Плексит (плексопатия): причины, виды, сложности диагностики, симптомы, лечение, прогноз

Термин «плексит/плексопатия» обычно применяется к патологии, затрагивающей нервные корешки соответствующих позвоночных отделов (шейный, плечевой, поясничный, крестцовый), нервные сплетения этих отделов и периферические нервы, отходящие от них. Это болезненное состояние относится к периферическим невропатиям, характеризуется воспалительными процессами и болевыми ощущениями в пораженной локации, иррадиирующими в другие области тела, характерные для каждого вида патологии. Болезнь трудно диагностируется, т. к. показывает похожие симптомы, присущие для большого числа других периферийных невропатических проявлений (патологий).

Периферические невропатии – частая и сложная неврологическая патология, обусловленная большим разнообразием причин, которые могут вызывать одну и ту же картину клинического поражения.

Редкие подтипы периферической невропатии

Они характеризуются двигательными, сенсорными и вегетативными симптомами, которые могут следовать различным схемам распространения. Периферическая невропатия включает в себя все состояния, приводящие к повреждению периферической нервной системы, и ее лучше всего классифицировать по локализации повреждения нерва. Дистальная (более отдаленная от центра тела) симметричная полиневропатия (DSP), мононевропатия и поясничная / шейная радикулопатия являются наиболее распространенными периферическими невропатиями. Редкие локализации периферической невропатии включают:

• диффузные, не зависящие от продолжительности невропатии;
• множественные мононевропатии (единичные);
• полирадикулопатии (множественные);
• плексопатии;
• радикулоплексические невропатии.

Эти патологии особенно важно распознавать, поскольку они требуют различных диагностических оценок и, нередко, различных методов лечения. Распознать их трудно, поэтому, к сожалению, часто встречаются ошибки в диагностике.

Плексопатия, являясь периферийной невропатией, чаще встречается как сопутствующее заболевание или вторичное по отношению к основному. Это также важно учитывать при проведении диагностических мероприятий.

После клинической типизации патологии назначаются дополнительные анализы (электродиагностические, лабораторные исследования, люмбальная пункция, биопсия периферического нерва или кожи), направленные на установление возможных причинных факторов имеющейся клинической картины, представленной пациентом. Важно поставить этиологический диагноз при тех невропатиях, которые поддаются лечению.

Радикулопатии, часто путающие клиницистов – еще одна частая патология периферической НС, обычно возникающая из-за механического сдавления корешка нерва по дегенеративным причинам (спондилоартроз, грыжа межпозвоночного диска). Травмы плечевого, поясничного или крестцового сплетения встречаются реже и могут быть прямыми, а также вызваны лучевой терапией или метастатической инфильтрацией.

Заболевания нервных сплетений этих отделов – редкие явления, трудно диагностируемые и не слишком поддаются терапии. Неспецифические клинические проявления и схожесть с другими корневыми, неврологическими расстройствами требуют тщательной клинической оценки состояния пациента при подозрении на плексит (плексопатию).

Разные тесты диагностирования, включая инструментальную диагностику, нейровизуализацию, исследования серологических реакций и генеалогические тесты участвуют в выявлении плексопатии (плексит), обнаруживая причинные факторы.

Плексопатия: что это такое?

Плечевые, поясничные и крестцовые сплетения – сложные структурные части периферийной НС, обслуживающие руки и ноги человека. Хотя сплетения не являются прямым источником нейронов, обслуживающих конечности, они содержат аксоны нейронов, которые берут начало в клетках переднего рога, симпатических и парасимпатических ганглиях или сенсорных рецепторах, которые соединяют ЦНС с конечными органами, отвечающими за сенсорные и моторные функции.

Плечевая плексопатия (плечевой плексит) вызывает чувство слабости, утрату чувствительности и сухожильных рефлексов в характерных зонах тела, иннервируемых нервами в сегментарном распределении областей позвоночных дисков – «C5-T1». Клинический диагноз подтверждается электродиагностическими исследованиями.

Поясничная плексопатия (плексит поясничный) инициирует слабость, утрату чувствительности и рефлекторные изменения в распределении сегментов позвоночника – «L1-L4».

Крестцовая плексопатия (плексит крестца) вызывает те же нарушения, но в сегментах – «L5-S3», вызывая указанные симптомы в ягодичных (только двигательных), малоберцовых и большеберцовых нервах.

Прямая травма или заболевания могут повредить нервы внутри сплетения, либо изолированно, либо как часть более диффузного поражения периферической НС. Расстройства, связанные с нервными сплетениями – относительно редкое явление, встречаются гораздо реже, чем расстройства других очагов периферийной НС, таких как радикулопатии или мононевропатии, но клинические картины имеют сходство.

Диагностика плексопатий затруднительна. Многие состояния имеют связи с нервными сплетениями плечевой области и поясницы, начиная от прямой проникающей или сдавливающей травмы и заканчивая иммуноопосредованными, воспалительными или метаболическими нарушениями, прямыми или косвенными последствиями онкологии или ее лечения и другими структурными состояниями.

Общий механизм развития заболеваний, поражающих нервные сплетения

Тип и степень поражения пучков нервных волокон зависят от причины, способа и меры тяжести травмирующего события. Степень нарушения анатомической целостности и функций нерва зависит от характера повреждений:

• затрагивает ли оно только миелиновый слой (оболочку нейрона);
• поражен аксон (длинный отросток нейрона);
• повреждены аксоноподдерживающие структуры.

При умеренных нарушениях, таких как сдавление нерва, деформация миелинового слоя имеет место единичная патология – «нейропраксия», самая легкая форма повреждения периферических нервов, обычно вызываемая очаговой демиелинизацией или ишемией. При нейрапраксии в поврежденной области блокируется проведение нервных импульсов. Моторные функции, а также сенсорная проводимость, частично или полностью утрачиваются. Идентифицируется патология инструментальными изучением нервной проводимости, показывающими очаговые заторможенности, блокировку проводимости или увеличение временной дисперсии в месте сжатия, сдавливания.

