Гиперкинез

Гиперкинетический синдром может быть как первичным, так и вторичным, или симптоматическим, возникающим при травмах, опухолях, сосудистых поражениях головного мозга и пр. В некоторых случаях гиперкинезы носят функциональный характер, т.е. являются психогенными.

Гиперкинез – что это такое?

Гиперкинез (дискинезия) – одно из проявлений дисфункции экстрапирамидной системы. Последняя представляет сложный комплекс, в формировании которого участвуют преимущественно кора головного мозга, таламус, мозжечок, базальные ганглии - скопления серого вещества, регулирующие мышечный тонус, эмоционально-поведенческие и вегетативные реакции.

Гиперкинезы характеризуются насильственными избыточными движениями, вовлекающими мышцы туловища, конечностей, головы, шеи. Патология имеет множество видов, различных по клиническим проявлениям. Среди дискинезий наиболее распространены тремор, тики, хорея, миоклонус. В практике определение того или иного экстрапирамидного синдрома представляет сложности, поскольку наряду с изолированными встречаются и комбинированные, и переходные формы двигательных феноменов.

Причины

По отношению к условиям возникновения гиперкинезы могут быть первичными и вторичными (симптоматическими).

О первых говорят, когда экстрапирамидное расстройство является единственным или доминирующим в клинической картине. К группе заболеваний, проявляющихся преимущественно гиперкинезами, относят патологии с поражением базальных ядер – хорею Гентингтона, эссенциальный тремор и др.

Вторичные формы развиваются вследствие деструктивных изменений вещества головного мозга на фоне:

• сосудистых нарушений;
• травм;
• инфекций;
• опухолей;
• демиелинизирующих заболеваний;
• интоксикаций;
• приема некоторых лекарственных препаратов;
• пери- и постнатальных энцефалопатий (острая и хроническая гипоксия, ДЦП и др.).

В отдельную категорию включены гиперкинезы, возникающие при мультисистемных дегенерациях ЦНС – прогрессирующем надъядерном параличе, гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона-Коновалова) и пр. При данных неврологических патологиях экстрапирамидный синдром часто сочетается с мышечной слабостью, чувствительными расстройствами, головокружением, утратой равновесия.

Гиперкинезы могут проявляться в комплексе с дизартрией (нарушение артикуляции и темпо-ритмической организации речи), что характерно для наследственных спиноцеребеллярных атаксий. В начальных стадиях ведущим признаком заболевания считают нарушение координации движений. Прогрессируя, в деструктивный процесс вовлекаются периферические нервные волокна, ядра черепно-мозговых нервов, мозжечок, базальные ганглии. Со временем в клинической картине начинают доминировать черты полисиндромного расстройства с двигательными, экстрапирамидными, чувствительными, тазовыми нарушениями и дизартрией.

Виды и симптомы основных форм гиперкинезии

Установление диагноза гиперкинеза – клиническая задача. Тот или иной тип двигательного феномена при экстрапирамидном синдроме имеет свой визуальный контур, или рисунок.

В связи с указанной особенностью выделяют гиперкинезы:

• ритмические, с регулярным синхронным сокращением мышц (тремор);
• преимущественно тонические (медленные), с развитием определенных патологических поз (дистония, атетоз);
• преимущественно фазические (быстрые), максимально приближенные по структуре к нормальному моторному акту (тики, хорея, миоклонус).

Тремор

Данный гиперкинез характеризуется непроизвольным дрожанием какой-либо части тела, чаще конечностей, возникающим как в состоянии покоя (в положении пациента сидя или лежа), так и при физической активности.

Тремор, заметный в процессе совершения действий и исчезающий в расслабленном состоянии, делят на три вида - постуральный, кинетический и изометрический. Первый наблюдается при удержании пациентом определенной позы. Кинетический тремор появляется во время движений, спонтанных или целенаправленных, - опускание/поднимание конечности, попытка попасть пальцем руки в какой-либо предмет или область тела и т.п. Классический пример – ритмичные сокращения мышц, обнаруживаемые при выполнении больным пальценосовой пробы.

Изометрический вид дрожательного гиперкинеза наблюдают во время совершения действий, направленных против неподвижного объекта, например, когда пациент упирается ногами в твердую поверхность.

К менее распространенным формам относят тремор:

• ортостатический, возникающий при вставании и исчезающий во время ходьбы;
• крупноразмашистый («порхающий»), появляющийся при попытке удержать вытянутые руки в горизонтальном положении;
• кинезиоспецифический, заметный только в процессе выполнения пациентом определенных действий (писчий тремор).

Все вышеуказанные варианты гиперкинеза бывают как первичными (семейный эссенциальный, первичный ортостатический, писчий тремор), так и вторичными. Нейродегенерации также часто сопровождаются дрожанием – болезнь Паркинсона, Вильсона-Коновалова, идиопатическая дистония и пр.

