыша желательно соблюдать все рекомендации врачей для профилактики врожденного порока, а при его диагностики контролировать состояние новорожденного во избежание прогрессирования порока.

 

Автор статьи:
Елена Андреевна Митрофанова, врач-терапевт, кардиолог. Стаж работы в практической медицине более 30 лет.

Литература

1. Клинические рекомендации – Дефект межпредсердной перегородки – 17.07.2023 – Утверждены Минздравом РФ.
2. Архипов А. Н., Зубрицкий А. В., Богачев-Прокофьев А. В., Караськов А. М. Первый успешный клинический случай полностью эндоскопического закрытия дефекта межпредсердной перегородки с использованием хирургического комплекса daVinci // Патология кровообращения и кардиохирургия. — 2015. — № 3.
3. Зиньковский М. Ф. Врождённые пороки сердца. — Киев: Книга плюс, 2009. — 1169 с.
4. Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. Дефект межпредсердной перегородки: клинические рекомендации. — М., 2020.