Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит): что это такое, типы, симптомы, диагностика, лечение

В объемном перечне сердечно-сосудистых заболеваний, которые преобладают в причинах смертности по всему миру, находится и заболевание с красивым названием «болезнь Такаясу». Проявляется эта патология чаще у девочек от 8 до 12 лет (возможно, и в более раннем возрасте), распространена больше в Юго-Восточной Азии и Южной Америке, изредка встречается у пожилых.

Мужчины страдают реже в восемь раз, хотя в детстве распространенность приблизительно одинаковая, заболеваемость в мире варьирует от 1,2 до 6,3 на миллион населения. Развивается болезнь постепенно, однако после 10-15 лет становится практически неизлечимой, тем важнее своевременная диагностика и получение помощи.

Болезнь и синдром Такаясу: что это такое?

Болезнь Такаясу, или так называемый неспецифический аортоартериит (НАА) является системным васкулитом, то есть воспалением сосудов, в конкретном случае аорты и отходящих от нее основных ветвей, с внутренним увеличением толщины стенок и снижением возможности кровотока в них. Процесс воспаления захватывает всю толщину сосуда и обычно локализуется в аорте и отходящих ветвях: сонной, подключичной артериях, чуть реже в коронарной и легочной артериях, совсем редко в сосудах, кровоснабжающих органы брюшной полости. Название «синдром дуги аорты Такаясу» подчеркивает преимущественную локализацию воспаленных артерий, берущих начало от дуги аорты.

Болезнь Такаясу описана впервые во второй половине XIX века англичанином Сэвори, но термин используется по имени японского окулиста Такаясу, который выявил закономерность между разными проявлениями болезни (состоянием глазного дня и отсутствием пульса), да и встречалась патология чаще в Японии. Старое название заболевания звучало как «болезнь отсутствия пульса».

Синдромом Такаясу называют сочетание нескольких симптомов из наиболее известных, без указания на основную причину заболевания. То есть сочетание симптомов болезни Такаясу, например, одностороннее отсутствие пульса и перемежающаяся хромота, могут встречаться при разных заболеваниях, как это бывает при атеросклеротическом поражении аорты с основными ветвями. В этом случае основным компонентом заболевания будет окклюзия (перекрытие) сосуда атеросклеротической бляшкой, а не воспаленно измененной стенкой сосуда. Таким образом, подобный набор симптоматики может быть и проявлением любого другого заболевания, часто аутоиммунного.

Причины неспецифического аортоартериита

Единое мнение по причине болезни Такаясу не сформировано, большинство исследователей придерживаются аутоиммунного происхождения заболевания, при котором иммунологическая система производит защитные тела против собственных тканей организма, в частности, внутренней стенки аорты и отходящих от нее артерий.

При этом внутри сосудов оседают иммунные комплексы из антител и провоцируют развитие воспаления, приводящего к утолщению стенки артерии и возникновению некрозов или даже тромбов. Со временем просвет артерии может уменьшиться до полного перекрытия, что приведет к нарушению кровотока и ишемии органа.

При дальнейшем развитии процесса на фоне изменения качеств сосудистой стенки меняется не только ее эластичность, но и состояние, вплоть до развития некрозов (отмирания) или аневризм (возникновения выпячивания), когда истонченная стенка выпячивается как надувной шарик, истончается и в любой момент может разорваться.

Классификация (типы) болезни Такаясу

Попыток классификации артериита Такаясу было много, в итоге врачи используют в каждом конкретном случае определенную для удобства.

1. По локализации основного воспалительного процесса для понимания – на какое место в первую очередь направить воздействие (топографическая классификация) делят на:

• I тип, когда процесс идет в отходящих от аорты веточках;
• IIa тип при вовлечении восходящей части и дуги аорты с ветвями;
• IIb тип захватывает как восходящий, так и нисходящий отделы аорты и ее дугу со всеми ветвями;
• III тип предполагает поражение нисходящего участка грудной аорты, а также брюшной отдел и артерии почек;
• IV тип характеризуется охватом лишь брюшной части аорты и почечных артерий;
• V тип представляет собой сочетание различных типов.

