Тетрапарез

Общая слабость и выраженное мышечное ослабление наблюдаются при многих патологических состояниях, симптомы знакомые и часто встречаемые. Слабость в ногах и руках возникнуть беспричинно не может, проявляемая симптоматика всегда имеет свои корни, порой, глубокие. Довольно часто встречается слабость либо рук, либо в ногах, нередко – односторонняя. Но встречаются случаи мышечной слабости всех конечностей – тетрапарез, следующий за какой-то конкретной патологией, травмой, не исключены и инфекционные возбудители.   

Тетрапарез – что это такое?

Тетрапарез или квадрипарез (синоним) – это состояние, при котором все четыре конечности пациента страдают от мышечной слабости. Некоторые пациенты могут быть не в состоянии контролировать двигательную функцию своих конечностей, в то время как у других может наблюдаться частичный паралич некоторых конечностей. Тетрапарез может быть как спастическим (необычная скованность или напряжение мышц и сухожилий), так и вялым (мышечная «вялость»), периферическим.

Терминология и определения, чем отличаются тетрапарез и тетраплегия

Снижение мышечных функций, проявляющееся слабостью мышц рук и ног, обозначается, как терапарез (квадрипарез). Не следует путать это состояние с тетраплегией (квадриплегией – синоним), подразумевающей полный паралич всех четырех конечностей. Мышечная слабость ног, но не рук, называется парапарезом, в то время как полный паралич ног известен как параплегия. Еще одно определение – гемипарез, парез одной стороны тела. Это слабость в левой или правой половине тела, соответственно, гемиплегия – это полный паралич какой-то половины тела, выраженный в тяжелой форме. В настоящем обзоре речь только о спастическом или вялом тетрапарезе, состоянии, которое может быть вызвано массой разных причин – начиная с банального ушиба или серьезной травмы, заканчивая инфекционной интервенцией и неустановленными (неизвестными) причинами, а также, обусловленными наследственным фактором.

Острая нервно-мышечная слабость, вызванная разными причинами тетрапареза, в некоторых случаях поддается лечению, но может оказывать влияние на пациента на всю оставшуюся жизнь. Все зависит от причины или совокупности причин, спровоцировавших основную патологию.

Тетрапарез: характеристика состояния

Снижение мышечной силы всех конечностей, ослабление двигательных функций разной интенсивности, нередко сочетаемое с проявлением тазовых дисфункций, снижением/утратой чувствительности, характеризует состояние пациента, называемое тетрапарезом. 

Тетрапарез конечностей сам по себе может быть симптомом различных состояний. Его основными характеристиками являются:

• мышечная слабость, атрофия;
• пониженный мышечный тонус;
• возможно проявление синкинезии (одно из самых тяжелых последствий лицевого паралича, относящегося к ненормальному непроизвольному движению лица, которое возникает при произвольном движении другой группы лицевых мышц);
• частичный паралич конечностей или частей конечностей;
• отсутствие полного контроля над движением;
• слабые или отсутствующие сухожильные рефлексы;
• потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником;
• утрата сексуальной функции;
• затрудненное дыхание, вызванное дисфункцией дыхательной мускулатуры.

Во многих интернет-источниках указывается довольно точная локализация причинных факторов, что очень некорректно. О локализации говорить можно после обнаружения (диагностики) истинной причины, а, как известно, их много, и они многофакторны. О чем можно говорить с уверенностью, так это об общих причинах тетрапареза – мышечная слабость возникает, когда нервные импульсы, проходящие по спинному мозгу, частично прерываются. Из-за этого мышцы, связанные с этими нервами, не функционируют должным образом.

Виды тетрапареза

Тетрапарез проявляется в нескольких формах:

1. Периферическая или вялая (гипоактивность или отсутствие мышечных рефлексов и тонуса, атрофия (истончение) мышц). 
2. Центральная (спастическая) форма проявляется массой сопутствующих патологических процессов.
3. Смешанная форма тетрапареза.

Симптомы и признаки тетрапареза

Типичные симптомы при тетрапарезах, наблюдаемые у пациентов, могут проявляться комплексно, либо в единичных, обособленных выражениях, в зависимости от причинных факторов, их провоцирующих. Среди них могут быть: 

• завышенный тонус мышечных контрактур;
• двигательные дисфункции (гемиплегия);
• болезненные ощущения различной интенсивности;
• дыхательные нарушения;
• зрительные и слуховые расстройства;
• моторное расстройство речи (дизартрия), которое может быть классифицировано в соответствии с основной невропатологией и связано с нарушениями дыхания, функции гортани, направления воздушного потока и артикуляции, что приводит к нарушению качества и разборчивости речи (алалия/афемия/афазия);
• интеллектуальные расстройства и ряд других.

