Афазия: что это такое, причины, формы, коррекция, восстановление речи

Нарушения, ухудшающие коммуникативные способности пациента, могут включать проблемы с голосом, речью, языком, слухом и (или) познанием.  Важно своевременно распознать и устранить нарушения общения, так как невыполнение этого требования может привести к изоляции, депрессии и потере независимости человека, пораженного одним или несколькими перечисленными дефектами. Ключевыми проблемами являются: дисфония (различные голосовые расстройства), дизартрия (группа моторных речевых дисфункций, вызванных нарушением нервно-мышечного контроля речи) и афазия – приобретенные речевые нарушения. В настоящем обзоре сконцентрируем внимание на последней – афазии (и ее видах).

Что это такое – афазия?

Афазия – это нарушение речи, вызванное повреждением языковой области мозга, в первую очередь областей Брока и Вернике. Повреждение головного мозга может быть вызвано различными патологическими процессами, такими как нарушение мозгового кровообращения (CVA – здесь и далее в скобках указана международная аббревиатура), черепно-мозговая травма (TBI) или нейродегенеративные заболевания. У пациентов могут развиться симптомы, которые включают трудности с формулированием слов или предложений, недостаточное понимание или и то, и другое.

Состояние афазии не нужно путать с алалией, хотя оба относятся к речевым нарушениям. Различаются они тем, что афазия является нарушением уже сформировавшихся ранее у конкретного человека речевых способностей (полное речевое расстройство или частичное, в зависимости от характера и степени приобретенных повреждений). Алалия же отвечает за нарушения речевого развития.

У детей с алалией межцентральные корреляции биопотенциалов теменно-височных областей в 10 раз меньше, в теменно-затылочных областях в 3 раза меньше и почти в два раза меньше в теменно-моторных областях левого полушария по сравнению с нормальными детьми. Следовательно, нарушенное развитие речи у детей с алалией связано с дефектом функций высшего сенсорного анализа и синтеза в ассоциативных интрапариетальных областях с нарушенной активностью синхронизирующих, активирующих систем мозга с нарушениями в организации пространственно-временных отношений в разных областях коры.

При афазиях наблюдаются расстройства уже сформированной речи, полная или частичная утрата пациентом возможности использовать речевой инструмент, либо понимать, слышать, распознавать обращенную речь.

Речевая афазия возникает при поражении мозга и может развиваться внезапно, к примеру, у пациентов с инсультом или травмой головы. У пациентов с нейродегенеративными заболеваниями или массовыми поражениями афазия может развиваться незаметно.

У людей с речевой афазией (афферентной/эфферентной/сенсорной) могут проявляться следующие симптомы:

• трудности с использованием слов и предложений (экспрессивная афазия);
• проблемы с пониманием других (рецептивная афазия);
• трудности как с использованием слов, так и с пониманием (глобальная афазия).

Пациенты также могут испытывать проблемы с устной и письменной речью. Как правило, чтение и письмо более затруднены, чем разговор или понимание.

К речевой афазии не относятся:

• нарушения развития речи, называемые дисфазией;
• чисто моторные нарушения речи, ограничиваемые артикуляцией речи с помощью орально-моторного аппарата, называемые заиканием, дизартрией и апраксией речи;
• нарушения речи, которые вторичны по отношению к первичным расстройствам мышления, таким как шизофрения.

Под термином речевой афазия также подразумеваются избирательные, приобретенные нарушения чтения (алексия) или письма (аграфия). С афазией тесно связано семейство расстройств, называемых апраксией (расстройства заученных или умелых движений), агнозией (расстройства распознавания), акалькулией (расстройства вычислительной способности) и более глобальными нейроповеденческими нарушениями, такими как деменция и бред. Такие родственные синдромы могут сосуществовать с речевой афазией или независимо.

Выработка речи

Речь включает в себя скоординированную двигательную активность мышц, участвующих в дыхании, фонации, резонансе и артикуляции. Вся система модулируется центральной и периферической иннервацией, в том числе черепными нервами V, X, XI и XII, а также диафрагмальными и межреберными нервами.

Дыхательные мышцы, в частности мышцы, связанные с выдохом, должны создавать достаточное давление воздуха, чтобы обеспечить адекватную поддержку дыхания, чтобы речь была слышна. Диафрагма является основной мышцей выдоха, однако брюшные и межреберные мышцы помогают контролировать силу и длину выдоха для речи.

