Поликистоз почек: что это такое, причины, симптомы, осложнения, лечение

Поликистоз почек известен с позапрошлого века, проявляется преимущественно после 30 лет, встречается у одного из почти тысячи родившихся человек, и реже, чем у каждого десятого больного, приводит к терминальной почечной недостаточности. В мире зарегистрировано более 12 млн пациентов, в Европе распространенность около 3,5 случаев на 10000 населения.

Возможное длительное бессимптомное течение задерживает диагностику, а это важно для контроля за функцией почек и своевременным лечением больного.

Что такое поликистоз почек и механизм образования

Поликистоз почек (Polycystic Kidney Disease) представляет собой врожденные (генетически обусловленные) изменения почек при эмбриональном развитии в виде образования в паренхиме почек емкостей, или кист, заполненных жидким содержимым. Поражаться могут одна или, чаще, обе почки, при этом кисты увеличиваются и постепенно замещают основную почечную ткань, что приводит к нарушению их функции.

В момент образования почек у плода под действием генетических факторов или вследствие неблагоприятных условий основная структурная единица почки (нефрон) формируется, но не соединяется с выводящей системой. Следовательно, нет выхода жидкости и образуются мелкие кисты, которые со временем увеличиваются в размерах и нарушают работу сохранившейся почечной ткани.

Исходом такой патологии является нарушение функции почек, поначалу незаметное, которое затем приводит к прогрессированию почечной недостаточности. Иногда поликистоз именуют поликистозной болезнью почек (ПКБ).

Причины

До сих пор нет единого мнения об основной причине заболевания. Выявлен генетический дефект у пациентов, при котором поликистоз проявляется. То есть у одного или обоих родителей должен быть дефектный ген. Однако степень прогрессирования патологии, симптомы, поражение функции почек протекает по-разному.

Нефрологи считают, что усугубить вероятность возникновения поликистоза почек могут некоторые условия: тяжелые токсикозы у беременной, инфекции мамы во время закладки почек, прием некоторых токсичных для почек медикаментов (например, антибиотиков).

Кроме того, поликистоз почек может быть и приобретенным при некоторых ситуациях.

Классификация поликистоза почек

Различают два основных варианта врожденной патологии при генетическом дефекте, которые зависят от типа наследования.

• АДПКБ – аутосомно-доминантная поликистозная болезнь, или аутосомно-доминантный поликистоз почек характеризуется наличием патологического гена у одного из родителей, вероятность заболевания в этом случае составляет 50%. Течение поликистоза почек будет медленным, а симптомы начинают проявляться после 30 лет, поэтому некоторые называют этот вариант взрослым типом поликистоза почек.
• АРПКБ – аутосомно-рецессивный поликистоз почек возникает при наличии генетической патологии у обоих родителей, иногда его называют детским типом поликистозной болезни, так как выявляется внутриутробно или у новорожденных, симптомы проявляются раньше и само течение более агрессивное. Вероятность патологии у малыша составляет 25%, но почки увеличены и изменены уже при рождении, чаще наблюдается при болезни мамы.
• О приобретенном поликистозе почек говорят при выявлении проблемы в солидном возрасте на фоне других патологий – например, при хронической болезни почек и использовании длительное время гемодиализа. Нефрологи выделяют еще ряд редких патологий (медуллярная губчатая почка, односторонняя кистозная болезнь почек), но эти состояния очень редки.

Независимо от причины поликистоза почек, нормальная почечная ткань замещается кистами и, естественно, будет нарушаться основная функция почек – образование и выведение мочи.

Симптомы поликистоза почек

Клинические проявления поликистозной болезни почек зависят от формы заболевания и объема поражения. Достаточно часто длительное время симптомов нет, особенно при взрослом типе болезни. В школьном возрасте ребенок может быстро уставать, периодически жаловаться на дискомфорт в пояснице, иногда выявляется якобы беспричинное повышение артериального давления. К внешним возможным признакам относятся небольшой размер нижней челюсти, низкорасположенные уши, уплощенный нос, деформация позвоночника (при детском типе поликистоза почек).

