Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) сердца: что это значит, причины, диагностика, лечение, операция

Из всех врожденных пороков у ребятишек (у одного новорожденного на 33 родившихся), которые приводят к летальному исходу, врожденные пороки сердца (ВПС) составляют 30-35%. А среди ВПС более половины занимает дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), такой порок выявить внутриутробно не всегда удается.

Врожденные пороки опасны не только тем, что не всегда удается вовремя их диагностировать, хотя успехи в этом направлении значительные, но и тем, что могут стать фатальными для малыша. Тем не менее есть статистические данные о самопроизвольном зарастании отверстия в первые годы жизни у 80% маленьких пациентов и в будущем все не так печально.

Дефект межжелудочковой перегородки: что это значит?

Человеческое сердце состоит из четырех объемных камер: двух желудочков (левого и правого) и двух предсердий. Анатомически все эти четыре отдела плотно прилегают друг к другу и разделены между собой перегородками – межжелудочковой и межпредсердной. Структурно такие перегородки представляют собой эластичные компоненты из мышечной и соединительной ткани и, естественно, под действием давления в сердечных камерах могут прогибаться.

В норме перегородки цельные, при пороках сердца в них могут обнаруживаться отверстия, которые способствуют смешиванию артериальной и венозной крови в камерах сердца, что приводит к нарушению сердечной гемодинамики и оксигенации в органах.

Что происходит при дефекте межжелудочковой перегородки

За счет наличия отверстия между левым и правым желудочком и разницы в кровяном давлении (в левой половине выше), происходит переход части крови из левого желудочка в правый. Объем этого сброса зависит от многих показателей:

• размера дефекта;
• разницы давлений;
• непосредственного места отверстия в перегородке между желудочками;
• состояния мышц правого и левого желудочков.

Межжелудочковая перегородка состоит из трех частей: верхней перепончатой (мембранозной) части, средней мышечной и нижней трабекулярной.При любом варианте ДМЖП из вышеперечисленных за счет попадания дополнительного объема крови в правый желудочек он растягивается, увеличивается в размерах, нарушается работа его клапанов и сердечная гемодинамика, в конечном итоге ведущая к сердечной недостаточности.

Причины

Наиболее частой причиной ДМЖП у новорожденного является нарушение эмбрионального развития, не случайно поэтому до половины случаев выявленных ДМЖП сочетаются с другими наследственными дефектами. Из непосредственных значимых факторов риска выделяют:

• инфекции мамы в первый триместр беременности;
• выраженный токсикоз;
• токсические воздействия (курение и алкоголь, медикаменты в ранние сроки);
• сахарный диабет беременной женщины;
• возраст более 40 лет.

Исходя из вышеперечисленного, особое значение приобретают рекомендации женщинам по планированию беременности и ее мониторингом с выполнением врачебных советов.

Виды дефекта межжелудочковой перегородки

В зависимости от расположения дефекта межжелудочковой перегородки кардиологи выделяют несколько вариантов.

1. Самый частый вид дефекта (4 из 5 случаев) называется мембранозный дефект межжелудочковой перегородки, или перимембранозный. Располагается отверстие в мембранной части межжелудочковой перегородки под клапаном аорты, может расти в сторону близлежащих отделов МЖП. Такие дефекты склонны к развитию аневризм (выбухания) и не исключено самопроизвольное полное или частичное закрытие дефекта.
2. Более редкий вид именуется мышечным дефектом межжелудочковой перегородки. Локализуется в мышечной ткани перегородки, бывает не единичным, мышечный ДМЖП может самопроизвольно закрываться. Встречается менее чем в 20% случаев.
3. Дефект атриовентрикулярного канала, или приносящего тракта, расположен прямо под клапаном между предсердием и желудочком, может встречаться при синдроме Дауна.
4. Дефекты выносящего тракта (подаорталные, подлегочные) регистрируются не чаще 5%, локализуются в выходном отделе межжелудочковой перегородки. Такие дефекты часто комбинируются с аортальной недостаточностью из-за близкого расположения к клапану аорты.

По объему дефекта межжелудочковой перегородки различают два вида:

• рестриктивный ДМЖП, когда размер дефекта составляет менее половины диаметра аорты
• нерестриктивный тип дефекта межжелудочковой перегородки с размером отверстия более половины диаметра аорты.

Кроме перечисленных критериев, для кардиохирургов важно соотношение между систолическим давлением в легочной артерии и системным артериальным давлением, что определяет величину и сброс крови в дефект межжелудочковой перегородки: малые, средние и большие ДМЖП.

ДМЖП у плода

Формируется дефект межжелудочковой перегородки у плода, как правило, до 10 недели беременности. Внутриутробно функционирует только большой круг кровообращения у плода, поэтому гемодинамические нарушения отсутствуют и наличие отверстия можно выявить лишь используя УЗИ-исследование будущего малыша.