Так как сами аксоны не нарушены, регенерация происходит обычно быстро при устранении причин, вызывающих компрессию. В этом случае прогноз хороший, благоприятный. Только, в практике большинство травм соединений (сплетений) нервных волокон намного серьезнее, к сожалению, чаще повреждают аксоны и их поддерживающие структуры – «аксонотмезис (внутриствольное повреждение нейрона)» или «нейротмезис (полная дегенерация нейрона со всеми обслуживающими структурами)». В этих случаях валлеровская дегенерация нервных сегментов предвещает худший прогноз.

Плексит плечевой

Плечевые плексопатии (плекситы) поражают плечевые разветвленные сети пересекающихся нервов.

Анатомия плечевого сплетения простыми словами

Плечевая сеть анастомозирующих друг с другом нервов представляет собой сплетенную нервную группу, пролегающих в области шеи, плеча, распространяясь в подмышечной впадине. Плечевое сплетение происходит от дальних от центра тела шейных корневых компонентов и простирается в подмышечную впадину. Проходя через плечо, нервное сплетение разделяется на корни, стволы, отделы, тяжи и концевые нервы. Аксоны – длинные отростки нейрона, проходящие через сплетение, возбуждают все мышечные структуры руки и обеспечивают ощущение.

Клинические особенности (симптомы) плечевых плексопатий

Проявления плечевых плексопатий зависят от временного протекания самой патологии, пораженной локации и причин, спровоцировавших нарушение. Наблюдаемые симптомы могут походить на специфичные проявления, характерные для других нейрогенных/неврогенных болезней.

Патологии, имитирующие плечевую плексопатию:

• распространенный клинический сценарий шейной радикулопатии – боль в шее, руке или и то, и другое, клиническое состояние, возникающее в результате сдавливания шейных нервных корешков;
• заболевание или травма периферийной НС – мононевропатия рук, затрагивающее отдельный периферический нерв изолированно или непропорционально свидетельствующее о диффузной дисфункции периферического нерва;
• мультиплексная мононевропатия (множественный мононеврит) – относящаяся к состоянию, характеризующемуся множественными изолированными повреждениями нервов;
• мультифокальная моторная (двигательная) нейропатия (MMN), также называемая мультифокальной моторной нейропатией с блоком проводимости (MMNCB) – редкая приобретенная патология, характеризующаяся прогрессирующей асимметричной слабостью конечностей без сенсорных проблем, обычно поражающая руки (намного реже ноги);
• болезнь Лу Герига, также известная как боковой амиотрофический склероз (ALS) нейродегенеративное заболевание двигательных нейронов;
• спинномозговое нарушение шейного отдела (к примеру, очаговая воспалительная болезнь – миелопатия);
• травмотологические патологии плечевой области (среди них: часто встречаемая патология плечевой ротаторной манжеты; одна из основных причин болевых ощущений в плече – кальцифицирующий тендинит в острой форме; воспалительное заболевание, характеризующееся скованностью плеча, болью и значительной потерей пассивного диапазона движений – адгезивный капсулит, также известный как «замороженное плечо»).

Скорость проявления. Симптоматика плечевой плексопатии могут проявиться быстро (к примеру, немедленно после травмирующего события), подостро (через некоторое время – от 2-3 дней до 10-15 суток и более) при идиопатическом плечевом плексите) или медленно (несколько месяцев, даже лет, как при грудном компрессионном синдроме или радиационно-индуцированном повреждении). Боль разной интенсивности пациенты испытывают во всех случаях, равно как и сенсорные расстройства/нарушения.

Болевые ощущения. Боль – выраженный симптом, который не может остаться незамеченным у пациентов с плечевыми плексопатиями. Она проявляется в различных вариациях: сильная, остроя, ноющая, тянущая, щгущая. Болевые локации отражают поврежденную часть разветвленной сети пересекающихся нервов (нервного сплетения), затрагивают плечо при травмировании верхней половины туловища и дальних от центра тела отделов рук при травматизации нижней половины.

При этом не каждый человек способен четко определить место болевых ощущений. При отдельных состояниях, к примеру, при синдроме Парсонажа-Тернера (PTS), также называемого идиопатической плечевой плексопатией или невралгической амиотрофией, представляющей собой редко встречаемую патологию, состоящую из сложного сочетания симптомов с взрывным, неожиданным болевым проявлением в плече, обычно односторонней болью, с последующим прогрессирующим неврологическим двигательным дефицитом, слабостью, дизестезией и онемением.

Потеря чувствительности. Парестезии (покалывание или другие сенсорные симптомы) встречается часто, но в основном затмевается болью. Распределение потери чувствительности отражает место (места) повреждения нервного сплетения.

Снижение мышечной силы (слабость) – одно из наиболее разрушительных проявлений плечевых плексопатий. Она значительно влияет на способность пациента функционально использовать руку. Существует некая закономерность – при поражении верхней части туловища, слабость возникает в отделах руки, расположенных ближе к центру тела, а при поражении нижней части туловища затрагивает кисти рук. Возможно проявление атрофии.

Распределение слабости отражает место повреждения сплетения и может быть локализованным, неоднородным и неполным. Повреждение верхней части туловища обычно проявляется слабостью проксимального отдела руки (ближе к центру тела), тогда как повреждения нижней части туловища затрагивают кисть. В зависимости от патофизиологии, тяжести и сроков клинического обследования (в связи с появлением симптомов) также может присутствовать атрофия.

Особенности, не связанные с нервно-мышечными причинами. У людей с отдельными типами плечевых плексопатий могут присутствовать другие триггеры, не связанные с нервно-мышечными повреждениями, такие как синдром Хорнера – окулосимпатический парез при плексопатиях нижнего отдела туловища или плексопатиях, затрагивающих корень T1.

Специалисты неврологической практики постоянно сталкиваются с патологиями нервных сплетений, особенно часто плечевой области (плечевыми плексопатиями). Разные первопричины оказывают негативное влияние на плечевую сеть анастозмирующих между собой нервов. Часто возникающая проблема дифференциации радикулопатий от плексопатий оказывается трудноразрешимой. Клиническую картину шейных радикулопатий нередко можно спутать с плечевыми плексопатиями, особенно при поражении нескольких нервных корешков.