Патологический тремор следует отличать от усиленного физиологического, который определяют у лиц без признаков конкретного неврологического расстройства. Данное состояние развивается при психоэмоциональной и физической нагрузке, гипогликемии, приеме алкоголя и проходит самостоятельно после устранения провоцирующих факторов.

Тикоидный гиперкинез

Тики – это повторяющиеся неритмичные насильственные движения, возникающие в одной или нескольких анатомических областях и схожие по структуре с нормальными физическими действиями. Гиперкинезы мышц указанного типа делятся на три большие группы – моторные, вокальные и сенсорные.

К первым относят тики:

• простые – моргание, неконтролируемые сокращения мускулатуры лица, подергивания головой и плечами и др.;
• сложные – подпрыгивание, повторение жестов, дотрагивание до определенной части тела и т.п.

Вокальные тики представляют стереотипные повторения различных звуков (свист, шмыганье, фырканье и пр.) или слов.

При сенсорных тиках пациенты предъявляют жалобы на неприятные ощущения, возникающие внезапно и заставляющие совершить какое-либо действие, например, ударить себя по той области, где появилось раздражающее чувство.

В большинстве случаев обсуждаемый двигательный феномен встречается у детей младшего и школьного возраста вне связи с каким-либо неврологическим заболеванием. Однако рассматривать данное состояние только как психогенное некорректно, поскольку множество тикоидных гиперкинезов имеют доказанный наследственный характер при отсутствии специфических структурных изменений головного мозга по данным нейровизуализации. Классическим проявлением генетически детерминированной патологии является синдром Туретта, при котором положительный семейный анамнез определяют в 60% случаев.

Для первичного расстройства характерно волнообразное течение, с ремиссиями различной периодичности. У части больных симптомы исчезают с возрастом.

Вторично тики развиваются на фоне органического поражения головного мозга, шизофрении, приема лекарственных средств (нейролептиков, антиконвульсантов, препаратов Леводопы). Гиперкинез также быть компонентом клинической картины нейродегенеративных заболеваний, описанных выше.

Миоклонии

Миоклонус определяют как внезапное, кратковременное изменение тонуса в одной или нескольких мышцах, обусловленное или резким расслаблением, или сокращением. При этом дрожание может быть как ритмичным, так и не ритмичным.

Часто рассматриваемый гиперкинез трудно отличить от тремора и тиков. Однако если последние поддаются некоторому произвольному сдерживанию, то миоклонус практически не может быть подавлен усилием воли. Для разграничения схожих по структуре двигательных феноменов требуется проведение всесторонней оценки клинической картины.

Наибольшую сложность представляет дифференциальный диагноз между крупноразмашистым тремором верхних конечностей и астериксисом – миоклонусом в той же группе мышц. При осмотре больного просят удерживать руки вытянутыми в горизонтальном положении. Тремор при этом обычно усиливается, астериксис, напротив, быстро истощается, что проявляется резким падением кисти.

Миоклонус также может быть первичным и вторичным. В отдельную категорию выделяют формы, сочетающиеся с эпилепсией.

Обсуждаемый вариант экстрапирамидного расстройства не всегда рассматривают как патологию, часто это нормальные физиологические проявления:

• икота;
• естественные вздрагивания при засыпании и пробуждении;
• гиперкинезы при испуге и физической нагрузке;
• доброкачественный миоклонус младенцев.

Указанные состояния не требуют лечения.

Хореический гиперкинез

Хорея – экстрапирамидный гиперкинез, проявляющийся непроизвольными хаотичными движениями. Дословно хорея переводится как «пляска». Моторные феномены могут затрагивать любую группу мышц, чаще вовлекаются руки, пояс верхних конечностей, лицо, глотка, гортань.

Среди первичных форм различают хорею:

• Гентингтона;
• наследственную доброкачественную;
• сенильную;
• идиопатическую пароксизмальную.

Болезнь Гентингтона – генетически детерминированная патология, проявляющаяся преимущественно насильственными неритмичными движениями и психическими нарушениями. На сегодняшний день это наиболее распространенная причина первичного хореического гиперкинеза.

Рассматриваемый вариант экстрапирамидного расстройства также встречается при мультисистемных дегенерациях, чаще при гепатолентикулярной дегенерации, спиноцеребеллярных атаксиях, семейной кальцификации базальных ганглиев.

Вторичный характер дискинезия носит при сосудистых поражениях головного мозга, энцефалитах, некоторых аутоиммунных патологиях. Лекарственно индуцированная хорея может быть вызвана приемом оральных контрацептивов, нейролептиков, препаратов Леводопы и агонистов дофамина. Отдельной формой гиперкинеза является хорея беременных, которая обычно возникает у первородящих, перенесших в детстве ревматическое заболевание. После родов данное нарушение регрессирует.