Мышечная спастичность (как при спастическом тетрапарезе) вызывает суставные патологии, разного рода деформации конечностей.

Хорошим примером может быть проанализирована последовательность патологических изменений у детей раннего возраста. Спастический тетрапарез у грудничка в первые месяцы жизни, вызванный одной или несколькими причинами, вызывает возникновение проблем с формированием определенных навыков – они не способны полноценно переворачиваться, удерживать голову, сидеть, ползать и ходить. Как правило, у таких малышей наблюдается задержка в развитии, включая психическое и интеллектуальное, в последствии. Отмечается нарушение походки в детском и подростковом возрасте (атаксия – нарушение координации), встречаются приступы эпилепсии и многие другие неблагоприятные проявления.

У взрослых наблюдаются такие же взаимосвязи, только выраженные, возможно, иначе. Но, в любом случае, тетрапарез, вызванный основным заболеванием или травмой, не самоограничивается, а ведет к развитию других мало приятных состояний.   

Связи проявляемых симптомов тетрапареза

Наличие острой гипотонии и гипо- или арефлексии наряду с тетрапарезом может сигнализировать о поражении или вовлечении нижних отделов центральной нервной системы, то есть спинного мозга.

Наличие спазмированных мышц и высокого мышечного тонуса указывает на вовлечение верхних двигательных нейронов, то есть головного мозга. При церебральном параличе (включая ДЦП) симметрично и сильно поражаются как верхние, так и нижние конечности с дизартрией и затрудненным дыханием в тяжелых случаях.

Возникновение быстро прогрессирующего тетрапареза может сигнализировать о других состояниях. В большинстве случаев он поднимается вверх от нижних конечностей, но иногда это может быть нисходящая слабость. Рефлексы снижаются на ранних стадиях периферических невропатий, но обычно сохраняются при заболеваниях нервно-мышечных соединений и при миопатиях до появления сильной слабости.

В большинстве случаев у пациента в конечном итоге проявляется сильная мышечная слабость, слабые или отсутствующие глубокие сухожильные рефлексы, а в некоторых случаях вовлечение дыхательных, стволовых и глазных мышц. Обычно наблюдается симметричный паралич, вовлечение экстраокулярных мышц, сенсорные признаки и вовлечение вегетативной нервной системы.

Клинические особенности наряду с некоторыми диагностическими неврологическими и электромиографическими (ЭМГ) тестами помогают подтвердить состояние. Исследования уровня электролитов в сыворотке, сывороточной креатинкиназы и спинномозговой жидкости (ликвора) полезны для дифференциации различных состояний, равно как и тесты на мышечную и нервную функцию, такие как исследование нервной проводимости и ЭМГ-тестирование.

Кратко о возможных причинах, вызывающих тетрапарез

Существует несколько возможных причин спастического тетрапареза. Большинство из них связаны с каким-либо сдавливанием или повреждением нерва, но в других случаях это симптом дегенеративного состояния. Врожденный тетрапарез – это состояние присутствует с рождения. Детский церебральный паралич (ДЦП) является наиболее распространенным врожденным заболеванием, вызывающим тетрапарез.

Неврологическая дегенерация может вызвать спастический тетрапарез. Травмы позвоночника, которые повреждают спинной мозг, например, те, которые приводят к разрыву межпозвоночных дисков. К возможным причинам также относятся:

• острые миопатии;
• поперечный миелит;
• сдавление спинного мозга, вызванное выпячиванием или разрывом межпозвоночных дисков, опухолью, гематомой, абсцессом или другим массовым поражением или стенозом позвоночного столба;
• энцефалит, поражающий ствол головного мозга;
• некоторые инфекции, например, полиомиелит и энтеровирус или флавивирусные инфекции;
• миелопатии (некротизирующие миелопатии), поражающие сам спинной мозг или периферические нервы;
• синдром Гийена-Барре и его варианты;
• врожденный тетрапарез, возникающий из-за врожденных проблем (среди них церебральный (ДЦП) паралич [или спастический тетрапарез] является наиболее распространенной причиной);
• конверсионные расстройства и синдром «замкнутости»;
• вторичные невропатии из-за метаболических нарушений, таких как диабет, порфирия, болезнь Лайма, уремия, аутоиммунные васкулиты, паранеопластические синдромы и критические заболевания;
• заболевания нервно-мышечных соединений, такие как миастения, ботулизм, некоторые отравления и множество других неврологических дегенераций, невропатий.