Плечевая плексопатия верхнего ствола плечевого сплетения – верхняя плексопатия плечевая имитирует поражение корня C5 или C6 (шейных областей позвоночных дисков). Естественная история этих двух заболеваний, как правило, различна. В отличие от плечевого неврита (плексопатии), необычно, что корешковая боль утихает по мере усиления слабости. Пациенты с шейной радикулопатией часто испытывают постоянную боль и, иногда, связанный с ней мышечный спазм шеи. В то время как радикулопатии, как правило, являются сенсомоторными, плечевой неврит часто проявляется моторно-доминирующим нарушением.

Электродиагностические исследования (EDS – здесь и далее международная аббревиатура заболеваний, методов диагностики и т.д.) дают возможность определить локализацию очага поражения. EDS включает измерение потенциала сложного двигательного действия (CMAP), потенциала действия сенсорного нерва (SNAP) и электромиографию (ЭМГ) шейных параспинальных мышц (окружающих позвоночник).

Плексопатии, связанные с воспалением, травмой, опухолями и лучевой терапией, составляют основную часть клинических случаев. МРТ (МР-миелография) обнаруживает:

• смещения нервных корней;
• внутренние и внешние образования плечевого сплетения;
• псевдоменингоцеле (скопление спинномозговой жидкости (ликвора) в мягких тканях;
• посттравматические невромы (доброкачественные опухоли нервной ткани, которые часто ассоциируется с болью или с определенными типами других симптомов); 
• гематомы (скопление крови вне кровеносных сосудов в мягких тканях, органе, пространстве);
• фиброз (рубцевание) - патологическое состояние, при котором происходит накопление избыточных компонентов внеклеточного матрикса - волокнистой соединительной ткани;
• воспалительный плексит, такой как инфекционный, иммуноопосредованный, радиационно-индуцированный или идиопатический.

В случае отрыва корня, компьютерная томографическая миелография является стандартным методом исследования из-за более высокого пространственного разрешения и лучшей демонстрации нервных корешков по сравнению с МР-миелографией. Ее основным недостатком является то, что она инвазивна и очень сложна в выполнении, особенно у новорожденных.

Плечевой неврит (плексит) невыясненного происхождения

Идиопатический неврит (плекопатия) плечевого отдела (IBN), также известный как синдром Персонейджа-Тернера, представляет собой заболевание невыясненного происхождения с несимметричным поражением плечевого сплетения. Встречается в любом возрасте, но чаще в период 35-70 лет. В большей степени поражены мужчины. В разных сериях исследований были зарегистрированы в среднем 50-65% случаев предшествующих событий, произошедших за несколько дней, недель до начала проявления симптомов плечевой плексопатии. Общими триггерами становились:

• инфекция верхних дыхательных путей;
• гриппоподобное заболевание;
• иммунизация (формирование специфического иммунного ответа вакцинацией);
• хирургическая терапия, другие инвазивные процедуры;
• психоэмоциональный стресс, наличие значимых стрессоров.

При более 50% клинических случаев триггеры остаются не обнаружены. Патология чаще поражает мужчин, занимающихся интенсивными спортивными занятиями, экстремальными видами спорта.

Патофизиология идиопатического плечевого плексита полностью не выяснена, но считается, что это иммуноопосредованное заболевание. Временная связь предшествующих событий с началом плечевого неврита первоначально предполагет возможность аутоиммунной основы. Реактивация вируса участвует в развитии заболевания. Демонстрация антиганглиозидных антител в сыворотке крови и мультифокальных мононуклеарных инфильтратов при биопсии плечевого сплетения у пациентов с плечевым невритом также поддерживает иммунную основу.

Плечевая плексопатия неустановленного патогенеза (идиопатическая) начинается внезапно с сильной боли:

• в плече;
• трапециевидном отростке;
• области лопатки;
• предплечье;
• кисти руки.

Боль может быть острой, колющей, пульсирующей или ноющей по своей природе, которая длится от нескольких часов до недель. Только незначительное число пациентов с идиопатическим плечевым плекситом не испытывают начальной болезненной стадии.

По мере ослабления боли развивается слабость в плечевом поясе и руках. Обычно поражаются мышцы верхнего сплетения, в том числе дельтовидные, надостные и подостные, передняя зубчатая мышца и бицепс. Слабость обычно прогрессирует в течение нескольких дней. Мышцы предплечья и кисти задействованы реже. Истощение мышц следует быстро и может быть очень заметным у некоторых пациентов. Рефлексы растяжения мышц нарушены или отсутствуют

Большинство плексопатий являются неполными, поскольку одна или несколько мышц в одном и том же корневом распределении сохраняются. Двигательный дефицит обычно преобладает по сравнению с утратой сенсорных функций. Иногда у пациентов с идиопатической плечевой плексопатией наблюдаются поражения отдельных периферических нервов. Это может быть подмышечный, надлопаточный и передний межлопаточный нерв.

У трети случаев заболевания – двусторонняя плексопатия. У большинства пациентов наблюдается медленное, но неуклонное восстановление двигательной функции в течение следующих 6-18 месяцев. Идиопатический плечевой плексит – монофазный и рецидивы встречаются редко. Электрофизиологические исследования помогают в подтверждении диагноза, степени поражения и прогнозировании. Результаты МРТ при плечевом плексите колеблются от нормального до умеренного утолщения сплетения и гиперинтенсивности при T2WI с усилением или без него.

Лечение идиопатического типа плечевой плексопатии

Пациентам часто требуются обезболивающие препараты для облегчения боли. У некоторых людей болевые ощущения могут быть сильными, требующими комбинации препаратов, а иногда и производных опиода.

Кортикостероиды регулярно использовались при лечении идиопатического плечевого плексита. Пероральный прием преднизолона может быть эффективным средством для лечения боли при плечевом неврите (плексите) с точки зрения облегчения боли и восстановления сил при острой фазе. Среднее время, необходимое для первоначального облегчения боли, составляет примерно 12-15 дней.

