Легочная гипертензия: что это такое, степени, причины, признаки, симптомы, лечение

В мире распространенность легочной гипертензии (ЛГ) разнится: от 2 до 10-15 случаев на миллион человек, поэтому можно считать ее достаточно редкой патологией. Однако существуют различные варианты заболевания, в том числе приобретенные и, самое главное, неблагоприятное течение заболевания диктует необходимость в знаниях об этой болезни.

Чаще болезнь регистрируется у трудоспособного контингента: мужское население от 30 до 40 лет, у женщин этот период приходится на десятилетие раньше. В пожилом возрасте и у детей и подростков выявление легочной гипертензии значительно реже (менее 8-10%). От начала минимальной симптоматики до определения диагноза проходит более года, а при диагностике легочной гипертензии длительность жизни зависит от стадии процесса и его формы. У детей патология чаще ассоциируется с выявлением врожденных пороков сердца или сосудов.

Легочная гипертензия: что это такое?                                  

Сердечно-сосудистая система человека состоит из сердца и сосудов, которые функционируют и разносят кровь в двух кругах кровообращения: большом и малом. Малый круг кровообращения располагается в легких и в нем кровь обогащается кислородом, большой же круг разносит поступивший кислород во все структуры организма. Термин «легочная гипертензия» обозначает увеличение систолического давления в легочной артерии, которая несет кровь малого круга кровообращения к легким для газообмена, поэтому более точное название «легочная артериальная гипертензия».

Сосуды нашего организма представляют собой эластичные полупроницаемые образования. Тонус их и, соответственно, давление в сосудах регулируется рефлекторно и поддерживается на определенном уровне. В легочной артерии давление в норме не должно превышать 25 мм ртутного столба в покое и 30 мм ртутного столба при нагрузке, когда давление может кратковременно повышаться, однако не приводит к нарушениям.

Что происходит при легочной гипертензии

При прогрессирующей легочной гипертензии параллельно протекают несколько патологических процессов, приводящих впоследствии к симптомам:

• изменение эластичности сосудов, которые становятся более плотными;
• уменьшение просвета легочной артерии за счет спазма;
• уменьшение объема легочных сосудов;
• нарушение проходимости сосудов за счет тромбозов и активации мышечных клеток в стенках сосудов.

То есть постепенно сужается диаметр легочных сосудов, в том числе за счет утолщения внутренней стенки (эндотелия), который приводит к росту давления в легочной артерии и ее ветвях.

С увеличением легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) растет давление в правом желудочке сердца, который проталкивает кровь в легочную артерию, поэтому напряжение в нем растет, как и толщина стенки правого желудочка. За счет всех этих изменений нарушается газообмен в легких и оксигенация, или насыщение кислородом крови снижается, от чего страдают все органы и системы организма.

Причины возникновения

До сегодняшнего дня не выявлена единая причина легочной гипертензии, поэтому специалисты рассматривают несколько теорий:

• наследственная генная мутация, приводящая к легочной гипертензии;
• возникновение ЛГ на фоне врожденных пороков сердечно-сосудистой системы;
• системные заболевания соединительной ткани, паразитарные и инфекционные процессы;
• возникновение ЛГ вследствие закупорки тромбом легочной артерии;
• развивающаяся почечная недостаточность;
• злокачественные новообразования.

Тем не менее, уже определены факторы риска, которые, при прочих равных обстоятельствах, могут способствовать развитию ЛГ:

• гендерная принадлежность и беременность;
• молодой трудоспособный возраст;
• увеличение давления в системе портальной вены;
• гипертоническая болезнь или другие виды гипертензии;
• инфекционная патология (различные гепатиты, ВИЧ-инфекция и другие);
• прием некоторых лекарственных препаратов или употребление наркотиков.

Чем раньше заподозрен и выставлен диагноз ЛГ, тем лучше прогноз для жизни и здоровья.

Классификация

Классификаций ЛГ много, обратим внимание на клиническую классификацию, которая используется для правильного выбора тактики лечения.

1. Первичная легочная гипертензия обусловлена наследственной патологией и генетическими нарушениями. К счастью, является очень редкой патологией, но и предотвратить ее появление сложно. Частным случаем считается идиопатическая легочная гипертензия, при которой вообще нельзя выявить причину.