Голосовые мышцы гортани генерируют вибрационную энергию во время сближения голосовых связок для создания звука. Высота и интенсивность голоса изменяются в зависимости от подглоткового давления воздуха, напряжения голосовых связок и положения гортани. Артикуляционные мышцы глотки, рта и носа формируют тон звука. Скоординированное действие этих мышц производит речь. Изменяя форму голосового тракта, мы способны воспроизводить огромный диапазон звуков.

Звуковые волны преобразуются слуховой системой в нейронный ввод для говорящего и слушателя. Наружное ухо улавливает волны звукового давления в воздухе и преобразует их в механические колебания в среднем и внутреннем ухе. Затем улитка преобразует эти механические колебания в колебания жидкости, которые воздействуют на нервные окончания восьмого черепного нерва. Таким образом, процесс общения начинается и заканчивается в мозге.

Функциональная нейроанатомия языка

Хотя человеческие языки часто рассматриваются в разговорной речи как семейство коммуникационных кодов, разработанных тысячи лет назад и передаваемых из поколения в поколение, правильнее думать о человеческом языке как о вычислительной системе в мозге, которая вычисляет преобразование между мыслями (идеями, концепциями, желаниями и т. д.), с одной стороны, и акустическими сигналами с другой.

Например, если кто-то наблюдает событие, скажем, как собака, кусает человека, то наблюдатель понимает такое событие в концептуальной системе зрителя. Это концептуальное представление, в свою очередь, может быть переведено в любое количество устных высказываний, состоящих из потока звуков, таких как: 

• …собака укусила человека;
• …дворняжка укусила его за ногу; 
• …овчарка напала на этого мужчину и т.д.  

Существование многих способов выразить концепцию с помощью речи, является ключом к пониманию того, что содержание мысли – это не то же самое, что разговорный язык. Всем знакома и двусмысленность речи, которая существует в речевом сигнале, а не в сознании говорящего, что еще раз говорит нам о том, что язык – это не то же самое, что мысль. Скорее, язык – это средство, с помощью которого мысли могут быть преобразованы в акустический код, и наоборот, хотя и с несовершенной точностью.

Преобразование между мыслью и формой акустической волны и обратно – это многоступенчатое вычисление, со многими этапами обработки, которые вычисляются «централизованно», то есть в коре головного мозга. Любые нарушения, искажения на многочисленных этапах и есть речевые афазии (их множество, в зависимости от локации и характера повреждения на протяжении всей цепи). Однако, не все так просто в этом сложном «вычислительном центре».

На стороне ввода информации посредством слуха, различают, по крайней мере, два основных этапа, как и при обработке отдельных слов, один из которых включает в себя восстановление фонологической информации (звуковой структуры), а другой – доступ к лексико-семантической информации. На этих этапах также могут наблюдаться нарушения, влияющие на конечный продукт – человеческую речь. К тому же, как и в случае с производством речи, обработка связанной речи включает в себя дополнительные вычисления, связанные с анализом структуры предложения и вычислением композиционного значения, закодированного в связи между структурой предложения и значением слова.

Например, одни и те же слова порождают разные значения высказывания в зависимости от их положения в структуре предложения: «собака укусила человека» против «мужчина укусил собаку».

Таким образом, вычислительное преобразование между мыслью и акустической формой сигнала (и наоборот) представляет собой сложный, многоступенчатый процесс. Это включает в себя не только несколько этапов обработки на сенсорной и моторной периферии, но также включает в себя несколько языковых этапов в центральных системах мозга. Объектом многих исследований в области нейробиологии языка является отображение нейронных цепей, которые поддерживают различные уровни и этапы этих вычислительных преобразований, и понимание взаимосвязи между системами ввода и вывода, а также связанными с ними нелингвистическими функциями.

В тонкости нейронных структур, их функциональных особенностей мы не полезем, т.к. многое еще подлежит изучению и не вполне «съедобно» для неподготовленного читателя, ограничимся пониманием условных механизмов афферентной/эфферентной/сенсорной афазий, участвующих в восприятии, осмыслении и воспроизводстве речи.

Кратко об основных моментах

Преобразование между формой акустической волны и мыслью – это сложная операция, которая достигается с помощью множества взаимодействующих систем мозга. Многое еще предстоит понять, особенно с точки зрения нейронных цепей, участвующих в аспектах языковой обработки более высокого уровня (на уровне предложений и грамматических процессов), а также с точки зрения нейронных вычислений, которые выполняются на всех этапах обработки. 