Рекомендуется иммобилизация конечности во время короткой болезненной стадии. По мере выздоровления физиотерапия для пациентов с плечевой плексопатией должна быть сосредоточена на поддержании полного диапазона движений в плече и других пораженных суставах после того, как сильная боль утихнет. У пациентов с тяжелыми заболеваниями может потребоваться укрепление мышц вращательной манжеты и стабилизация лопатки. В зависимости от конкретных имеющихся нарушений могут использоваться вспомогательные устройства и ортопедические изделия.

При плечевом неврите (плексите) пересадка нерва или пересадка сухожилия могут быть рассмотрены в качестве экстренной меры для нескольких пациентов, которым не удается выздороветь за год и более. Хирургическое вмешательство обычно направлено на улучшение отведения плеча.

Гипертрофический плечевой неврит неясного генеза

Эта патология встречается редко, как правило, коварна своим постепенным, медленно прогрессирующим поражающим действием на плечевое нервное сплетение. История может быть затяжной – от нескольких месяцев до 2-3 лет, и проявляется постепенно развивающейся мышечной слабостью по накопительному принципу и сегментарным истощением областей, пораженных болезнью. Двигательная инвалидность является подавляющей, а сенсорные нарушения, если они присутствуют, незначительны. В отличие от острой формы, это состояние безболезненно с самого начала.

Эта форма плечевого плексита отличается от идиопатической плечевой плексопатии своим безболезненным течением, хотя некоторые пациенты могут испытывать сильную боль. При этом заболевании ЭМГ / NCS покажет демиелинизирующие признаки, не наблюдаемые при типичной идиопатической плексопатии плечевой области. Гистопатологические исследования выявляют признаки локализованной формы других периферических демиелинизирующих расстройств, таких как хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, мультифокальная моторная невропатия. Диагностируется МРТ.

Генетически опосредованная невралгическая амиотрофия (HNA)

Невралгическая амиотрофия (острая плексопатия плеча), обусловленная наследственным фактором (HNA), представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, проявляющаяся повторяющимися эпизодами утраты двигательной активности отдельных участков тела (паралич) и нарушениями сенсорных функций, с предшествующими сильными болевыми ощущениями.

HNA вызвана генетическим мутированием (в гене септина-9 [SEPT9]). Невралгическая амиотрофия (HNA) – редкая патология, с неизвестными мировыми показателями ее распространенности.

Начало HNA наступает с моментом рождения или проявляется в детском возрасте, с благоприятным прогнозом выздоровления. Однако, у пациентов может наблюдаться постоянно накапливающиеся остаточные явления неврологического дефицита. Как и при идиопатической разновидности, при HNA эпизоды вызываются инфекционными возбудителями, вакцинацией, инвазивными процедурами, хирургическим лечением, послеродовым периодом и стрессовыми факторами.

Хотя частота эпизодов имеет тенденцию к снижению с возрастом, у пострадавших людей часто остаются остаточные проблемы, такие как хроническая боль и нарушение движений, которые накапливаются с течением времени. В некоторых случаях невралгических амиотрофий наблюдаются характерные дисморфические черты лица (перекосы), в том числе:

• гипотелоризм (появление уменьшенного межзрачкового расстояния или близко расположенных глаз);
• эпикантальные складки между верхним и нижним веком;
• длинное узкое лицо;
• лицевая асимметрия;
• волчья пасть; специфичные складки кожи шеи и предплечий;
• синдактилия (сращивание пальцев кистей рук);
• примитивная ушная раковина со свернутой спиралью.

Невралгическая амиотрофия отличается от идиопатической формы тем, что не имеет гендерных различий, рецидивы встречаются часто, чаще поражаются черепные нервы и это может быть связано с дисморфическими особенностями, упомянутыми выше.

Электрофизиологические исследования показывают нормальную или слегка сниженную скорость проводимости двигательных нервов дистальнее пораженного плечевого сплетения. Патоанатомические исследования выявляют умеренную очаговую дегенерацию аксонов в нервах, исследованных дистальнее аномалии сплетения.

Наследственная невропатия с параличом давления может фенотипически проявляться как острая плечевая плексопатия. Но, в отличие от классического фенотипа, рецидив необычен.

Нейрогенный синдром выхода из грудной клетки – еще один фактор плексопатии плеча

Синдром грудного выхода характеризуется болью, парестезиями и слабостью в верхних конечностях, которые могут усиливаться при поднятии рук или чрезмерных движениях головы и шеи. Это бычно наблюдается у женщин. Часто в этих случаях отмечаются двустороннее шейное ребро или увеличенные, изогнутые вниз поперечные отростки C-7 позвоночного диска (шейного отдела), фиброзная полоса поперек шейного ребра. Сжатие может возникать между передней и средней чешуйчатыми мышцами, под ключицей в реберно-ключичном пространстве или под сухожилием малой грудной мышцы.

Классические симптомы нейрогенного синдрома выхода из грудной клетки (nTOS) включают боль, парестезии или слабость в верхней конечности. Парестезии чаще всего поражают безымянные и маленькие пальцы. Тяжесть симптомов имеет тенденцию усиливаться после определенных занятий и ухудшается в конце дня или во время сна. Запущенные случаи nTOS характеризуются объективными признаками слабости руки, потерей ловкости пальцев и атрофией пораженных мышц.

При обследовании выполняется рентген грудной клетки, чтобы исключить возможность инфильтративного процесса или объемной массы (например, опухоли поджелудочной железы), сдавливающей плечевое сплетение. МРТ, а также МР-ангиография и МР-венограмма подключичных сосудов как в нейтральном, так и в отведенном положении, помогают выявить сдавление сосудов нервной системы, стеноз, тромбоз и аневризмы.

Провокационные тесты, которые могут быть подтверждающими доказательствами nTOS, основаны на создании максимального напряжения в анатомических местах сужения. Существуют различные провокационные тесты, такие как тест Адсона, тест Райта и другие.