Нервно-мышечная слабость

Нервно-мышечная слабость, характерная для тетрапареза, является распространенной неврологической ситуацией и может быть определена как клинический синдром, характеризующийся быстрым началом мышечной слабости, прогрессирующей до максимальной степени тяжести в течение нескольких дней, недель или месяцев.

Тетрапарез может быть сопряжен с бульбарным параличом, слабостью дыхательных мышц или вегетативной дисфункцией.

Бульбарный паралич – патология двигательных нейронов, характеризующаяся прогрессирующей слабостью мышц, иннервируемых черепными нервами ствола головного мозга. Клинические проявления включают дизартрию, дисфагию, мышечно-лицевую слабость, слабость языка и фасцикуляции языка, лицевых мышц. Взрослая форма заболевания первоначально характеризуется бульбарной слабостью, которая прогрессирует с вовлечением двигательных нейронов по всей нейроаксисе (ось ЦНС). Со временем это прогрессирующее состояние может стать неотличимым от бокового амиотрофического склероза.

Тетрапарез указывает на расстройство, вызванное дефектом где-то в пути двигательной единицы, то есть клеток переднего рога, нервного корешка, периферического нерва, нервно-мышечного соединения или мышцы. Немедленная и тщательная оценка для определения этиологии имеет решающее значение, поскольку точный диагноз имеет значительные последствия для терапии и прогноза. Выявление причины в первую очередь основано на тщательном анамнезе, исследовании истории болезни пациента, подробном клиническом обследовании, дополненном нейрофизиологическими исследованиями, а иногда и несколькими специфическими лабораторными тестами.

О примере возможного коварства, скрывающегося за тетрапарезом

Потребность в респираторной помощи также должна быть интенсивно и быстро изучена у пациентов с нервно-мышечной слабостью/заболеванием. Дыхательная недостаточность, вызванная нервно-мышечной слабостью, считается более критической, чем заболевание легких, поскольку ее развитие может быть незаметным, пока внезапная декомпенсация не приведет к опасной для жизни гипоксии. Кроме того, обнаружение тяжелой гипоксемии, гиперкапнии и ацидоза в артериальной крови может не проявляться до тех пор, пока дыхательная недостаточность не станет глубокой.

К примеру, синдром Гийена-Барре является наиболее частой причиной нервно-мышечной слабости и объясняет большинство случаев слабости дыхательных мышц, связанных с нервно-мышечными расстройствами. Приобретенная нервно-мышечная слабость, например, у пациентов отделения интенсивной терапии состоит из полиневропатии, миопатии при критических состояниях, и вызванной лекарствами слабости, которая может возникнуть вследствие сепсиса, полиорганной недостаточности и воздействия определенных лекарств, таких как внутривенные кортикостероиды и нервно-мышечные блокаторы. Расстройства в рамках спектра нервно-мышечной слабости широки, и в зависимости от места поражения, можно классифицировать как:

• поражение клеток спинномозгового переднего рога;
• полирадикулоневропатию;
• периферическую невропатию;
• нарушения мионеврального соединения;
• первичные мышечные заболевания.

Подробнее о 10 причинах возникновения тетрапареза

Тетрапарез – это специфический синдром, указывающий на системное поражение нервной системы, либо из-за патологии мозгового ствола, шейного позвоночного отдела. Существует десять наиболее распространенных причин подобных нарушений. Наиболее подробно остановимся на двух важных причинах – обе травматического происхождения. Зачастую человек может быть вовлечен в это событие неожиданно, не застрахован от несчастного случая никто.

01. Травмы спинного мозга

Травма спинного мозга (ТСМ) может спровоцировать проявление спастического тетрапареза. Этиологически более 90% случаев ТСМ вызваны такими событиями, как дорожно-транспортные происшествия, насилие, занятия спортом или падения. Соотношение мужчин и женщин при ТСМ составляет 2:1, травматизация чаще встречается у взрослых по сравнению с детьми. Демографически мужчины в основном страдают в раннем и позднем взрослом возрасте (3-е и 8-е десятилетия жизни), в то время как женщины подвергаются более высокому риску в подростковом возрасте (15-19 лет) и на 7-м десятилетии своей жизни. Распределение по возрасту является бимодальным, с первым пиком среди молодых людей и вторым пиком среди взрослых старше 60 лет. Взрослые старше 60 лет, страдающие ТСМ, имеют значительно худшие исходы, чем более молодые пациенты, и их травмы обычно являются результатом падений и возрастных изменений костей.