Статистические данные подтверждают увеличение точности диагностики с ростом срока беременности, то есть после 28 недель точность диагностики растет, хотя скрининговые исследования сохраняются в оговоренные сроки.

Будущей маме рекомендуется соблюдать врачебные советы, проходить УЗИ-исследования в назначенные сроки, рационально питаться, избегать токсических воздействий, дообследоваться при необходимости.

Дефект МЖП у новорожденного

ДМЖП до 1-2 мм считается малым и имеет благоприятный прогноз: ребятишки не отстают в весе и развитии, не имеют симптомов, а ДМЖП может самопроизвольно закрыться. При более значительных дефектах важно не упустить первые проявления:

• плохая прибавка веса и вялое сосание груди;
• изменение цвета кожи с синюшным оттенком;
• малая активность, сонливость малыша;
• беспокойство, плохой сон;
• наличие отеков на стопах;
• частые простуды.

Симптомы нарастают с увеличением размера дефекта МЖП: до 5 мм могут не проявляться, при большем размере количество проявлений растет. Своевременная точная диагностика делит тактику: при малом размере отверстия ребенка наблюдают, так как к 3-4 годам дефект может закрыться. При значительном размере дефекта оценивают состояние малыша, наблюдают, корректируют по возможности консервативно и решают тактические вопросы оперативного вмешательства.

Дефект межжелудочковой перегородки у детей

У детей ДМЖП при среднем или большом дефекте уже на первом году жизни проявляется деформацией грудной клетки по типу «сердечного горба» на фоне выраженного шума при аускультации сердца. Нужно отметить, что симптомы и выраженность ДМЖП различные по многим причинам, поэтому при малейших сомнениях стоит обращаться к врачам.

При хорошей компенсации на 2-3 году жизни симптоматика может уменьшаться, ребенок может даже догнать сверстников  физическом развитии. Динамическое наблюдение позволит верно оценить степень нарушения функции и выстроить лечение, которое может быть как хирургическим, так и консервативным.

Дефект МЖП у взрослых

Если ДМЖП диагностируется во взрослом состоянии, то, скорее всего, размер дефекта был небольшим и клинические проявления были незначительными. Вообще у возрастных пациентов ДМЖП диагностируется редко, однако и лечится порок на измененных тканях намного тяжелее.

Для правильной оценки риска и эффективности оперативного лечения у взрослых пациентов проводят нагрузочные тесты: тест с шестиминутной ходьбой или другие нагрузочные тесты. При выраженном снижении функциональных возможностей организма риск оперативного вмешательства возрастает.

При присоединении с возрастом ишемической сердечной патологии могут ускориться развитие сердечной недостаточности, добавиться инфицирование с развитием эндокардита, появиться нарушения сердечного ритма. Поэтому следует наблюдаться у лечащего врача для оценки компенсации порока, а при необходимости обращаться к кардиологу или кардиохирургу.

Осложнения дефекта межжелудочковой перегородки

При отсутствии своевременной диагностики и эффективного лечения, возможно развитие осложнений ДМЖП:

• увеличение давления в легочной артерии со склерозированием тканей и развитием дыхательной недостаточности;
• возникновение инфекционного эндокардита;
• инсульты и другие нарушения мозгового кровотока на фоне образования тромбов;
• нарушение работы клапанов сердца и образование недостаточности аортального клапана;
• усиление сердечной недостаточности.

Осложнения ДМЖП развиваются при отсутствии наблюдения лечащего врача и игнорирования состояния здоровья, но лечению поддаются.

Диагностика

При рождении малыша с дефектом межжелудочковой перегородки неонатолог выслушивает выраженный шум при аускультации сердца, позволяющий предположить ВПС. Затем лечащий врач выбирает объем исследований для постановки диагноза.

Основным, а иногда и достаточным методом диагностики является ЭхоКГ, или ультразвуковое исследование сердца. Врач, проводящий ЭхоКГ, оценивает толщину сердечных стенок, наличие и количество дефектов, ток крови через них, состояние клапанов сердца.

Дополнительными методами могут стать:

• рентгенография грудной клетки (оценивается легочный рисунок и размеры сердца);
• ЭКГ для сравнения нагрузки на левую и правую половину сердца;
• фонокардиография для визуализации аускультативной картины;
• магнитнорезонансная томография (МРТ) применяется для более точной диагностики ДМЖП;
• катетеризация сердца применяется при повышенном давлении в легких.

Перечень зависит от симптоматики, возраста ребенка, состояния его здоровья и многих других показателей, поэтому определяется кардиологом.

Лечение

Тактика лечения ДМЖП зависит от многих факторов и в первую очередь от времени постановки диагноза и размера патологического дефекта. При обнаружении ДМЖП у плода или в раннем возрасте и небольшом отверстии, ведение пациента заключается в мониторировании состояния и динамике дефекта МЖП.