2. Вторичная легочная гипертензия развивается на фоне уже имеющейся патологии или под воздействием внешних причин:

• генетически детерминированные пороки сердца или сосудов;
• легочная гипертензия, индуцированная лекарственными препаратами или токсическими веществами;
• ассоциированная с ВИЧ-инфекцией или системными заболеваниями соединительной ткани;
• легочная гипертензия вследствие поражения левых отделов сердца: при клапанных пороках сердца, снижении фракции выброса;
• при легочных заболеваниях : хронические обструктивные бронхиты, ХОБЛ, аномалии развития легких;
• гематологическая патология.

3. Отдельно выделяется тромбоэмболическая легочная гипертензия, в основе которой лежит перекрытие легочной артерии тромбом, что приводит к возникновению острой одышки. Степень нарушений зависит от калибра пораженного сосуда, при длительном течении называется хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

4. Смешанная легочная гипертензия связана с перенесенными или имеющимися заболеваниями, но точной оценки причины нет.

Независимо от вида легочной гипертензии прогноз для пациента серьезный, поэтому нельзя недооценивать тяжесть болезни.

Последствия легочной гипертензии

Патологические процессы, сопровождающие легочную гипертензию, становятся причинами возможных осложнений, нередко летальных.

1. Формирование гипертрофии правого желудочка с дальнейшим нарастанием сердечной недостаточности. Именно правый желудочек, сокращаясь, направляет кровь в легочную артерию, поэтому при увеличении давления в сосуде нагрузка на него возрастает, что приводит к увеличению мышцы правого желудочка.
2. При возникновении тромбов нередки осложнения в виде тромбоэмболий ветвей легочной артерии, которые еще больше уменьшают объем сосудистого русла малого круга кровообращения.
3. Нарушения сердечного ритма, которые ведут к нарастанию сердечной недостаточности.
4. Наиболее опасна острая сердечная недостаточность, которая может привести к фатальному исходу.

Для профилактики осложнений важна своевременная постановка диагноза и наблюдение, а также лечение у специалиста.

Стадии, классы и степени легочной гипертензии

Развитие легочной гипертензии скрытое, достаточно длительное время жалоб и симптомов у пациента нет. С течением этого опасного процесса появляются первые признаки, постепенно нарушается оксигенация органов и систем, проявляются симптомы. Всемирная организация здравоохранения выделила четыре стадии легочной гипертензии, или четыре функциональных класса – по действию на функции организма.

1. Первая стадия легочной гипертензии характеризуется отсутствием симптоматики, жалоб и хорошим самочувствием человека. В этой стадии СДЛА (систолическое давление легочной артерии) уже повышено, но увеличение давления незначительное, процесс только «запускается».
2. Вторая стадия, или второй функциональный класс отличается ограничением привычной активности: в покое жалоб нет, при физической нагрузке могут беспокоить слабость, одышка, дискомфорт в груди и даже кратковременные потери сознания.
3. В третью стадию легочной гипертензии усиливается ограничение физической активности: даже небольшая нагрузка приводит к вышеперечисленным симптомам.
4. Четвертый функциональный класс отличает наличие жалоб даже в покое и усиление их при небольшой нагрузке, что говорит о серьезном прогнозе.

Степени легочной гипертензии соответствуют стадиям повышения легочной гипертензии: 1, 2 и 3 степени характеризуются постепенным увеличением СДЛА и развитием симптоматики у больных. Для простоты использования говорят о незначительной, умеренной или высокой легочной гипертензии, хотя четких критериев разделения этих понятий нет.

Симптомы и признаки легочной гипертензии

При 1 степени легочной гипертензии у человека вообще может не быть жалоб, лишь ухудшение переносимости любых нагрузок. При 2 и 3 степенях систолической легочной гипертензии симптомы постепенно нарастают. В основе проявлений у пациентов лежит гипоксия, поэтому большинство жалоб связаны с дыхательной недостаточностью:

• одышка, нарастающая при любой нагрузке;
• периодическую слабость и быструю утомляемость;
• головокружения вплоть до потери сознания;
• со временем присоединяются боли и дискомфорт в грудной клетке;
• отеки на ногах, больше к вечеру;
• увеличение в объеме живота за счет жидкости в брюшной полости;
• иногда видна на глаз пульсация шейных вен.

При агрессивном течении или недостаточном лечении легочной гипертензии чуть позже могут появиться приступы по типу стенокардии и кровохарканье, изменение формы грудной клетки по типу бочкообразной.

