Блефароспазм: причины, симптомы и лечение

Блефароспазм (от греч. blepharon – веко) клинически проявляется неконтролируемым спазмом век с зажмуриванием глаз и/или непроизвольным частым морганием. Расстройство может носить наследственный характер, либо возникать на фоне различных неврологических патологий. Случаи выявления заболевания составляют от 16 до 133 на 1 млн. населения. В данной категории преобладают женщины в возрасте старше 50 лет.

Блефароспазм глаз – что это такое?

Блефароспазм – это вариант локализованной (фокальной) дистонии. Последняя представляет большую группу моторных нарушений, преимущественно связанных с поражением базальных ганглиев головного мозга. Основной функцией последних является координирование врожденных и приобретенных двигательных реакций.

Причины развития блефароспазма у взрослых и детей

В большинстве случаев блефароспазм является первичным (доброкачественный эссенциальный блефароспазм) и часто имеет черты наследственного заболевания. У пациентов с данной формой дистонии отмечают положительный семейный анамнез, прослеживая наличие подобных симптомов у близких родственников пациента.

Реже блефароспазм относят к категории приобретенных расстройств. Основными причинами развития вторичной формы у взрослых и детей являются:

• перинатальные поражения головного мозга вследствие гипоксии, токсического воздействия, механических повреждений;
• прием лекарственных препаратов (антипсихотические, противосудорожные средства и пр.);
• инфекционно-воспалительные процессы;
• острое и хроническое нарушение мозгового кровообращения;
• опухоли и метастазы внутричерепной локализации;
• отравление химическими веществами (кобальт, марганец, метанол, цианиды и др.);
• травмы;
• нейродегенеративные патологии, например, болезнь Паркинсона.

Идиопатическая форма блефароспазма

В некоторых случаях точная причина блефароспазма у взрослых остается неизвестной. Такие формы относят к числу идиопатических. Последние делят на спорадические и семейные.

В первом случае говорят о варианте дистонии без указания на похожие клинические симптомы у близких родственников. К второй группе относят больных с подозрением на наследственный характер блефароспазма, однако конкретную генетическую аномалию, ответственную за возникновение заболевания, у таких пациентов выявить не удается.

С развитием науки появляется новая информация о хромосомных нарушениях при блефароспазме, поэтому многие идиопатические формы гиперкинеза могут перевести в категорию наследственных.

Симптомы

Болезнь развивается постепенно. Клиническая картина блефароспазма включает моторные и немоторные проявления. К первым относят непроизвольные сокращения круговой мышцы глаза и, частично, других групп периорбитальной мускулатуры. Гиперкинез может быть как кратковременным, так и длительным. Симптомы усиливаются при ходьбе, эмоциональном напряжении, ярком освещении, а также во время разговора.

К немоторным компонентам блефароспазма относят нарушения:

• сенсорные (чувствительные);
• психоэмоциональные;
• когнитивные.

Частым признаком обсуждаемой формы дистонии, не связанным с насильственным сокращением мышц, является светобоязнь. Освещение вызывает дискомфорт в органе зрения или голове без явной боли. Фотофобию относят к сенсорным расстройствам. Также пациент может испытывать жжение, сухость, ощущение инородного тела в глазу. Следует уточнить, что указанные симптомы объясняют наличием блефароспазма только в случае исключения офтальмологических заболеваний.

Среди психоэмоциональных расстройств у больных наблюдают апатию, раздражительность, перепады настроения, астено-депрессивный синдром. Часто в клинической картине отмечают нарушения памяти и мышления.

Блефароспазм редко протекает изолированно. В большинстве случаев синдром возникает в рамках краниальной дистонии (лицевого параспазма), включающей, помимо гиперкинезов периорбитальных мышц, непроизвольные сокращения мускулатуры рта. В некоторых случаях в патологический процесс вовлекаются шея, плечо, руки.

Начало заболевания характеризуется появлением учащенного моргания. По мере прогрессирования возникают гиперкинезы с зажмуриванием глаз. В течение 2-5 лет к клинической картине присоединяются двигательные нарушения в соседних областях тела, при этом редко выходя за пределы мускулатуры конечностей.  

Как правило, краниальная дистония возникает у взрослых пациентов на 5-6 десятилетии жизни. У детей лицевой параспазм встречается редко.

Диагностика

В процессе осмотра больного врач оценивает клинические особенности блефароспазма, особенно условия его появления – в покое, при физической нагрузке, после воздействия стрессовых факторов и т.п.

Пристальное внимание уделяют наличию корригирующих жестов, характерных для дистонического расстройства, т.е. действий, направленных на уменьшение выраженности симптомов блефароспазма.

Частота непроизвольных сокращений периорбитальных мышц может снижаться при:

• закрывании одного глаза;
• ношении очков;
• взгляде вниз;
• прикосновении к коже в области висков, переносицы, лба;
• жевании;
• покашливании и пр.