Тест Адсона включает разгибание шеи с поворотом головы в сторону пораженной конечности, которая удерживается в вытянутом положении сбоку. Этот маневр сужает межлопаточный треугольник. Считается положительным при обнаружении изменения лучевого пульса, когда пациент глубоко вдыхает и задерживает дыхание.

Во время теста Райта пациент полностью отводит руку и вращает ее наружу, что приводит к сужению реберно-ключичного пространства. Тест считается ненормальным, если выявляются типичные симптомы наряду с обнаружением изменения пульса.

Примеры консервативного лечения включают модификацию действий, которые усугубляют симптомы, постуральные упражнения, физиотерапию и противовоспалительную медикаментозную терапию. Если нет ответа на консервативное лечение в течение 6 недель, следует получить повторную консультацию специалиста.

Плечевая плексопатия, связанная с онкологией

Поражение разветвленной сети нейронов в плечевом отделе может быть следствием онкологического заболевания. Плечевой плексит при таких обстоятельствах спровоцирован либо метастатическим распространением, либо вторичным радиационным лечением онкопатологии.

Вызванная метастазами плечевая плексопатия

Частота метастатического новообразования плечевого нервного сплетения увеличивается с возрастом, таким образом, это состояние в основном наблюдается встречается у пожилых пациентов. Рак легких и молочной железы чаще всего метастазирует в нервное сплетение плечевой области. Новообразования достигают сплетения путем прямого распространения или, чаще, путем метастазирования через лимфатические пути из подмышечной впадины. Другими менее распространенными ассоциированными опухолями являются лимфома, саркома и меланома.

Характерной особенностью метастатической плексопатии является боль, которая часто бывает сильной, локализующаяся в плечевом поясе и иррадиирующая во внутреннюю поверхность верхней конечности.

Механизмы периферической боли включают снижение порога ноцицепторов (сенсорный нейрон) простагландинами и другими вредными химическими веществами, а также постоянную стимуляцию ноцицепторов, сдавливание или инфильтрацию нервов сплетения опухолью. Преимущественное вовлечение нижней части туловища, поскольку боковые подмышечные лимфатические узлы, дренирующие области легких и груди, находятся в непосредственной близости от нижней части туловища.

Синдром Панкоаста (опухоли верхней легочной борозды) обычно вызывается карциномой верхушки легкого, которая распространяется на нижний ствол плечевого сплетения. Связанный с ней синдром Хорнера отмечается примерно в половине случаев. МР-нейрография может помочь в исключении опухоли у пациентов с плечевой плексопатией. МРТ может идентифицировать массу, прилегающую к сплетению, и определить, нарушено ли эпидуральное пространство. Фтордезоксиглюкозо-позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) помогает подтвердить метастазы у пациентов с неопределенными результатами МРТ, а также она полезна для выявления метастазов в других частях тела.

Лечение часто затруднено, и поэтому пациент получает паллиативную помощь. Терапия метастатической плексопатии основана на двух основных принципах: лучевой терапии и химиотерапии основной опухоли. Результаты часто разочаровывают. К примеру, у пациентов с опухолью поджелудочной железы обычным подходом является лучевая терапия перед операцией с последующей расширенной хирургической резекцией с 5-летней выживаемостью 20-35%.

Радиационно-индуцированная плечевая плексопатия

Лучевая терапия грудной клетки, шеи или подмышечной области по поводу основной опухоли может привести к плечевой плексопатии. Такие факторы, как доза облучения, техника и сопутствующая химиотерапия, играют жизненно важную роль в повреждении плечевого сплетения. Доза облучения <6000 кГр реже приводит к плексопатии. Интервал от последней дозы облучения до первого симптома нарушения сплетения обычно составляет в среднем 6 лет. Рак молочной железы чаще всего ассоциируется с лучевой плексопатией (40-75%), за которой следуют карцинома легких и лимфома.

Парестезия конечностей, отек и двигательная слабость являются распространенными жалобами. Боль не является характерной чертой таких плексопатий. В отличие от метастатического повреждения, радиационно-индуцированная плексопатия имеет склонность к верхнему стволу плечевого нервного сплетения, а не к нижнему, как при «нижней плексопатии».

Эндоневральный и периневральный фиброз, окклюзия микроциркуляторного русла, прямое повреждение миелиновых оболочек и аксонов являются предполагаемыми механизмами радиационно-индуцированной плексопатии. МРТ может показать утолщение и диффузное увеличение плечевого сплетения без очаговой массы, но не всегда позволяет дифференцировать метастатические и лучевые повреждения. Лучевой фиброз в хронической форме проявляется в виде гипоинтензии при T1WI и T2WI. Исследования нервной проводимости на ранних стадиях могут выявить признаки демиелинизирующих блоков проводимости. В отличие от метастатической плексопатии, ЭМГ-исследования при лучевом поражении показывают спонтанную активность в виде миокимических разрядов.

У нее мрачный прогноз, пациенту требуется паллиативная помощь в зависимости от тревожных симптомов. Операция лимфатического шунтирования для облегчения лимфедемы может потребоваться редко. Пациенту рекомендуется продолжить реабилитационные мероприятия.

Травматическая плечевая плексопатия

Травмы – самая распространенная первопричина плексита плечевой области. Это результаты аварии, падения со значительной высоты, из-за тяги или прямого удара. Травмирование происходит при проникающих повреждениях.

При травматических повреждениях плечевого нервного сплетения тракционного типа голова и шея сильно оттягиваются от плеча. Травмы верхнего сплетения обычно наблюдаются, если рука находится сбоку, потому что первое ребро действует как точка опоры, чтобы направлять тяговые усилия преимущественно на одной линии с верхним сплетением. Поражение нижнего сплетения преобладает, когда рука сильно отведена и поднята над головой, потому что клювовидная кость действует как точка опоры аналогичным образом. Преганглионарное место повреждения, как правило, связано с отрывом корешков нерва от спинного мозга, и, следовательно, имеет плохой прогноз. Надключичные травмы случаются (по статистике) чаще и намного серьезнее, имеют худший прогноз, чем подключичные.