Диагностика

Заподозрить легочную гипертензию врач может еще при осмотре: можно выявить синюшность носогубного треугольника, набухание шейных вен, увеличение живота, отеки, бочкообразную грудную клетку, изменения кончиков пальцев по типу «часового стекла». При вероятной легочной гипертензии назначаются в различных сочетаниях виды обследований:

• лабораторные исследования оценивают показатели свертываемости крови, работу щитовидной железы, степень воспалительных реакций и сердечной недостаточности, возможные нарушения работы органов;
• электрокардиография для оценки состояния правых желудочка и предсердия;
• рентген грудной клетки визуализирует состояние легких и наличие их заболеваний, косвенно оценивает состояние сосудов по их дугам;
• функция внешнего дыхания (спирометрия) выявит степень дыхательной недостаточности, позволит соотнести данные со стадией артериальной гипертензии;
• эхокардиография, или УЗИ сердца оценивает работу всех сердечных мышц и клапанов, сердечную гемодинамику, выявляет нарушения сократимости;
• сцинтиграфия легких исключит наличие первичных тромбоэмболий;
• ангиография легочной артерии и ее ветвей точнее визуализирует состояние сосудов, ее выполнение необходимо перед оперативным вмешательством для выбора тактики;
• катетеризация сосудов и правых отделов сердца позволяет оценить давление в этих структурах;
• КТ или МРТ грудной клетки, часто с контрастным усилением, в комплексе оценивают состояние всех органов грудной клетки, помогают найти оптимальный вариант помощи пациенту;
• коронарография проводится при характерных стенокардитических приступах для оценки состояния сосудов, питающих сердечную мышцу.

Не обязательно выполнение всех перечисленных исследований, иногда могут потребоваться очень специализированные, необходимость которых определяет лечащий врач. При выявлении легочной гипертензии не исключена и консультация медицинского генетика.

Легочная гипертензия у новорожденных и детей

У ребятишек ЛГ чаще врожденная, обычно ассоциирована с врожденными пороками сердца и сосудов. Провоцируют развитие систолической гипертензии заболевания дыхательной системы, вирусные инфекции. Патология опасная, несмотря на успехи в диагностике и лечении.

Выявляется ЛГ обычно в первые же сутки при осмотре неонатолога: цианоз кожных покровов, увеличение частоты дыхания, при аускультации определяется систолический щелчок в зоне легочной артерии.

После подтверждения диагноза назначается медикаментозная терапия для нормализации давления в легочной артерии и лечение основного заболевания. Прогноз в отношении врожденной легочной гипертензии неблагоприятный, выживает около четверти малышей, у них же в дальнейшем могут наблюдаться отставание в физическом и психическом развитии.

Легочная гипертензия у взрослых

Поражает ЛГ трудоспособный возраст, чаще женщин, но прогноз хуже у мужчин. Во взрослом состоянии симптомы появляются исподволь, поначалу пациент связывает свое состояние с переутомлением, высокой нагрузкой.

При постановке диагноза крайне важно регулярное наблюдение пульмонолога с контролем всех показателей, чтобы отследить динамику и не упустить время. При выполнении всех рекомендаций нарастание давления в легочной артерии прекращается и даже снижается, что благоприятно отражается на самочувствии.

Если легочная гипертензия выявляется у женщины репродуктивного возраста, то беременность нежелательна из-за возможных последствий для здоровья. При наличии беременности и желании пациентки рожать женщина активно наблюдается и родоразрешается оптимальным методом по решению акушеров-гинекологов и пульмонологов.

Сколько живут с легочной гипертензией

К сожалению, артериальная легочная гипертензия при ее редкой встречаемости является очень серьезной патологией, вылечить полностью это заболевание невозможно. Поэтому чем раньше диагностирована легочная гипертензия и активнее лечится, тем прогноз лучше. При 3 и тем более 4 стадиях легочной гипертензии даже хорошо подобранное лечение плохо компенсирует усугубление сердечной недостаточности и появление осложнений. Срок жизни в этих случаях редко превышает пять лет.

При ранней диагностике и адекватном лечении артериальной легочной гипертензии прогноз значительно лучше при медикаментозном снижении давления в легочной артерии или прекращении его роста. В этом случае до фатального исхода не менее 10 лет при условии соблюдения всех рекомендаций и регулярного наблюдения.

Современные подходы к лечению легочной гипертензии

Для больных, у которых выставлен диагноз легочной гипертензии, подход к лечению этой серьезной патологии должен быть комплексным, иначе эффект будет минимальным. Основу рациона пациентов с легочной гипертензией должны составлять малокалорийные молочные продукты, овощи и фрукты, нежирные мясо и рыба, злаки и орехи. Важно ограничивать соль и жидкость, животные жиры.