Ранние стадии распознавания речи организованы двусторонне (но не обязательно симметрично) в верхней височной доле. Помимо этого, поток обработки речи расходится на два пути: один, который связывает слухофонологическую информацию с концептуальной системой и, следовательно, поддерживает понимание, а другой, который связывает слухофонологическую информацию с моторной системой и, следовательно, поддерживает сенсорные и моторные функции интеграции, такие как аспекты производства речи и фонологической кратковременной памяти.

Сенсорный и моторный интерфейс не зависит от речи, он может быть тем путем, с помощью которого моторное знание речи может обеспечить нисходящую модуляцию восприятия речи, но есть веские доказательства против мнения, что моторные или сенсорные (сенсорномоторные) схемы играют центральную роль в распознавании речи. Обработка грамматической информации, вероятно, включает в себя ряд мозговых цепей, которые могут включать части области Брока, цепи лобно-базальных ганглиев и переднюю височную долю, правда, до конца неясно, в какой степени эти сети специфичны для языка.

Возникновение, развитие и исход речевой афазии (механизмы афазии)

Афазия может возникнуть вторично по отношению к повреждению или дегенерации головного мозга и поражает левое полушарие в большей степени, чем правое. Языковая функция латерализуется в левое полушарие у 96-99% правшей и у большинства левшей. У левшей может развиться афазия после поражения любого из полушарий, но синдромы повреждения левого полушария могут быть более мягкими или избирательными, чем у правшей, и они могут лучше восстанавливаться.

Большинство афазий и связанных с ними расстройств вызваны инсультом, травмой головы, опухолями головного мозга или дегенеративными заболеваниями. Нейроанатомический субстрат понимания и производства языка сложен, включая слуховой ввод и декодирование языка в верхней височной доле, анализ в теменной доле и экспрессию в лобной доле, нисходящую через кортикобульбарные пути к внутренней капсуле и стволу мозга с модулирующими эффектами базальных ганглиев и мозжечка.

Синдромы афферентной/эфферентной/сенсорной афазий были описаны на основе паттернов ненормального языкового выражения, повторения и понимания. Эти классические синдромы были примерно коррелированы с конкретными локализациями левого полушария, хотя явные совпадения и индивидуальные различия делают синдромы афазии ограниченными по специфичности.

Пациенты могут потерять способность произносить речь, понимать речь, повторять, слышать и читать. Синдромы классической афазии включают глобальную, Брока, Вернике и проводниковую афазию, а также транскортикальную моторную, транскортикальную сенсорную и транскортикальную смешанную афазию (сенсорно-моторную). Чистая алексия и оптическая афазия часто обсуждаются с классическими афазиями.

Языковая функция может быть проанализирована несколькими важными способами, помимо отнесения к классическим синдромам речевой афазии. Различные типы доказательств показали, что определенные специфические языковые функции (такие как присвоение имен изображениям) активируют широко распространенные нейронные сети, включающие многие части обоих полушарий мозга. Для создания, получения и интерпретации речи требуются специфические и четкие когнитивные процессы, такие как фонологическое декодирование и кодирование, орфографическое декодирование и кодирование (для чтения), лексический доступ, лексико-семантические представления слов и семантическая интерпретация языка. Дифференциация этих процессов включает тестирование пациентов с различными типами афазии и попытку найти двойные диссоциации среди групп пациентов, чтобы определить неврологическую основу конкретных когнитивных процессов.

Речевая афазия – это состояние, а не болезнь, следовательно, она не имеет никакого отношения к смертности.

Причины афазии

Афазия – это симптом, а не болезнь. Она может возникать при различных типах черепно-мозговых травм и патологий. При инсульте дефицит обычно бывает внезапным и очевидным.

При серьезной травме головы дефицит может быть нераспознанным. Исключения включают кровоизлияния или травматические ушибы, непосредственно нарушающие языковую кору левого полушария, что может напоминать синдромы инсульта.

Языковые нарушения при деменции принимают различные формы. При деменции языковая проблема может быть скрытой и может потребовать выявления с помощью опытного врача. Некоторые деменции сопровождаются афазическими синдромами, которые очень напоминают синдромы афазического инсульта, за исключением того, что они начинаются постепенно и постепенно ухудшаются. Если афазия является единственным дефицитом в течение 2-летнего периода, можно использовать термин – первичная прогрессирующая афазия, хотя у многих из этих пациентов со временем развиваются другие когнитивные нарушения.