Клинические исходы, включая проявление тетрапареза, квадриплегии и других тяжелых симптомов, при спинномозговой травме (ТСМ) зависят от тяжести и локализации поражения и могут включать частичную или полную потерю сенсорной и / или двигательной функции ниже уровня повреждения.

Повреждения нижней части грудной клетки нередко вызывают парапарез, параплегию, в то время как повреждения на уровне шейного отдела чаще связаны с тетрапарезом, квадриплегией. При ТСМ часто поражается шейный уровень спинного мозга (50%), при этом наиболее распространенным пораженным уровнем является область позвоночного диска – C5. Другие травмы включают грудной отдел (35%) и поясничный отдел (11%). Благодаря недавним достижениям в области медицинских процедур и ухода за пациентами с ТСМ, пострадавшие часто переживают травматические события и живут в течение десятилетий после первоначальной травмы.

Примечательно, что большинство травм не полностью разрывают спинной мозг. Различается несколько травматических характеристик:

1. Удар плюс постоянное сжатие спинномозговых тканей.
2. Только удар с кратковременным сжатием.
3. Разрыв / перерезание.

Наиболее распространенной формой первичной травмы является «удар + стойкая компрессия», которая обычно возникает в результате разрывных переломов с костными фрагментами, сдавливающими спинной мозг, или в результате травм с переломом и вывихом.

Один только удар с кратковременным сжатием наблюдается реже. Дистракционные травмы (от растяжения) возникают, когда два соседних позвонка раздвигаются, в результате чего позвоночный столб растягивается и разрывается в осевой плоскости. Наконец, рваные и перерезные травмы могут возникать в результате пулевых ранений, тяжелых вывихов или смещений острых костных фрагментов и могут сильно варьироваться от незначительных травм до полного перерезания.

Полное или частичное разрушение нервной ткани, либо ее сдавление, нарушение кровоснабжения – явные причины тетрапареза.

Неврологические последствия повреждения спинного мозга

При клиническом лечении ТСМ неврологические исходы обычно определяются через 72 ч после травмы.

Независимо от формы первичного повреждения, эти силы непосредственно повреждают восходящие и нисходящие пути в спинном мозге, разрушают кровеносные сосуды и клеточные мембраны, вызывают спинальный шок, системную гипотензию, спазм сосудов, ишемию, ионный дисбаланс и накопление нейротрансмиттеров. На сегодняшний день наиболее эффективным клиническим методом лечения для ограничения повреждения тканей после первичной травмы является ранняя хирургическая декомпрессия (<24 ч после травмы) поврежденного спинного мозга. В целом, степень первичной травмы определяет тяжесть и исход травмы спинного мозга.

Показано, что этот временной интервал (72 ч) обеспечивает более точную оценку неврологических нарушений после ТСМ. Одним из важных предикторов функционального восстановления является определение того, была ли травма неполной или полной. С течением времени у пациентов со спинномозговой травмой наблюдается некоторое спонтанное восстановление двигательных и сенсорных функций. Большая часть функционального восстановления происходит в течение первых 3 месяцев и в большинстве случаев достигает плато к 9 месяцам после травмы. Однако дополнительное восстановление может произойти в течение 12-18 месяцев после травмы.

В зависимости от уровня ТСМ у пациентов наблюдается парапарез или тетрапарез, параплегия или тетраплегия, в зависимости от тяжести нарушения сенсорной или моторной функции конечностей. Пациенты с парапарезом, как правило, имеют хороший прогноз в восстановлении двигательной способности (~ 76% пациентов) в течение года. Однако у пациентов с полным параличом нижних конечностей наблюдается ограниченное восстановление функций - всего 4% случаев, и только у половины этих пациентов восстанавливается контроль над мочевым пузырем и кишечником.

Тетрапарез и тетраплегия определяется как частичная или полная (соответственно) потеря сенсорной или двигательной функции во всех четырех конечностях. Пациенты с тетрапарезом выздоравливают лучше, чем с тетраплегией. Пациенты обычно достигают плато восстановления в течение 9-12 месяцев после травмы. Восстановление некоторой двигательной функции в течение первого месяца после травмы связано с лучшим неврологическим исходом. Более того, появление «мышечного мерцания» (серии локальных непроизвольных сокращений мышц) в нижних конечностях в значительной степени связано с восстановлением функции.