Как только общее состояние пациента стабилизируется, проводится тщательное неврологическое обследование на предмет посттравматического плексита. Прогноз лучше, когда элементы сплетения непрерывны, а нервные волокна имеют нейропраксическое повреждение с минимальным аксонотмезисом. Основным ограничивающим фактором является расстояние между регенерирующими отростками аксонов и конечными органами, таким образом, проксимальные мышцы верхнего сплетения восстанавливаются с большей вероятностью, чем мышцы рук, снабжаемые нижним стволом. Пересадка нервов может быть выполнена для ускорения восстановления после преганглионарных повреждений.

Такие процедуры, в идеале выполняемые в течение 6 месяцев, сокращают время до повторной иннервации за счет уменьшения расстояния до места повреждения нерва. Интраоперационные моторно-вызванные потенциалы помогают оценить функциональное состояние передних двигательных корешков и двигательных волокон. Первичная реконструкция нерва, сращение суставов и пересадка сухожилий в сочетании приводят к приличному восстановлению функций у многих пациентов.

Лечение и реабилитация плексопатии плечевого сплетения

Примерно 25% взрослых с плексопатией плечевого сплетения, вызванной травмой, другими причинами, будут страдать от сильной невропатической боли, которая может длиться годами.

Эффективное медикаментозное лечение плексопатии

Нейропатическая боль, вторичная по отношению к плечевой плексопатии, может снижаться, реагируя на следующие препараты:

• габапентин;
• прегабалин;
• амитриптилин;
• дулоксетин;
• опиоиды.

Альтернативы

Немедикаментозные альтернативы обезболивания включают следующее:

• средства для местного применения, например, обезболивающий пластырь или мазь на лидокаиновый (аналоги) основе;
• физиопроцедуры: чрескожная электрическая стимуляция нервов, Н-волновая терапия, ряд других физиотерапевтических методов;
• десенсибилизирующая терапия;
• импульсная радиочастотная абляция / термокоагуляция зоны входа в спинной корень;
• симпатическая блокада;
• стимулятор спинного мозга или стимулятор периферических нервов;
• ЛФК при плексопатии, выполнение специализированных программ упражнений;
• массаж при плечевом плексите.

Профилактика плексита плечевого сустава: основывается на физической и трудотерапии с соблюдением пациентом ряда двигательных программ.

Пояснично-крестцовый плексит 

Пояснично-крестцовое (LS – международная аббревиатура) сплетение представляет собой сеть нервов, образованных передними ветвями поясничного и крестцового отделов спинного мозга. LS-плексопатия – это повреждение нервов в поясничном и / или крестцовом сплетении. LS-плексопатия не является очень редким заболеванием, но ее трудно диагностировать и лечить. Однако она встречается гораздо реже, чем плечевая плексопатия. Пациенты с плексопатией пояснично-крестцового отдела обычно испытывают боли в пояснице и / или ногах. Они также могут испытывать двигательную слабость, другие сенсорные симптомы: онемение, парестезии и / или дисфункцию сфинктера.

Пояснично-крестцовая плексопатия может быть вызвана множественной этиологией, при этом сахарный диабет, травматическое повреждение, новообразования и беременность являются одними из важных причин. Лечение часто ограничено и значительно различается у разных пациентов в зависимости от основной патологии. Пояснично-крестцовая плексопатия может быть изнурительной, серьезно влияющей на качество жизни больного. Раннее выявление и лечение имеют решающее значение для снижения заболеваемости и смертности.

Причины плексопатии пояснично-крестцового отдела

LS-сплетение представляет собой комбинацию поясничного и крестцового сплетений и охватывает передние ветви нервных корешков от L1 до S4 (области позвоночных дисков) периферической нервной системы, также с небольшим участием T12. Поясничное сплетение находится над тазовым краем и формируется из нервных корешков от L1 до L4, в то время как нервные корешки от S1 до S4 образуют крестцовое сплетение, которое находится ниже тазового края.

Поскольку LS plexus присутствует вблизи органов брюшной полости и таза, различные патологии и травмы способствуют развитию пояснично-крестцового плексита. К ним относятся (но не ограничиваясь ими):

• Прямая травма - задний вывих бедра, перелом крестца, состояние после блокады поясничного сплетения, другие подобные причины;
• Метаболические, воспалительные и аутоиммунные причины – сахарный диабет (СД) (более вероятен у пациентов с СД II типа), амилоидоз, саркоидоз;
• Инфекции и местный абсцесс – остеомиелит позвоночника, хронические инфекции (например, туберкулез, грибковые инфекции), другие инфекции: болезнь Лайма, ВИЧ/СПИД, опоясывающий лишай (ГЦ), абсцесс поясничной мышцы;
• Лучевая терапия злокачественных новообразований брюшной полости и таза;
• Причины, связанные с беременностью – в основном возникает в третьем триместре и после родов из-за родовой травмы;
• Послеоперационная плексопатия – образование рубцовой ткани и гематом может возникнуть после гинекологических и других операций на органах малого таза;
• Повреждение сосудистой сети, иннервирующей LS-сплетение - катетеризация бедренного сосуда и подобные процедуры, ишемия от прямого сжатия из-за артериальных псевдоаневризм, расслоения аорты, забрюшинной гематомы и т. д.).

Распространенность патологии среди населения

Из-за различной этиологии (причин) возраст проявления заболевания и распространенность варьируются. Тем не менее, средний возраст для постановки диагноза LS-плексопатии составляет около 65 лет по всем причинам. LS-плексопатия чаще встречается у женщин из-за предрасполагающих факторов риска беременности и гинекологических раковых заболеваний (в просторечии существует выражение, не относящееся к Официальной медицине – «тазовый плексит» у женщин).

Частота диабетической амиотрофии составляет 4 пораженных патологией человека на 100 000 человек в год и встречается у 0,8 процента людей с сахарным диабетом (СД).