Первичная прогрессирующая афазия (PPA) была предметом большого количества исследований в последние годы. Типы афазии PPA были разделены на три отдельных синдрома:

1. Первый тип – первичная непротекающая прогрессирующая афазия, напоминающая афазию Брока, но прогрессирующая. Атрофия в значительной степени является нижней лобной, и патология обычно связана с лобно-височной деменцией. Гистохимический анализ обычно указывает на таупатию (слипание тау-белков в нейрофибриллярные клубки).
2. Второй тип – семантическая деменция, при которой пациенты не только испытывают трудности с называнием, но и теряют значения слов, даже для отдельных слов. Патология часто двусторонняя, в височно-теменной коре, и причиной является вариабельная, не тау- и не болезнь Альцгеймера, часто програнулинное расстройство.
3. Третий тип – логопеническая первичная прогрессирующая афазия, включает в себя выраженную аномию (проблема с запоминанием) и трудности с повторением длинных фраз. Этот тип часто затрагивает левую теменную кору, но может быть двусторонним, а основной патологией обычно является болезнь Альцгеймера. В большинстве случаев связанные с этим нарушения памяти, а также расстройства правого полушария и лобные дисфункционные синдромы проясняют более распространенный характер деменции. При типичной болезни Альцгеймера память обычно нарушается в первую очередь, а речь больного ухудшается только позже. Пациенты могут прогрессировать от аномии к более серьезным нарушениям, таким как афазия Вернике или транскортикальная сенсорная афазия, а затем на поздних стадиях к глобальной или смешанной транскортикальной афазии. 

При рассеянном склерозе и болезни Паркинсона языковые нарушения обычно отсутствуют, хотя у пациентов с болезнью Паркинсона наряду с деменцией может развиться языковой дефицит. Заболевание кортикобазальная дегенерация часто включает в себя непроходящую афазию, иногда отвечающую критериям первичной прогрессирующей афазии до того, как начнутся двигательные нарушения в виде апраксии конечностей и паркинсонизма. Дизартрические речевые паттерны распространены как при рассеянном склерозе, так и при болезни Паркинсона.

Редкой причиной афазии у детей является синдром Ландау-Клеффнера, синдром приобретенной эпилептической афазии. Симптомы начинаются в детстве и прогрессируют, результаты электроэнцефалографии (ЭЭГ) подтверждают диагноз. Синдром поддается лечению, однако у некоторых пациентов судороги контролируются лучше, чем афазия.

Редким, но важным заболеванием, которое нельзя упускать из виду, является простой герпетический энцефалит. Афазия при простом герпетическом энцефалите может имитировать афазию Вернике, имитирующую дефицит инсульта, но часто с сопутствующей путаницей. Заболевание обычно сопровождается спутанностью сознания, лихорадкой, головной болью и судорогами. Со временем МРТ обычно показывает классическое островковое поражение, затрагивающее одну или обе височные доли. Раннее лечение противовирусными препаратами имеет решающее значение для предотвращения дальнейших травм, пока диагноз не может быть подтвержден, обычно с помощью ПЦР-анализа спинномозговой жидкости.

Афазия диагностируется на основании языкового обследования и локализации поражения в левом полушарии. Тщательное обследование психического состояния и языка всегда важно для постановки диагноза.

Оценка и классификация афазий

На русском языке говорят около 270 миллионов человек во всем мире, что делает его 8-м распространенным языком в мире. Тем не менее, существует острая нехватка стандартизированных тестов для оценки языковых нарушений у носителей русского языка. Исторически качественный подход к клинической оценке, основанный на нейропсихологической теории Лурии, доминировал в клинической области в России. Пациенты оценивались с помощью специальных нейропсихологических исследований, нацеленных на различные когнитивные и языковые области. На основе модели показателей врач делал заключение относительно их языкового статуса, которое по определению не может быть полностью объективным.

Хотя этот подход очень ценен для понимания механизмов когнитивных нарушений и их нейронного субстрата на индивидуальной основе, он не поддается количественной оценке или легкому обобщению и сильно зависит от опыта врача, проводящего оценку. В целом это препятствует практике, основанной на фактических данных. В настоящее время ландшафт для языковой оценки на русском языке выглядит бесплодным, и существует значительная клиническая и исследовательская потребность в стандартизированных инструментах.

До настоящего времени оценка речи при афазии (ASA, на русском языке – методика оценки речи при афазии) была наиболее часто используемой количественной тест-системой на русском языке для оценки языкового дефицита при афазии, хотя она остается в значительной степени незнакомой мировому исследовательскому сообществу. ASA включает в себя рейтинги разговорной речи и набор субтестов на выработку и понимание на уровне слов и предложений. В свое время он был хорош, тем не менее, он не соответствует современным психометрическим стандартам в нескольких важных аспектах.