2. По скорости и развитию клинической картины неспецифический аортоартериит делится на:

• острое течение, которое характеризуется агрессивным течением с подъемом температуры и яркой симптоматикой, а также
• хроническое течение, когда развитие болезни и появление симптоматики медленное, но может приводить к различным осложнениям.

3. Варианты повреждения артерий при болезни Такаясу:

• сужение артерии на фоне воспаления называется стенозом и уменьшает просвет артерии, за счет чего снижается кровоснабжение определенного участка;
• врожденное сужение артериальной веточки именуется коарктацией;
• полное прекращение тока крови по сосуду является окклюзией артерии, ведущее к прекращению кровоснабжения в этом бассейне;
• при расширении диаметра сосуда более чем в два раза и образования выпячивания дефект называется аневризмой.

Чем раньше и конкретнее определен диагноз, тем эффективнее будет медикаментозное лечение и благоприятнее прогноз артериита Такаясу.

Возможные осложнения болезни Такаясу

Осложнения облитерирующего аортоартериита зависят от степени сужения сосуда и участков, которые он кровоснабжает, поэтому разнообразны:

• инфаркт сердечной мышцы наступает из-за отсутствия кровоснабжения в конкретном месте миокарда;
• возникновение аневризмы (локального расширения) в пораженном сосуде, приводящим к возможным разрывам из-за истончения стенки;
• ишемические инсульты за счет снижения или прекращения кровотока в отдельных зонах головного мозга;
• нарушение работы сердечных клапанов, ведущее к нарушению гемодинамики и возникновению сердечной недостаточности;
• феномен Рейно при поражении периферических артерий конечностей, носа или ушей, проявляющийся похолоданием участков, их бледностью, нарушением чувствительности и болью;
• тромбоз почечной артерии за счет сужения сосуда с развитием почечной недостаточности.

Кроме вышеназванных серьезных осложнений клиническая картина зависит от локализации пораженной артерии, поэтому признаки могут варьироваться.

Стадии болезни Такаясу

Заболевание протекает с разной скоростью в определенной последовательности, что нужно учитывать при назначении лечения.

1. Первая стадия означает поражение артериальных протоков, отходящих от аорты.
2. При второй стадии процесс воспаления распространяется дальше и захватывает артерии, отходящие от аорты ниже ее дуги.
3. Третья стадия болезни Такаясу означает распространение процесса на почечные артерии.
4. На четвертой стадии происходит воспаление и легочной артерии.

В зависимости от стадии артериита и его активности клиническая картина будет меняться, что играет роль при выборе лечебной тактики.

Симптомы болезни Такаясу

Симптомы облитерирующего аортоартериита обусловлены поражением артерий, отходящих от аорты и кровоснабжающих в основном верхнюю половину человеческого тела, поэтому и будут соответствующие проявления:

• дискомфорт и болевой синдром в плечах, верхней половине грудной клетки;
• онемение в руках, слабость, снижение температуры рук;
• головокружения, невнимательность, уменьшение трудоспособности;
• изменения зрения от снижения остроты до диплопии (двоение в глазах);
• боли по типу сердечных в левой половине грудной клетки;
• при прогрессировании процесса вниз добавляются аналогичные симптомы в ногах с появлением боли при ходьбе;
• шаткость и неуверенность походки;
• могут беспокоить боли в суставах;
• нарушение функции почек в виде снижения количества мочи и появления отеков.

Заподозрить болезнь Такаясу может любой специалист, который осматривает пациента: окулист, невролог, ревматолог или врач общей практики.

Синдром Лериша

Синдромом Лериша называют уменьшение просвета сосуда в месте бифуркации (разветвления) аорты и начальных отделов подвздошных артерий и в 5% случаев причиной будет развитие болезни Такаясу. При этой патологии возникает ишемия нижних конечностей, органов малого таза, а у мужчин может появляться импотенция из-за снижения кровотока.