Важна регулярная физическая активность с учетом стадии легочной гипертензии: нагрузка не должна быть чрезмерной. Специалисты по лечебной физкультуре подберут упражнения для любой стадии легочной гипертензии.

Абсолютно противопоказаны вредные привычки и жизненное значение имеет выполнение врачебных рекомендаций по лечению легочной гипертензии и регулярному наблюдению.

Консервативное лечение легочной гипертензии

Медикаментозное лечение артериальной легочной гипертензии направлено на снижение давления в легочной артерии и профилактику осложнений. Используются разнообразные группы медикаментов.

1. Антикоагулянты и антиагреганты (препараты аспирина, дабигатран) предотвращают образование тромбов и возможную тромбоэмболию, улучшают реологические свойства крови.
2. Мочегонные препараты, или диуретики (торасемид, лазикс), разгружают легочные сосуды и снижают объем циркулирующей крови.
3. Гипотензивные препараты уменьшают давление, в том числе в легочной артерии, чаще используются блокаторы кальциевых каналов.
4. Сердечные гликозиды (коргликард, дигоксин) улучшают сократительную способность миокарда, урежают частоту сердечных сокращений, используются при острой и хронической сердечной недостаточности.
5. Оксигенотерапия эффективна при гипоксии и врожденных пороках сердца для улучшения оксигенации тканей.
6. Простагландины (трепростинил) уменьшают сосудистый спазм, обладают свойством профилактики тромбозов.
7. Иногда у детей используется ингаляционно оксид азота, как препарат первой линии. Ингаляции оксида азота снижают сопротивление легочных сосудов, одышку, улучшают переносимость физических нагрузок. В качестве постоянной терапии этот метод не используется.

Каждый вариант систолической ЛГ требует индивидуального подхода и лечения, поэтому обращайтесь к специалистам.

Хирургическое лечение легочной гипертензии

Ни одно из оперативных вмешательств не решает проблему ЛГ радикально, поэтому разработаны различные варианты, исходя из основных проблем и анатомических особенностей. Операции направлены на снижение СДЛА, функциональные нарушения сердца и сосудов.

1. Атриосептостомия представляет собой формирование отверстия в межпредсердной перегородке между предсердиями для «сброса» крови в левую половину и уменьшение давления в легочной артерии. Вмешательство очень специфичное, проводится только в специализированных учреждениях.
2. Тромбэндартерэктомия извлекает тромбы из пораженных ветвей легочной артерии, тем самым уменьшая сосудистое сопротивление в сосудах легких.
3. Трансплантация комплекса «сердце-легкие» или трансплантация легких. Используется этот метод вмешательства при неэффективности консервативного лечения ЛГ или в комплексе с коррекцией врожденного порока.

Перед любой операцией важно верно оценить функциональные возможности реабилитации, выбрать оптимальный вариант для эффективной коррекции.

Профилактика

К сожалению, при отсутствии единого мнения по поводу причины легочной гипертензии, способы профилактики не абсолютны. Тем не менее, можно при проблемах со здоровьем, даже, казалось бы, малозначимых, выделить общие рекомендации.

1. При наличии диагноза в семье желательна консультация медицинского генетика для определения риска рождения малыша с ЛГ.
2. Во избежание возникновения ЛГ в жизни следует придерживаться здорового образа жизни (помним о факторах риска).
3. При выявлении легочной гипертензии важно следовать советам медицинских работников, выполнять все рекомендации по образу жизни и лечению. Обращение к лечащему врачу поможет установить диагноз вовремя и улучшит качество жизни.

Не забывайте о прохождении ежегодной диспансеризации, следите за здоровьем и вовремя обращайтесь к врачам!

 

Автор статьи:
Елена Андреевна Митрофанова, врач-терапевт, кардиолог. Стаж работы в практической медицине более 30 лет.

Литература

1. Клинические рекомендации – Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия – 2020 – Утверждены Минздравом РФ
2. Легочная гипертензия у детей: Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия)
3. Легочная гипертензия: учебно-методическое пособие/ Малаева Е.Г., Ходунов О.Б., Мистюкевич И.И., Цырульникова А.Н., Алейникова Т.В., Ярмоленко О.А., Укла А.А., Цитко Е.В. – 2015.
4. Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015/ Рабочая группа по диагностике и лечению легочной гипертензии Европейского Общества Кардиологов и Европейского Общества Пульмонологов// Российский кардиологический журнал – 2016 - №3.