Другой клинически принятой российской тест-системой является метод Вассермана и его коллег – речевые и языковые субтесты, как часть комплексного нейропсихологического обследования, разработанные для диагностики языкового дефицита в соответствии с классификацией афазии Лурии. В то время как ASA и метод Вассермана продолжают широко использоваться для количественной оценки языкового дефицита в русскоязычных сообществах, они не соответствуют современным стандартам комплексной стандартизированной оценки языка.

У каждого метода есть несколько существенных недостатков. Оно и не удивительно, все меняется, наука также не стоит на месте, с количеством вновь приобретенной информации, проведенных новых исследований, новых пониманий исследуемых проблем, конечно, меняются и подходы. Но это уже выходит за рамки нашей темы – афазии. Упомянул об этом лишь для того, что на данный момент, в большинстве своем, многие источники выдают безнадежно устаревшую информацию в части классификации афазий и т.д. Что это означает для пациента? Да ничего, по большому счету. Для врачей? На практике врачи определяют предельный балл афазии субъективно на индивидуальной основе. Но, ради объективности перечислим существующие классификации в российской практике.

Относительно недавно был предложен «тест на русскую афазию: первая комплексная, количественная, стандартизированная и компьютеризированная языковая методика определения афазии на русском языке» (Мария В. Иванова)

Это первая комплексная языковая тест-система (именуемая RAT) по афазии на русском языке, чувствительная к ряду недостатков и с должным образом установленной валидностью, промежуточной и повторной проверкой надежности в соответствии с современными психометрическими стандартами.

В целом, результаты исследования по стандартизации ясно демонстрируют, что общий тест RAT и его различные субтесты были дифференцированно чувствительны к языковым нарушениям при афазии, и что тест является действительным и надежным инструментом для выявления языковых нарушений у лиц с черепно-мозговой травмой, количественной оценки тяжести афазии и предоставления комплексной оценки дефицита при афазии. Не исключено, что версия RAT будет широко использоваться в клинических и исследовательских учреждениях, что приведет к существенному улучшению лечения афазии у русскоязычных пациентов. Для всего требуется время.

(Для тех, кому интересно покопаться: Иванова М. В., Хэллоуэлл Б. Краткая форма двуязычного теста на афазию на русском языке: психометрические данные лиц с афазией. 2009. А также, журнал PLoS One. 2021; 16(11).)

Классификация афазий (по Лурия)

Эфферентная форма афазии (моторная). Нарушения/повреждения областей мозга (область/зона/центр Брока) – форма экспрессивной афазии, характеризующаяся затруднениями пациента в артикуляции звуковых и речевых последовательностей, в результате поражения нижней части левой премоторной области мозга, называется эфферентным типом афазии (эфферентный – проводимый или проводящий наружу (для нервов – центральная нервная система, для кровеносных сосудов – снабжаемый орган).

Афферентная форма афазии (моторная). Нарушение кинестетического воздействия на речевые функции, что приводит к особому типу оральной апраксии (моторное речевое расстройство, мешающее говорить правильно. Расстройство не является результатом слабости или мышечного паралича лица, языка или губ, хотя конкретные причины остаются неизвестными). Афферентный – проводящий или направленный внутрь.

Акустическо-гностическая форма (сенсорная). Расстройство (агнозия – нарушение слухового восприятия) связано с областью Вернике, выражается в нарушении фонематического понимания/слуха, неспособности речевого понимания.

Акустическо-мнестическая форма (сенсорная) проявляется при патологиях частей слуховой коры, как правило, из-за нарушения слухо-речевой памяти, образном представлении. 

Семантическая форма первичной афазии. Избирательная и глубокая неспособность называть и распознавать объекты при семантической афазии заложило основу понятию «семантическая деменция». Семантическая деменция, в настоящее время широко известная как семантический вариант первичной прогрессирующей афазии, представляет собой нейродегенеративный синдром, характеризующийся прогрессирующей потерей семантических знаний в контексте хорошо сохранившихся языковых и когнитивных способностей.

Текущие критерии консенсуса требуют, чтобы нарушение речи было наиболее заметным клиническим симптомом и основной причиной нарушения повседневной жизнедеятельности при семантическом варианте афазии.

Клинически у людей с семантической афазией присутствует беглая речь (сохраненное повторение и произнесение речи) и потеря семантических знаний во всех модальностях тестирования (например, называние картинок, понимание одного слова и визуальные ассоциативные задачи). По мере прогрессирования семантической афазии появляются поведенческие особенности, а речь становится все более пустой, безсодержательной, что приводит к мутизму (онемение) на заключительных стадиях. Наглядным примером является ответ одной женщины с семантической афазией, которая, когда ее спросили о ее симптомах, указала на деревья во дворе больницы и сказала: «Я больше не знаю, что это за зеленые штуки» (Харчиарек М., Ситек Э.Дж., Кертес А. Закономерности прогрессирования первичной прогрессирующей афазии – последствия для оценки и ведения. Афазиология. 2014).