В неопластических случаях плексопатии-LS обычно поражается сегмент L4-S1 (> 50% случаев), за которым следует сегмент L1-L4 (31%). В 73% случаев присутствует локальная компрессия или инвазия злокачественной опухоли брюшно-тазовой области. Плексопатия-LS возникает в течение одного года после постановки диагноза более чем у трети пациентов с первичными опухолями. В 15% случаев плексопатия ЛС приводит к постановке диагноза рака.

Пояснично-крестцовая плексопатия возникает примерно в 1% случаев после травматического перелома таза. Частота увеличивается до 2% после перелома крестца.

LS-плексопатия встречается примерно у 1 пациента из 4000 родов.

Частота забрюшинной гематомы после катетеризации бедренной артерии составляет всего 0,5%. Примерно у 20% этих пациентов развивается основная невропатия бедренной кости, в то время как у 10% развивается плексопатия-LS.

Развитие патологии – плексопатия пояснично-крестцового отдела

Патофизиология плексопатии-LS варьируется в зависимости от этиологии:

• травма – прямое повреждение или растяжение сплетения;
• опухоль – прямое проникновение опухоли или метастазирование, внутринейральный лимфоматоз, периневральное распространение рака предстательной железы;
• радиация – она приводит к повреждению эндотелия, что перерастает в хроническую миграцию воспалительных клеток и состояние фиброза, за которым следует необратимое состояние микрососудистого повреждения и ишемического повреждения;
• гематома – прямое сжатие;
• диабетические и недиабетические плексопатии LS – вызванные воспалительными или микрососудистыми изменениями.

Обследование

Подробный клинический анамнез и физикальное обследование имеют решающее значение для диагностики плексопатии-LS. Пациенты обычно испытывают боль в пояснице, отдающую в одну сторону. Боль может быть позиционной, усиливающейся в положении лежа. Пациенты с диабетической плексопатией LS (диабетической амиотрофией) обычно жалуются на одностороннюю боль в проксимальном отделе бедра. Боль может быть связана с онемением, парестезиями или дизестезиями нижних конечностей. Эти симптомы обычно односторонние.

Плексопатия LS, вторичная по отношению к лучевой терапии, обычно безболезненна. Продолжительность симптомов может варьироваться от очень острой (после дорожно-транспортного происшествия) до хронической (после лучевой терапии). В тяжелых случаях может возникнуть мышечная слабость и атрофия.

Нарушения сфинктера встречаются редко, и их наличие должно вызывать подозрение на синдром конского хвоста. Лихорадка, озноб, ночная потливость, усталость и потеря веса могут указывать на злокачественность или инфекцию. История дорожно-транспортного происшествия, новообразования брюшной полости, лучевая терапия, абдоминальная хирургия, сахарный диабет, нарушения свертываемости крови или недавняя беременность указывают на плексопатию LS и сужают этиологию.

Физикальное обследование может быть нормальным в легких случаях. В случае травмы могут быть видны синяки. Тест на подъем прямой ноги оказывается положительным более чем у половины пациентов. Асимметричная мышечная слабость нижних конечностей может наблюдаться при асимметрично отсутствующих или сниженных глубоких сухожильных рефлексах.

Рефлекс коленного сустава нарушается при поясничной плексопатии, а рефлекс голеностопного сустава нарушается при крестцовой плексопатии.

Мышечная слабость при сгибании бедра, разгибании колена или приведении указывает на возможную травму поясничного сплетения. Потеря чувствительности может присутствовать в дерматомной картине в случаях проксимальной плексопатии LS с вовлечением корешков или в распределении нервов.

Сенсорные изменения срединной, передней части бедра может указывать на поражение поясничного сплетения, задняя часть бедра, тыльная сторона стопы и промежность, вероятно, связаны с поражением крестцового сплетения.

Может присутствовать болезненность позвоночных точек, особенно в случаях перелома крестца или инфекции. Для оценки тонуса прямой кишки следует провести ректальное исследование. Паховая область также должна быть пальпирована на предмет подозрений на гематомы.

Диагностика

Нейровизуализация, предпочтительно магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника LS-области и электродиагностические исследования (исследование нервной проводимости и электромиография) важны для подтверждения диагноза плексопатии LS.

Визуализация

При наличии противопоказаний к МРТ (например, несовместимый кардиостимулятор) можно использовать компьютерную томографию (КТ) с контрастированием. МР-нейрография является полезным методом по сравнению с традиционной МРТ при оценке плексопатии LS. Нейрография помогает выявить экстраспинальные повреждения, ответственные за невропатическую боль в ногах.

В случаях злокачественного новообразования может быть сложно отличить прямое сжатие от метастатического заболевания. Таким образом, часто требуется расширенная визуализация. МРТ часто назначают для первичной оценки плексопатии ЛС, связанной с опухолями. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) предназначена для определения полной степени злокачественности. Это также помогает определить стадию заболевания, последующее лечение и прогноз.

Электродиагностические исследования

Электродиагностические исследования, такие как электромиография (ЭМГ), полезны, чтобы помочь дифференцировать пояснично-крестцовую плексопатию от других типов невропатии или радикулопатий. Электромиография помогает в локализации неврологического повреждения. ЭМГ также может помочь дифференцировать злокачественное новообразование от плексопатии, вызванной облучением.

Лабораторные исследования

Рекомендуемые анализы крови для выявления причин патологии у пациентов с плексопатией LS должны включать полный анализ крови со скоростью оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивный белок (СРБ), исследование свертываемости крови, тестирование на аутоантитела (антинуклеарные антитела (ANA), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), анти-синдром Шегрена-связанный антиген A, антитела против Ro / anti-La и т. д.) и гемоглобин A1c. Кроме того, в конкретных случаях могут быть показаны электрофорез сывороточного белка (SPEP), уровни ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), антитела Лайма, реагин быстрого действия в плазме (RPR) и серология вируса Эпштейна-Барр (EBV).

Другие исследования

Если причина плексопатии LS все еще не выявлена, несмотря на вышеуказанные исследования, это указывает на необходимость люмбальной пункции. При обнаружении злокачественности необходима биопсия органов малого таза, а также биопсия предполагаемого пораженного нервного корешка. Биопсия пучков седалищного нерва помогает в диагностике сложных случаев, в ситуации подозрения на злокачественное новообразование, присутствующее в распределении седалищного нерва.