Проявляется заболевание перемежающейся хромотой, то есть болями при ходьбе, для снижения которых приходится останавливаться. За счет ишемии ноги мерзнут, изменяется чувствительность, обедняется волосяной покров. При отсутствии контроля за болезнью будут нарушаться мочеиспускание и стул, меняться цвет кожи на ногах. По симптоматике синдром Лериша напоминает болезнь Такаясу, поэтому требует верификации диагноза.

Синдром Лериша больше характерен для атеросклеротического поражения артерий нижних конечностей. Лечением занимаются хирурги, урологи или врачи общей практики.

Болезнь Такаясу у детей

Неспецифический аортоартериит обычно начинается в детском возрасте, у ребятишек проявлений почти нет, но за счет более агрессивного течения воспалительным процессом поражаются брюшной отдел аорты и почечные артерии. У ребенка можно заметить субфебрилитет, недомогание, плохую прибавку веса или даже его снижение, ночную потливость. Локальные симптомы появляются позже и зависят от места поражения. Чем в более раннем возрасте выявлен неспецифический аортоартериит, тем агрессивнее может быть течение.

Дети могут пожаловаться на головные боли, сложности при ходьбе (перемежающаяся хромота), в четверти случаев боли в животе, редко потеря сознания и снижение слуха, сыпь эритематозного или геморрагического характера. С учетом неспецифичности симптомов болезни Такаясу даже предположить диагноз не всегда возможно при первом осмотре, поэтому важно фиксировать первые признаки.

Чем раньше подтвержден диагноз болезни Такаясу и назначено адекватное лечение, тем меньше риск появления критических стенозов. Наблюдается детки у того специалиста, чья система сильнее поражена: ревматолог, невролог, кардиолог, офтальмолог, нефролог и даже хирург при решении вопроса об оперативном вмешательстве.

Критерии артериита Такаясу

В международных кругах обращаются к Критериям Американской коллегии ревматологов:

• возраст пациента до 40 лет или раннее появление симптомов;
• синдром «перемежающейся хромоты» при возникновении дискомфорта и боли в ногах во время движения;
• снижение пульсации на периферии, разница в измеряемом давлении между конечностями более 10 мм рт. ст.;
• выслушивание систолического шума над сонными и подключичными артериями или в проекции аорты;
• изменения при проведении ангиографии (сужение просвета пораженного сосуда).

При выявлении некоторых или всех перечисленных критериев участковый врач порекомендует дообследование для уточнения диагноза болезни Такаясу.

Диагностика артериита Такаясу

При первичном осмотре врач при подозрении на артериит Такаясу расспросит жалобы пациента, проверит симметричность пульсовой волны на конечностях, сравнит давление с обеих сторон, проведет аускультацию артерий для выслушивания шума.

Для подтверждения диагноза специалист направит пациента на исследование общего анализа крови и мочи, биохимических показателей, но такие изменения неспецифичны и лишь подтверждают наличие воспаления. В крови определяется подъем уровней иммуноглобулинов IgA и IgG. Для уточняющей диагностики потребуются специализированные исследования:

• ангиография, когда для исследования состояния артерий в сосуд вводится контрастное вещество, которое визуализирует изменения сосудов;
• эхокардиография у детей для выявления гипертрофии отделов сердца и состояния клапанов при хроническом течении;
• УЗДГ (ультразвуковая допплерография) сосудов проводится неинвазивно, что комфортнее пациенту;
• КТ или МРТ для оценки состояния сосудов, их толщины и проходимости;
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) позволяет увидеть степень повреждения сосудистой стенки и даже сделать морфологические выводы;
• при мозговой симптоматике проводят реоэнцефалографию для оценки состояния пораженных сосудов мозга;
• электроэнцефалография выявит изменение мозговой активности;
• для морфологической верификации может потребоваться биопсия сосудов, которая выполняется по показаниям.