Для семантической афазии не существует лечебного или модифицирующей заболевание терапии. Тем не менее, растущий объем исследований по немедикаментозным вмешательствам показал, что люди с семантической формой афазии могут заново выучить утраченный словарный запас и извлечь пользу из других поведенческих методов лечения.

Динамическая форма афазии. Синдром динамической афазии (DA) является подтипом транскортикальной моторной афазии (TCMA), обычно ассоциируемой с приобретенными очаговыми поражениями головного мозга (инсульт, новообразования) или медленно прогрессирующие дегенеративные расстройства (например, первичная прогрессирующая афазия), вовлекающие левую лобную долю, базальные ганглии или оба. В оригинальной формулировке динамической афазии описано, что это синдром, характеризующийся снижением стремления к генерации высказывательной речи, несмотря на относительное сохранение других языковых функций, включая спонтанную речь, именование объектов, повторение слов и предложений, понимание и устное чтение. Лурия разделил динамическую афазию на разные подтипы, но он не разграничил различия друг от друга. Разделение динамической афазии на три подтипа произошло в 1995 г:

• один подтип динамической афазии соответствовал типичной транскортикальной моторной афазии;
• другой подтип динамической афазии был результатом того, что Лурия назвал «синдромом распространяющейся активации» (т. е. нарушение выбора между конкурирующими вербальными элементами, которые препятствуют вербальному производству);
• последний тип динамической формы афазии был описан как отсутствие стремления к созданию языка.

Пациенты с динамической афазией демонстрируют снижение спонтанной речи, несмотря на хорошо сохраненные основные языковые функции. Различные когнитивные подходы выявили нарушения у пациентов с динамической афазией на уровне генерации невербальных сообщений, включая вербальное планирование, потерю торможения лексических концепций и, совсем недавно, генерацию последовательностей новых мыслей.

Тотальная, глубокая афазия и смешанные формы. При обширных корковых повреждениях, затрагивающих разные зоны речи, влияющие на способность понимания обращенной речи и возможность говорить, подразумевается тотальная афазия. Встречаются и смешанные формы, к примеру, смесь афферентной формы афазии с эфферентной, сенсорной и моторной (сенсомоторная) и др.

Факторы риска

Вероятность образования состояния афазии увеличивается:

• в результате возрастных изменений;
• при наследственной предрасположенности;
• в случае атеросклеротических поражений сосудов мозга;
• при гипертонии, хроническом сердечном ревматизме (патология сердечных клапанов);
• в случаях частых стрессовых состояний, микроинсультах (ТИА), черепно-мозговых травмах и др.

Степень тяжести речевого нарушения зависит от тяжести причинной патологии/нарушения, этиологических факторов, индивидуальных особенностей пациента, генетических и возрастных факторов. К примеру, при опухолевых патологиях головного мозга развитие афазии происходит медленно, по мере разрастания опухолевого образования, и, наоборот, быстро, даже стремительно, при черепно-мозговых травмах. Лечению лучше поддаются молодые люди, страдающие афазией, чем лица преклонного возраста.  

Дифференциальный диагноз

Патологии, при которых также возможны речевые нарушения:

• инсульт переднего отдела кровообращения;
• кардиоэмболический инсульт;
• центральный понтинный миелинолиз – компонент синдрома осмотической демиелинизации;
• церебральный венозный тромбоз;
• деменция при заболевании двигательных нейронов;
• диссекционные синдромы (диссекция – расслоение, к примеру, сосудистые расслоения);
• синдромы лобных долей (повреждение или расстройство проекционных связей);
• лобно-височная деменция и лобно-височная дегенерация долей;
• мультиформная глиобластома (особо агрессивный тип рака);
• астроцитома (глиальная опухоль мозга);
• множественный (рассеянный) склероз;
• детский эпилептический статус;
• инсульт задней мозговой артерии;
• вторичные меланомы ЦНС, ряд других патологических состояний.

Обследование и диагностика

Диагноз афазии основан на физическом осмотре и детальном обследовании психического состояния. Афазия – это такой же признак, как и другая клиническая проблема. Поэтому требуемые лабораторные тесты зависят от основной патофизиологии.