Затем добавляется стойкая гипертензия, головные боли, боли в животе со рвотой, иногда с кровью и черным цветом кала. При обследовании в анализах мочи увеличивается количество лейкоцитов, эритроцитов и белка, меняется нормальная плотность мочи. При нарастании почечной недостаточности появляются и увеличиваются отеки, состояние пациента ухудшается.

Стадии развития заболевания

Во взрослом состоянии различают стадии поликистоза почек, которые в той или иной мере прослеживаются у пациентов.

• Стадия компенсации характеризуется практически полным отсутствием жалоб. При разрастании кист в почках организм пытается компенсировать возникшую проблему усилением нагрузки на функционирующие почечные структуры. В течение какого-то времени это удается, что и называется компенсацией.
• В стадии субкомпенсации у человека появляется дискомфорт и периодические боли в пояснице, изменяется количество мочи, могут беспокоить тошнота, периодическая рвота, жажда, головные боли, повышается артериальное давление. То есть почки уже не справляются с нагрузкой и симптомы усиливаются.
• Стадия декомпенсации свидетельствует о наличии почечной недостаточности, все симптомы лавинообразно нарастают и пациент нуждается в неотложной помощи в виде применения гемодиализа или пересадки донорской почки.

На любой стадии желательно избегать провоцирующих воспаление воздействий, выполнять рекомендации врачей, следить за самочувствием.

Поликистоз почек у новорожденных детей

У новорожденных поликистоз почек течет неблагоприятно, может закончиться мертворождением или нарастанием симптоматики с первых дней жизни: ребятишек беспокоит рвота, увеличение в объеме живота и почек, присоединяются отеки, снижается количество мочи и прогрессирует почечная недостаточность.

При своевременной постановке диагноза ребенок должен находиться под наблюдением нефрологов и получать соответствующее лечение. Чем раньше появляются симптомы поликистоза почек, тем серьезнее прогноз. Используется гемодиализ и, при необходимости, пересадка почки.

Поликистоз почек у женщин

Частота встречаемости поликистоза почек у женщин такая же, как и у мужчин, но физиологически женский организм сильнее подвержен инфицированию мочеполовой системы, поэтому течение поликистоза почек может быть агрессивнее. Однако женщины чаще и скрупулезнее следят за своим здоровьем, что позволяет предотвратить возможные осложнения.

Кроме этого, если до беременности у женщины поднималось давление, то такие пациентки больше подвержены риску образования кист в почках и других органах. Частота токсикозов у этой категории также чаще, чем в остальных группах.

Особенности у мужчин

Если есть генетические предпосылки для возникновения поликистоза почек, то он проявится с одинаковой частотой, но можно постараться отсрочить симптомы, зная, что способствуют этому процессу:

• травмы почек или туловища;
• повышенное артериальное давление;
• инфекционная патология;
• сахарный диабет.

Тем не менее урологи считают, что поликистоз у мужчин прогрессирует раньше, чем у женщин.

Осложнения

Чем раньше выявлен поликистоз, тем эффективнее наблюдение за ним и помощь пациенту. Если диагноз еще не установлен, а болезнь существует, могут развиваться осложнения.

• Присоединение вторичной инфекции за счет активизации собственной флоры или восходящей инфекции, которое плохо поддается лечению привычными препаратами. Проявляется повышением температуры, болевым синдромом, интоксикацией. Если вовремя не отреагировать, может развиться нагноение с образованием абсцесса почки.
• Иногда под действием нагрузки или повышенного артериального давления в полость кисты попадает кровь, а киста может еще и лопнуть. Сопровождается этот процесс болью и иногда изменением цвета мочи до розового.
• Образование камней в мочеполостной системе, или нефролитиаз. Конкременты мешают прохождению мочи и вызывают боль, учащенное мочеиспускание, изредка появляется кровь в моче.
• При наличии поликистоза почек у больных растет риск возникновения онкологической патологии. Болезнь может привести к раку почек, кишечника или печени.
• Наиболеее частым осложнением поликистоза почек является почечная недостаточность, так как при замещении части почечной ткани кистами функция почек обязательно страдает, при прогрессировании болезни недостаточность нарастает.