Важно отметить, что начальная мышечная сила является важным предиктором функционального восстановления у этих пациентов.

02. Спинномозговое сотрясение

Сотрясение спинного мозга является вариантом легкого повреждения, клинически обозначаемого как транзиторные парапарез и параплегия или нейрапраксия, тетрапарез и тетраплегии. Характеризуется различной степенью нарушения чувствительности и двигательной слабости, которые обычно проходят в течение 24-72 часов без постоянного дефицита.

Повреждения спинного мозга классифицируется как сотрясение, если они соответствуют трем критериям:  

1. Травма позвоночника непосредственно предшествует возникновению неврологического дефицита.
2. Неврологический дефицит соответствует поражению спинного мозга на уровне травмы.
3. Полное неврологическое восстановление происходит в течение 72 часов после травмы.

Добрый совет:

В легком варианте травмы слово «легкий» не должно вводить в заблуждение и вызывать обманчивое чувство благополучного разрешения. Даже незначительная травма может напомнить о себе спустя продолжительное время. В окружающем нас мире все причинно, а травма мозга, пусть даже легкая, поверьте, причина более, чем серьезная, чтобы провести полное медицинское обследование, а не надеяться на «авось», дожидаясь неврологических катастроф.

В категории спинномозгового сотрясения следует отметить:

1. Спинномозговой ушиб с возможными кровоизлияниями, образованием некротических участков, проявлением спинномозговых дисфункций, продолжающихся в течение недели (при этом возможны: утрата чувствительности, проявление транзиторного парапареза, тетрапареза, неспособность к контролю тазовых органов);
2. Компрессионная миелопатия (Миелопатия описывает любой неврологический дефицит, связанный со спинным мозгом. Миелопатия обычно возникает из-за сдавливания спинного мозга остеофитом или прессованным материалом позвоночного диска. Остеофитная шпора и грыжа межпозвоночного диска также могут вызывать миелопатию, локализованную в грудном отделе позвоночника, хотя и реже. Другими распространенными источниками миелопатии являются сдавление спинного мозга из-за экстрадуральной массы, вызванной метастазированием карциномы в кость, и тупая или проникающая травма. Многие первичные опухолевые, инфекционные, воспалительные, нейродегенеративные, сосудистые, пищевые и идиопатические нарушения приводят к миелопатии, хотя они встречаются гораздо реже, чем дискогенные заболевания, метастазы и травмы).
3. Спинномозговые кровоизлияния, сосудистые повреждения (магистральных сосудов).
4. Спинномозговой перерыв, проявляющийся в двух видах: анатомический (диастаз – расхождение спинномозговых концов) и аксональный (нарушаются аксоны нервов, проходящие через спинной мозг, что приводит к потере двигательных и сенсорных функций ниже уровня травмы.) Любое сдавливание спинного мозга вызывает ишемию, с последующей гибелью участков нервной ткани.

Все это – явные причины тетрапареза.

03. Сосудистые нарушения (патологии)

Сосудистые поражения спинного мозга являются редкими, но потенциально разрушительными состояниями, точное распознавание которых критически определяет клинический исход. Несколько состояний приводят к миелопатии из-за артериальной ишемии, венозного застоя или кровотечения (гематомиелия). Клиническая картина варьируется в зависимости от различной этиологии и механизма повреждения. Сосудистые нарушения могут быть достаточной причиной для проявления тетрапареза из-за нарушения спинномозгового кровообращения, спровоцированного различными причинами/заболеваниями (врожденная гипоплазия, приобретенные – эмболия, тромбообразования, атеросклеротические изменения).

Развитие тетрапареза, к примеру, при спинальном инсульте – дело нескольких часов максимум, чаще этот срок исчисляется минутами. Предвестником может быть корешковый синдром. Особую опасность создают локации ишемического поражения, кровоизлияния.

04. Воспалительные процессы

Спинномозговое воспаление могут спровоцировать инфекционные возбудители: одноклеточные микоплазмы (бактерии), вирусы герпеса, бледная трепонема, бактерии рода Borrelia (клещевой боррелиоз – б. Лайма), Neisseria meningitidis (менингококк) и т.д. К тому же, свой вклад в патогенные воспалительные процессы превносят яды-нейротропы. Энтеровирусы провоцируют полиомиелит, обладающий разрушительным действием.

Как правило, после инфицирования мышечная слабость наступает не сразу, а спустя несколько дней, возможно, недели. Восстановление после пагубного воздействия крохотных микроорганизмов длится долго – около года присутствуют мышечные контрактуры, может присутствовать стойкий вялый тетрапарез.