Визуализирующие исследования

Компьютерная томография и МРТ являются основой нейровизуализации при выявлении локализации и диагностики причины афазии.

Компьютерная томография эффективно демонстрирует острые кровотечения и большинство ишемических инсультов старше 48 часов, однако она может пропустить ранние инсульты (случившиеся менее 48 часов).

МРТ с диффузионно-взвешенной визуализацией выявляет инсульты уже через час после начала. Новые последовательности изображений, такие как T₂ или градиентное эхо-изображение, чувствительны к обнаружению кровоизлияния. Для выявления опухолей с помощью КТ и МРТ может потребоваться контрастное усиление (хотя его нельзя отнести к безопасным диагностическим методам).

Тонкие срезы височных долей могут демонстрировать атрофию или склероз гиппокампа, которые часто встречаются при эпилепсии и деменции. Корональная визуализация на МРТ особенно полезна при выявлении асимметричной атрофии гиппокампа.

В то время, когда трудно обнаружить грубую атрофию ткани, ПЭТ и ОФЭКТ могут быть полезны для выявления гипометаболизма или снижения мозгового кровотока, соответственно, при слабоумных заболеваниях. Эти методы также полезны при локализации эпилептических очагов.

Функциональная МРТ все чаще используется для изучения нормальной активации языковых структур у здоровых людей. В научных исследованиях эти методы также оказались полезными для выяснения закономерностей восстановления после неврологических травм, таких как афазия после инсульта. В то время как ранние исследования показали, что гомологичные области правого полушария могут способствовать восстановлению речи, недавние исследования показали, что активация смежной коры левого полушария связана с более полным восстановлением языковой функции.

Другие тесты

ЭЭГ важна у пациентов с подозрением на судороги. Нейропсихологическое тестирование и оценка логопеда полезны для руководства терапией афазии.

Медицинская помощь (коррекция афазии)

Лечение пациента с афазией зависит от причины синдрома афазии. Лечение острого инсульта у пациентов с афазией, такое как внутривенное тПА, внутриартериальные интервенционные методы лечения, которые сейчас называются механической тромбэктомией, каротидной эндартерэктомией и стентированием, или даже манипуляции с артериальным давлением, могут помочь уменьшить дефицит. Операция по поводу субдуральной гематомы или опухоли головного мозга может быть полезной. При таких инфекциях, как энцефалит простого герпеса, противовирусная терапия может помочь пациенту выздороветь.

Логопедическая и языковая терапия является основой ухода за пациентами с афазией.

Сроки и характер вмешательств при афазии сильно различаются. Количество слепых исследований ограничено, и выздоровление в некоторой степени является нормой. Несколько исследований показали, что речевая и языковая терапия действительно улучшает клинические результаты у пациентов с афазией. Трудности пациентов различны, и часто важны индивидуальные программы, упражнения, восстановительное обучение при афазии.

Полезные советы при выборе лечения:

• Важна психологическая поддержка. Многие пациенты с афазией имеют депрессию. Тщательная диагностика, лечение и эмоциональная поддержка имеют большое значение.
• Существуют специальные методы лечения пациентов с проблемами артикуляции, аграмматизмом, отсутствием синтаксиса и отсутствием интонационных способностей. В целом, эксперты согласны с важностью логопедической терапии при афазии. Исследования показали, что интенсивная логопедия может быть более полезной, чем более длительный курс спорадической терапии.
• Медикаментозное лечение афазии считается экспериментальным: были опробованы дофаминергические, холинергические и стимулирующие препараты, но в крупных исследованиях не было показано явной пользы. При первичной прогрессирующей афазии препараты, используемые при болезни Альцгеймера, не доказали свою эффективность (и холинергический дефицит не проявляется так, как при болезни Альцгеймера). Было показано, что антидепрессанты СИОЗС помогают при эмоциональных и поведенческих проблемах.
• Сообщалось о небольших клинических испытаниях методов лечения афазии. Они предполагают преимущества, достаточно хорошо сопоставимые с научно обоснованными методами лечения неврологических заболеваний с использованием лекарств. Интенсивность логопедической терапии коррелирует со степенью выздоровления. Большой интерес представляет вопрос о том, приносит ли комбинация медикаментозной терапии и логопедии большую пользу, чем только логопедия. Пока однозначного ответа нет.
• Для лечения афазии применяются новые технологии. Несколько ранних исследований указывают на пользу от транскраниальной магнитной стимуляции и прямой текущей транскортикальной стимуляции у пациентов с афазией.
• В двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании с параллельными группами наблюдали влияние мемантина и терапии на хроническую афазию после инсульта. Мемантин и ЦИАТ улучшали афазию по сравнению с плацебо, наилучшие результаты наблюдались при сочетании мемантина и ЦИАТ. Положительный эффект продолжался при длительном наблюдении.