При мышечном небольшом дефекте МЖП велика вероятность его закрытия, поэтому малыша наблюдают и иногда даже без лечения.

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки зарастает реже, тем более требует наблюдения и, возможно, медикаментозной коррекции. При прогрессировании ДМЖП стоит вопрос об оперативном вмешательстве.

Медикаментозное лечение ДМЖП

Для поддержания качества жизни и коррекции нарушений при ДМЖП используются многие группы медикаментов.

1. Сердечные гликозиды (дигоксин, коргликон) регулируют ритм сердца, усиливают сердечные сокращения, повышают работоспособность сердечной мышцы.
2. Бетаблокаторы (метопролол, анаприлин) также урежают ритм, снижают артериальное давление, уменьшают болевой синдром.
3. Мочегонные средства (торасемид, спиронолактон, фуросемид) удаляют лишнюю жидкость из организма, снижают опосредованно давление, уменьшая тем самым нагрузку на сердце.
4. Антикоагулянты (варфарин, ривороксабан) препятствуют образованию тромбов, влияют на процессы свертывания крови.
5. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (периндоприл, рамиприл) снижают давление, способствуют ремоделированию сердца, обладают нефропротекторным действием.
6. Метаболиты для поддержания питания миокарда и его метаболизма используются из разных групп: триметазидин, милдронат, панангин.

Медикаментозное лечение дефекта межжелудочковой перегородки не уменьшают отверстие, а лишь борются с симптомами и улучшают качество жизни пациента.

Хирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Радикальным методом лечения ДМЖП является оперативное вмешательство для устранения дефекта межжелудочковой перегородки. Оно может проводиться различными методами:

• эндоваскулярное вмешательство заключается в введении через сосуд специальной сетки для закрытия отверстия между желудочками, такой вид операции считается малотравматичным и эффективным;
• радикальная операция с открытым доступом проводится с использованием аппарата искусственного кровообращения и нарушением целостности грудной клетки, эффект хороший;
• иногда рассматривают паллиативный вариант: для снижения давления в легочной артерии формируют что-то вроде манжеты на нее, используется такой вариант при неэффективности медикаментозного лечения или множественных врожденных дефектах развития.

Перед хирургическим вмешательством пациента тщательно обследуют, медикаментозно готовят к операции для максимального послеоперационного эффекта.

Берут ли в армию с ДМЖП

Пороки сердца сами по себе не считаются достаточным условием для изменения годности к военной службе и оговариваются в 42 статье «Расписания болезней». Однако врожденные пороки сердца, к которым относится дефект межжелудочковой перегородки, имеют другую степень, которая различается по наличию сердечной недостаточности. Может быть два варианта оценки годности к военной службе при врожденном ДМЖП:

• годность «В», или «ограниченно годен», выставляется при имеющемся ДМЖП и отсутствии или легкой степени сердечной недостаточности;
• годность «Д», или «не годен к военной службе» присваивается при средней или тяжелой степени сердечной недостаточности, что соответствует 3 и 4 функциональным классам ее.

Все сочетанные или комбинированные врожденные пороки даже в отсутствии сердечной недостаточности относятся к категории «Д» - не годен к военной службе.

Прогноз и профилактика

Небольшой своевременно выявленный ДМЖП может самостоятельно закрыться к 2-4 годам и требует наблюдения за ребенком. Дефекты МЖП среднего и большого размера должны регулярно наблюдаться для определения времени оперативной коррекции. К сожалению, при большом или сочетанном дефекте некоторым малышам выжить не удается.

Без оперативного лечения существенный дефект будет усиливать легочную и сердечную недостаточности и в конечном итоге приведет к летальному исходу. Помните, что более чем в 95% случаев дефект межжелудочковой перегородки полностью излечим!

Для профилактики ДМЖП у ребенка важно поведение и наблюдение беременной в период гестации, выполнение несложных рекомендаций по образу жизни и активности.

При возникновении дефекта МЖП важна максимально ранняя диагностика, квалифицированный уход за пациентом и выбор оптимального вмешательства для коррекции порока.

 

Автор статьи:
Елена Андреевна Митрофанова, врач-терапевт, кардиолог. Стаж работы в практической медицине более 30 лет.

Литература

1. Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, факторы риска, смертность. Е.В. Саперова, И.В. Вахлова, УГМУ, 2017 Журнал «Вопросы современной педиатрии»
2. Клинические рекомендации МЗ РФ «Дефект межжелудочковой перегородки» 2021 год
3. «Клинические случаи дефекта межжелудочковой перегородки сердца у плодов. Сочетание перимембранозного дефекта межжелудочковой перегородки с эктракардиальной патологией» Лим В.А. Журнал «Современные проблемы науки и образования» 2022, № 1
4. Руководство по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ESC - Европейское общество кардиологов)