Лечение

Лечение LS-плексопатии зависит от основной этиологии (причинного фактора). Дается симптоматическое лечение с помощью анальгетиков и миорелаксантов. К анальгетикам относятся нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), прегабалин, габапентин, дулоксетин, амитриптилин и опиоиды. Ортезы на голеностопном суставе (AFO) могут использоваться для опущения стопы. Для лечения инфекции требуются соответствующие антибиотики и противогрибковые препараты.

Диабетическая амиотрофия – это временное состояние, которое обычно проходит при хорошем гликемическом контроле. Лечение невропатических болей рекомендуется для симптоматического лечения. В тяжелых неослабевающих случаях попробуют стероиды, внутривенный иммуноглобулин (IVIG), циклофосфамид и даже плазмообмен.

Важно! Самостоятельный прием медикаментозных препаратов не допустим!

В случаях злокачественности первичная опухоль должна быть удалена и соответствующим образом обработана. В тяжелых симптоматических случаях может быть рассмотрена дорсальная ризотомия. Этот метод лечения в основном используется для неизлечимых пациентов.

Лучевая плексопатия часто может протекать без боли, ограничиваться только слабостью и сенсорными изменениями. В отличие от других видов плексопатии, она обычно двусторонняя и может возникать даже спустя годы после облучения. Не существует известных методов лечения радиационно-индуцированной плексопатии. Физиотерапия и реабилитация являются основой лечения. Дальнейшие сеансы лучевой терапии следует прекратить.

Хирургические методы восстановления нерва и пересадка нерва улучшают функцию мышц при переломах таза. Одно небольшое исследование 10 пациентов с травматической пояснично-крестцовой плексопатией, перенесших пересадку нерва, показало значительное улучшение функции мышц через 38 месяцев наблюдения.

Забрюшинная гематома обычно лечится консервативно с помощью переливания крови и постельного режима. Операция рекомендуется в случаях ухудшения гематомы или ухудшения неврологической функции.

Дифференциальная диагностика

• синдром конского хвоста;
• синдром мозгового конуса;
• наследственная сенсорная и моторная невропатия (также называемая болезнью Шарко-Мари-Тута);
• пояснично-крестцовая радикулопатия;
• мононевропатии (например, бедренная, седалищная, обычная бедренная невропатия);
• полиневропатии (например, диабетическая, хроническая воспалительная демиелинизирующая (CIDP), лекарственная невропатия);
• стеноз позвоночного канала;
• опухоли спинного мозга.

Прогноз

Прогноз зависит от основной этиологии, реакции на лечение и сроков терапевтического вмешательства. Прогноз благоприятный для пациентов с плексопатией LS, вторичной по отношению к беременности, забрюшинной гематоме и диабетической амиотрофии. У большинства пациентов с плексопатией ЛС, связанной с беременностью, симптомы полностью исчезают через два-шесть месяцев после родов.

Прогрессирующее неврологическое ухудшение часто встречается у пациентов с пояснично-крестцовой плексопатией, вторичной по отношению к злокачественности. Прогноз ужасный в случаях опухолей, средняя выживаемость составляет шесть месяцев. Доказано, что лимфома является наиболее чувствительной опухолью к терапии. В одном исследовании через 42 месяца наблюдения 86% пациентов от общего числа контрольной группы с диагнозом плексопатия ЛС, вторичной по отношению к злокачественности, умерли.

Обычно считается, что травматические плексопатии LS имеют неблагоприятный прогноз, но серия случаев из 72 пациентов с травматическими плексопатиями LS продемонстрировала, что более двух третей (около 70%) пациентов выздоравливали спонтанно в течение 18 месяцев.

Осложнения:

• прогрессирующее неврологическое ухудшение;
• непреодолимая боль;
• пролежни;
• рецидивирующие инфекции;
• контрактуры суставов.

Заключение

Пациент должен быть осведомлен о природе заболевания и лежащей в его основе этиологии (причине). Плексопатия LS, вторичная по отношению к беременности, забрюшинной гематоме и диабетической амиотрофии, обычно носит временный характер и со временем улучшается. Симптомы могут прогрессировать с течением времени, ухудшаться, а пациенту может потребоваться помощь в передвижении и повседневной деятельности. Своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика и адекватное лечение снижают риски возникновения необратимых процессов.

 

Автор статьи: Лукьяненко И. В. – врач-невролог, нейробиолог, рефлексотерапевт.

Литература

1. Бадалян Л.О. Невропатология. — М.: Просвещение, 1982
2. Мартынов Ю.С. Нервные болезни: учебное пособие для медицинских институтов. — М.: Медицина, 1988.
3. Bowen BC, Seidenwurm DJ. Expert Panel on Neurologic Imaging. Plexopathy. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29:400–2.
4. Yoshikawa T, Hayashi N, Yamamoto S, Tajiri Y, Yoshioka N, Masumoto T, et al. Brachial plexus injury: Clinical manifestations, conventional imaging findings, and the latest imaging techniques. Radiographics. 2006;26:S133–43.
5. Misamore GW, Lehman DE. Parsonage—Turner syndrome (acute brachial neuritis) J Bone Joint Surg Am. 1996; 78: 1405-8.
6. Parsonage MJ, Turner JW. Neuralgic amyotrophy, the shoulder girdle syndrome. Lancet. 1948;1:973-8.
7. Kelkar P, Parry GJ. Brachial plexus disorders. In: Noseworthy JH, editor. Neurologic Therapeutics: Principles and Practice. London: Martin Dunitz Publishers; 2003. pp. 2065–7.
8. Spillane JD. Localized neuritis of the shoulder girdle. Lancet. 1943;2:532-5.
9. Pierre PA, Laterre CE, Van den Bergh PY. Neuralgic amyotrophy with involvement of cranial nerves IX, X, XI and XII. Muscle Nerve. 1990;13:704–7.