Гиперкинезы у детей. ДЦП

Помимо генетически обусловленных гиперкинезов, у детей рассматриваемые экстрапирамидные нарушения могут проявляться при различных органических поражениях головного мозга как в период внутриутробного развития, так и после рождения.

Актуальной остается проблема диагностики и лечения дискинетической формы ДЦП. Заболевание характеризуется двигательными, речевыми и психическими расстройствами.

Неблагоприятными факторами в отношении развития гиперкинезов у таких пациентов являются:

• гипербилирубинемия;
• нейроинфекция;
• тяжелая асфиксия;
• гипоксия;
• гипогликемия.

Прогрессирование патологии происходит постепенно. В начальной стадии ДЦП дети обычно проявляют выраженное беспокойство или, напротив, угнетение (сонливость, гиподинамию). Ребенок поздно начинает удерживать голову, переворачиваться, ползать, стоять, ходить. Страдает преимущественно двигательная сфера, часто диагностируют парезы, нередко в сочетании с дизартрией.

Симптомы поражения экстрапирамидной системы могут манифестировать в различных возрастных периодах, в среднем в 4-6 месяцев. В начале отмечают гиперкинезы мышц языка, губ, шеи. Далее в патологический процесс вовлекается мускулатура туловища и конечностей.

Дискинетическая форма ДЦП в большинстве случаев включает хорею, атетоз, торсионную дистонию. При эмоциональной нагрузке клинические проявления усиливаются, во сне могут исчезать полностью.

Специфического лечения дискинезии при ДЦП не существует. Как медикаментозная, так и немедикаментозная терапия напралена на компенсацию имеющегося неврологического дефицита и улучшение качества жизни пациента.

Диагностика

Распознавание экстрапирамидного гиперкинеза не составляет затруднений. Сложнее определить его вид по двигательному рисунку, поскольку диагноз устанавливают на основе данных осмотра.

После уточнения формы дискинезии определяют причину, вызвавшую неврологическое расстройство. Доктор собирает анамнез, выявляет сопутствующие синдромы, назначает инструментально-лабораторные исследования, среди которых большей информативностью обладают магнитно-резонансная и компьютерная томография. Последние позволяют исключить вторичную природу гиперкинеза при опухолях, сосудистых поражениях головного мозга, рассеянном склерозе и т.п. 

Методы нейровизуализации дают возможность заподозрить и мультисистемные дегенерации, в первую очередь болезнь Вильсона-Коновалова. Следует отметить, что экстрапирамидный гиперкинез, впервые возникший после 50 лет, в обязательном порядке требует проведения дифференциальной диагностики с гепатолентикулярной дегенерацией, включая выполнение КТ/МРТ, исследования крови на церулоплазмин и осмотр роговицы с помощью щелевой лампы для выявления пигментного кольца Кайзера-Флейшера.

Лечение гиперкинезов

Лечение различных типов двигательных экстрапирамидных расстройств включает две стратегии – улучшение качества жизни пациентов с первичными формами патологии, мультисистемными дегенерациями; уменьшение/купирование моторных феноменов у больных с симптоматическими гиперкинезами и одновременное лечение основного заболевания.

В комплексной терапии могут применять средства:

• нейролептические (Галоперидол, Рисперидон);
• бензодиазепинового ряда (Клоназепам, Диазепам);
• противосудорожные (Карбамазепин, Габапентин);
• антихолинергические (Циклодол);
• противопаркинсонические (Леводопа, Амантадин);
• антиоксидантные (Мексидол);
• ноотропные (Пирацетам, Глиатилин);
• миорелаксанты центрального действия (Баклофен);
• ботулотоксин;
• антидепрессанты (Сертралин, Флувоксамин).

Выбор того или иного препарата крайне индивидуален и зависит от тактики лечения, определенной врачом клинической специальности. Медикаментозные средства, используемые в неврологии, следует применять только по назначению доктора и строго в дозировке, указанной в рецепте.

Важная роль в уменьшении выраженности экстрапирамидного двигательного расстройства принадлежит психотерапии. Обучение приемам релаксации позволяет снять эмоциональное напряжение, что снижает количество эпизодов повторения гиперкинезов в течение дня. Большую эффективность занятия со специалистом приносят больным с тиками.

В плане прогноза симптоматические двигательные нарушения могут иметь благоприятный исход, особенно у молодых пациентов (при условии устранения причины, вызвавшей экстрапирамидное расстройство). Первичные гиперкинезы, в том числе при мультисистемных дегенерациях, как правило, прогрессируют. Стратегия лечения последних направлена не на устранение заболевания, а на улучшение качества жизни и сокращение сроков наступления инвалидизации.