Впрочем, при своевременной диагностике и контроле со стороны пациента и врачей, осложнений удается избегать.

Диагностика поликистоза почек

Диагностика, в идеале, должна начинаться еще в период еще до беременности мамы. При наличии поликистоза почек в семье обращение к генетику поможет принять верное решение. Кроме того, уже в период беременности диагностика заболевания возможна при УЗИ-исследовании плода: видны пораженные почки, иногда выявляются камни в них, уменьшен размер грудной клетки и увеличен объем печени.

При выявлении проблемы любой врач сначала выяснит историю заболевания в семье, осмотрит пациента и лишь затем отправит на лабораторные исследования:

• общий анализ крови для оценки наличия воспаления;
• общий анализ мочи для выявления изменений;
• проба по Зимницкому и проба Реберга;
• биохимические анализы (мочевина, креатинин, скорость клубочковой фильтрации) для определения почечной недостаточности;
• ЭКГ с целью определения сердечной деятельности.

После предварительной диагностики в зависимости от результатов, врач назначит инструментальные методы исследования для уточняющей диагностики:

• УЗИ почек;
• внутривенная урография;
• КТ, МРТ почек, иногда мультиспиральная КТ;
• сцинтиграфия почек.

Иногда требуются еще более специфичные методы исследования, но решает эти вопросы нефролог.

Лечение поликистоза почек

С учетом генетической передачи заболевания, одного метода лечения не существует. Важно знать о предрасположенности к заболеванию и предотвращать осложнения при его наличии. С целью профилактики осложнений применяются:

1. Регулярное наблюдение участковым врачом или врачом общей практики, периодически нефрологом или урологом.

2. Лечение хронических очагов инфекции, которые могут запустить обострение заболевания и ухудшение состояния больного.

3. Медикаментозное лечение не устраняет патологию, но замедляет прогрессирование болезни и улучшает самочувствие человека, с этой целью применяют:

• антибактериальные средства по показаниям;
• гипотензивные препараты (ингибиторы АПФ, сартаны) для контроля давления и защиты почек;
• противовоспалительные препараты с подбором врачом для минимизации последствий;
• диуретики в зависимости от количества выделяемой мочи.

4. Хирургическое лечение также входит в арсенал врача:

• при упорной гематурии (кровь в моче) используют эмболизацию сосуда или удаление почки;
• гемодиализ очищает кровь и применяется при почечной недостаточности;
• удаление камней или нагноившихся кист;
• трансплантация почки иногда остается единственным эффективным методом помощи пациенту.

Прогноз и профилактика

Прогноз серьезный из-за наследственной передачи заболевания в основном. К сожалению, при установлении диагноза болезнь уже существует и с этим приходится считаться. Положительная динамика чаще фиксируется при радикальных хирургических методах лечения, трансплантации почки.

Тем не менее при своевременной диагностике и контроле пациента за поликистозом почек есть шанс значительно отодвинуть наступление осложнений и улучшить качество жизни. В целях профилактики желательно помнить основные положения.

• При наследственной предрасположенности возможно более ранняя диагностика и выполнение всех требований врачей.
• Профилактика любых инфекционных заболеваний, а при болезни адекватное лечение в соответствии с врачебными рекомендациями.
• При частых простудных заболеваниях, изменениях в моче у школьников обращение к участковому врачу для верификации диагноза.
• По возможности ограничение тяжелых физических нагрузок, травм, переохлаждений.
• Из принципов рационального питания важны ограничение соли и белковой пищи.
• Регулярное наблюдение врача, прохождение диспансеризации и следование рекомендациям.

Чем раньше обнаружена патология, тем благоприятнее ее течение и снижается риск всех возможных осложнений.