Выбор метода исследования при неспецифическом аортоартериите производится врачом на основании полученных результатов после осмотра и анализов.

Консервативное лечение болезни Такаясу

При постановке диагноза облитерирующего аортоартериита болезнь остается с пациентом на все время. К сожалению, вылечить аутоиммунные заболевания вообще и болезнь Такаясу в частности не представляется возможным.

Консервативное лечение болезни Такаясу направлено на снижение активности иммунного воспаления, достижение ремиссии и профилактику возможных осложнений. При подтверждении диагноза лечение проводится длительно.

Из медикаментозных средств используются определенные группы препаратов:

• глюкокортикостероидные гормоны, или ГКС (чаще преднизолон) по двум схемам: японской или американской длительно до достижения ремиссии;
• цитостатические препараты (метотрексат, азатиоприн и др.) при неэффективности ГКС для подавления иммунологических реакций;
• дезагреганты по показаниям (аспирин) в малых дозах;
• при артериальной гипертензии показаны гипотензивные средства: ингибиторы АПФ, бетаблокаторы, антагонисты кальция;
• сердечные гликозиды и диуретики при сердечной недостаточности;
• метаболические препараты и другие группы.

Для снижения уровня иммуноглобулинов при болезни Такаясу используются специфические методы детоксикации: плазмоферез, гемосорбция, каскадная фильтрация плазмы. Все назначения подразумевают осмотр врача и лечение, исходя из локализации процесса, стадии и вида поражения артерий, самолечение недопустимо!

Хирургическое лечение неспецифического аортоартериита

Иногда в лечении болезни Такаясу приходится прибегать к локальному хирургическому вмешательству, если поражение сосудов нарушает кровоснабжение органа и становится критическим. Варианты в зависимости от места поражения:

• чрескожное восстановление суженного сосуда специальным приспособлением (баллонная ангиопластика) для восстановления проходимости артерии;
• эндоваскулярное стентирование с использованием стентов в месте пораженной артерии;
• обходное шунтирование пораженного участка кровотока.

Правильное консервативное лечение и контроль за течением болезни Такаясу позволяют избежать хирургического вмешательства.

Прогноз и профилактика облитерирующего аортоартерита

К сожалению, при подтверждении диагноза излечение невозможно. Сколько живут пациенты с болезнью Такаясу? Продолжительность жизни зависит от времени выявления патологии и возраста пациента, течения заболевания, локализации пораженных сосудов. Тем не менее существуют формы облитерирующего аортоартериита, которые минимально проявляются и практически не влияют на качество жизни человека.

При своевременной диагностике и хорошем контроле осложнения болезни Такаясу развиваются медленно и их вполне можно компенсировать. Если пациент попадает к специалистам с длительным хроническим течением и отсутствием адекватного лечения, летальный исход наступает при нарастании витальных осложнений.

Первичной профилактики неспецифического аортоартериита, то есть профилактики до начала заболевания, не существует, рекомендуется только здоровый образ жизни. После установления диагноза вторичная профилактика подразумевает контроль над интенсивностью воспаления в сосудах, достижение ремиссии процесса и симптоматического воздействия на уже имеющиеся нарушения, это контролируется лечащим врачом.

 

Автор статьи:
Елена Андреевна Митрофанова, врач-терапевт, кардиолог. Стаж работы в практической медицине более 30 лет.

Литература

1. Бокерия Л.А., Покровский А.В., Сокуренко Г.Ю. и др. Национальные рекомендации по ведению пациентов с заболеваниями брахиоцефальных артерий. Российский согласительный документ. Москва. 2013.
2. Артериит Такаясу у детей: особенности клинического течения в дебюте болезни. В.А. Подзолкова, Г.А. Лыскина, О.В. Шпитонкова, Ю.О. Костина. ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); Россия, г. Москва
3. Детская ревматология. Атлас. Изд. 2-е перераб. и доп. Под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. Москва: ПедиатрЪ. 2015. С. 66-69.