Врач просит исследуемого пройтись по комнате, отмечая любые отклонения в ходьбе. Доктор фиксирует наличие или отсутствие у пациента других неконтролируемых моторных расстройств (тремор, миоклонии, тики и т.п.) и очаговых нарушений, свидетельствующих об органическом поражении нервной системы, – парезы, ограничение подвижности глазных яблок, нистагм, гипестезия и др.

При постановке диагноза, особенно при появлении первых признаков блефароспазма, требуется проведение дифференциальной диагностики с некоторыми заболеваниями, в частности с миастенией. Врач предложит выполнить пробу с введением Прозерина (препарат уменьшает проявления миастении).

Всем больным проводят тестирование на наличие немоторных компонентов патологии – когнитивных нарушений, депрессии и других психоэмоциональных расстройств. Обязательна консультация офтальмолога.

Доктор также учитывает возраст дебюта заболевания. У детей часто выявляют генетические либо врожденные формы (по причине перинатальных патологий). У взрослых обычно обнаруживают спорадические и вторичные варианты развития блефароспазма.

После проведения физикального осмотра врач назначает дополнительные методы диагностики.

Лабораторно-инструментальные исследования при блефароспазме

С целью визуализации головного мозга в клинической практике используют КТ и/или МРТ. Однако данные методы исследования при первичной форме дистонии не обладают значимой диагностической ценностью ввиду неспецифичности изменений церебральных структур.

Напротив, вторичные варианты блефароспазма требуют обязательного выполнения томографии для выбора верной тактики лечения.

На снимках могут обнаружить:

• признаки сосудистых нарушений;
• опухоли;
• травматические повреждения;
• гидроцефалию;
• атрофию вещества полушарий и пр.

Большинство указанных патологических процессов выявляют с помощью МРТ. Однако в некоторых случаях преимуществом в определении изменений головного мозга при блефароспазме обладает КТ. Данный способ визуализации позволяет увидеть очаги скопления железа и кальцинатов в церебральных структурах, что помогает провести дифференциальный диагноз среди некоторых нейродегенеративных заболеваний.

При подозрении на наследственную патологию пациенту в рамках лабораторных исследований проводят генетическое тестирование. Последнее рекомендуют выполнять в случаях установления клинического диагноза и исключения других причин появления блефароспазма. У взрослых после 30 лет для назначения молекулярной диагностики обязательно выявление положительного семейного анамнеза.

Лечение блефароспазма у взрослых

Целями терапии обсуждаемой формы дистонии являются достижение ремиссии и улучшение качества жизни пациента. Ботулинотерапия остается основным методом лечения блефароспазма. Установлено, что введение ботулинического токсина типа А (препараты Диспорт, Ксеомин) в межбровье и круговую мышцу глаза уменьшает проявления гиперкинеза у 86% больных.

Для достижения клинического эффекта инъекции назначают сразу после постановки диагноза, улучшение наступает на 8-20 день – снижается частота эпизодов блефароспазма. Интервал между процедурами в среднем составляет 7-10 недель (регулируется индивидуально). Препарат обладает безопасностью и значительной эффективностью, что подтверждено многочисленными исследованиями.

Тем не менее ботулинический токсин для лечения дистонии имеет ряд противопоказаний.

К числу последних относят:

• беременность и период лактации;
• аллергические реакции;
• воспаление в месте предполагаемой инъекции;
• заболевания, сопровождающиеся мышечной слабостью, например, миастения гравис;
• хронические патологии в стадии обострения;
• тяжелая степень сердечно-сосудистой, почечной недостаточности;
• генерализованный инфекционный процесс.

Использование пероральных форм медикаментозных средств при блефароспазме может быть рассмотрено в качестве вынужденной меры – при ограничениях к ботулинотерапии или недостаточной эффективности от курса инъекций. В комплексном лечении могут применять такие средства как Баклофен, Тетрабеназин, Флуоксетин, Клозапин и др.

Данные фармакологические препараты не обладают доказанным эффектом в отношении уменьшения проявлений блефароспазма, их действие чаще временное, при этом некоторые пациенты вообще не отвечают на терапию.

Самолечение блефароспазма недопустимо! Подобрать эффективную дозировку любых лекарственных средств и определить необходимость проведения ботулинотерапии может только врач-невролог.

В редких случаях пациенту может быть показано хирургическое лечение блефароспазма – пересечение периферических ветвей нервов, проходящих в области круговой мышцы глаза. Однако в настоящее время такой способ устранения моторных симптомов патологии практически не используют по причине высокой травматичности.

Среди вспомогательных методов лечения блефароспазма выделяют:

• физио- и кинезиотерапию;
• массаж;
• акупунктуру;
• ношение очков с определенным оттенком линз (фотохроматическая модуляция), уменьшающих выраженность фотофобии;
• занятия с логопедом, психотерапевтом и др. специалистами.

Наряду с медикаментозными препаратами значительно облегчить симптомы при блефароспазме помогает гимнастика. Для подбора действенных упражнений следует обратиться к врачу.