Консультации

Консультации с логопедом и нейропсихологом могут оказаться полезными.

Важно для пациента!

Пару слов о нейропсихологе… Прежде, чем доверитесь этому специалисту, убедитесь, что он компетентен. Сейчас это модное направление, многие психологи себя именуют через модную приставку «нейро». Но, к сожалению, в нашем государстве «хромает на обе ноги» регулятор. Из личного опыта: при разговоре с большинством встретившихся «нейропсихологов», мне не посчастливилось встретить ни одного «знающего и умеющего» специалиста. Разумеется, такие специалисты есть, но, поверьте, - это «штучный продукт», и он на «вес золота». Убедитесь, что психолог, именуемый себя «нейропсихологом», действительно хоть что-то знает о мозге. Мое личное мнение – не должен называть себя психолог «нейропсихологом» (даже если у него есть какой-то диплом) без медицинского образования, без изучения многих дисциплин, включая нейробиологию. Будьте осторожны!

Недавние исследования показали, что интенсивное лечение у логопеда и лингвиста по несколько часов в день несколько дней в неделю более эффективно, чем аналогичное количество коротких сеансов, растянутых на более длительный период.

Прогноз восстановления речи

Прогноз для жизни у пациента с афазией зависит от причины афазии. Глиобластома левого полушария может быть связана с очень короткой ожидаемой продолжительностью жизни, тогда как небольшой инсульт может иметь отличный прогноз.

Прогноз определяет основная патология, а не сама афазия.

Прогноз восстановления речи варьируется в зависимости от размера и характера поражения, а также возраста и общего состояния здоровья пациента. У большинства пациентов, даже пожилых, наблюдается некоторое восстановление после перенесенной афазии, а некоторые полностью выздоравливают. В целом, пациенты с сохраненными рецептивными языковыми функциями являются лучшими кандидатами на реабилитацию, чем пациенты с нарушениями понимания.

Потенциал для функционального восстановления после преимущественно экспрессивной афазии, такой как афазия Брока, после инсульта, превосходен. Потенциал выздоровления при афазии Вернике, вызванной инсультом, не так хорош, как при афазии Брока, но у большинства этих пациентов наблюдается некоторое выздоровление. Потенциал для выздоровления от афазии, вызванной неизлечимой опухолью или нейродегенеративным заболеванием, невелик.

Прогноз для того, чтобы пациент стал независимым, немного отличается от прогноза восстановления речи. Пациенты могут функционально восстановиться и быть в состоянии жить самостоятельно, несмотря на сохраняющуюся афазию, при условии, что у них нет других сопутствующих нарушений, таких как деменция или потеря способности пользоваться бытовыми инструментами (апраксия), часто связанных с поражением нижней теменной доли или лобной доли, или других когнитивных нарушений.

Хотя когда-то считалось, что большинство улучшений от афазии наступает в первые шесть месяцев после инсульта, но сейчас многие специалисты признают, что выздоровление может наступить через много месяцев или даже лет после первоначального инсульта, вызвавшего нарушение. При тяжелой, глобальной афазии может быть больше улучшений во вторые 6 месяцев после инсульта, чем в первые полгода.

 

Автор статьи: Лукьяненко И. В. – врач-невролог, нейробиолог, рефлексотерапевт.

Литература:

1. Научная работа по клинической медицине, авторы научной работы — Михайлов В.А, Коцюбинская Ю. В., Сафонова Н. Ю. и др. Первичная прогрессирующая афазия. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2019;11(1).
2. Степкина ВА, Захаров ВВ, Яхно НН. Синдром прогрессирующей первичной афазии. Неврологический журнал. 2014.
3. Восстановление коммуникативной функции как неотъемлемая часть ресоциализации личности, 2019 / Бердникович Елена Семеновна.
4. Сложности дифференциальной диагностики первичной прогрессирующей афазии. Клиническое наблюдение, 2019 / Баранцевич Е.Р., Ковальчук Ю.П., Мельник Е.В., Эмануэль В.С., Эмануэль Ю.В.
5. Изучение речевых расстройств при нейродегенеративных нарушениях, 2018 / Бердникович Елена Семеновна.
6. Особенности речевых нарушений и их диагностики при нейродегенеративных заболеваниях, 2019 / Семенова Т.Н., Гузанова Е.В., Сорокина Т.А.