05. Церебральный паралич у детей (ДЦП)

Детский церебральный паралич (ДЦП) – это в первую очередь нейромоторное расстройство, которое влияет на развитие движений, мышечный тонус и осанку. В основе патофизиологии лежит повреждение развивающегося мозга у ребенка в перинатальном и неонатальном периодах. Хотя начальное невропатологическое поражение является непрогрессирующим, у детей с ДЦП со временем может развиться ряд вторичных состояний, которые будут по-разному влиять на их функциональные способности.

Двигательные расстройства у таких детей – не единственная проблема. У ребенка с ДЦП может быть множество проблем и потенциальных нарушений, таких как умственная отсталость, эпилепсия, трудности с питанием, а также офтальмологические и слуховые нарушения.

Хотя в большинстве случаев ДЦП у детей является результатом травмы головного мозга плода или новорожденного, данная патология может иметь и постнеонатальное начало. Постнеонатальный ЦП возникает в результате травматизации мозга (ЧМТ) после неонатального периода и вплоть до пятилетнего возраста. Частыми причинами постнеонатального ДЦП являются: ЧМТ, утопление, удушение и менингит.

Неврологические нарушения двигательной системы у детей с ДЦП характеризуются, в порядке частоты, спастичностью, дискинезией, гипотонией и атаксией. Нередко ставится диагноз – тетрапарез. Тридцать пять процентов детей с ДЦП имеют спастическую диплегию, которая является наиболее распространенным клиническим фенотипом ДЦП.

06. Аутоиммунные ответы

Эволюция иммунитета (нашей иммунной системы [ИС]) – это приобретение надежного щита, способного укрыть наше тело от враждебной среды, населенной множеством невидимых микроорганизмов, многие из которых на планете значительно дольше, чем сам человек. Но, иногда ИС (примерно у пяти процентов населения) «ломается», начинает не бороться с патогенной микрофлорой, а «сотрудничать» с ней, уничтожая здоровые клетки собственного тела.

Такие аномальные реакции называются – аутоиммунным ответом (болезнями аутоиммунного характера), которых известно  уже более восьмидесяти, примерно тридцать из которых, атакуют нервную систему – центральную или периферию. Они способны вызвать спастические парезы, в частности, тетрапарез. К патологиям данного спектра относятся: множественный склероз (рассеянный), оптический нейромиелит, энцефаломиелиты, воспалительный миозит и невропатии, вызывающие демиелинизацию.

Аутоиммунная неврология – это все более развивающаяся область, которая охватывает широкий спектр аутоиммунно-воспалительных заболеваний центральной (ЦНС) и периферической нервной системы (ПНС). Аутоиммунные заболевания спинного мозга представляют собой гетерогенную группу миелопатий с широким дифференциальным диагнозом, и многие из них были недавно идентифицированы. Они способны спровоцировать более серьезные двигательные нарушения, чем тетрапарез у детей и взрослых. Быстрое распознавание этих миелопатий важно, поскольку некоторые из них поддаются лечению, что может улучшить результаты лечения пациентов и предотвратить инвалидизацию, в частности, из-за тетрапареза.

07. Унаследованные патологии

Ряд врожденных патологий могут проявлять себя тетрапарезом разной степени выраженности. Среди них:

• метахроматическая лейкодистрофия – генетические нарушения, в первую очередь и преимущественно поражающие белое вещество ЦНС. Существует много различных лейкодистрофий, большинство из которых встречаются редко или чрезвычайно редко;
• сфингомиелиноз Ниманна-Пика, явная энзимопатия, основным поражением которой является дефицит лизосомальной спингомиелиназы, приводящий к широко распространенному лизосомальному отложению жидких кристаллов сфингомиелина;
• фенилкетонурия, представляющая собой врожденную ошибку метаболизма. Патология относится к классу аминокислотопатий, называемых IEM токсического накопления, при которых накопление аминокислоты или ее метаболита является токсичным;
• спинальная и бульбарная мышечная атрофия – это постепенно прогрессирующее нервно-мышечное заболевание, при котором дегенерация нижних двигательных нейронов приводит к мышечной слабости, атрофии и фасцикуляциям.

Это далеко не полный список патологий, напрямую участвующих в развитии тетрапареза и сходных с ним симптомов различной интенсивности.

08. Опухолевые образования

Опухоли позвоночника могут возникать внутри или вокруг спинного мозга и / или позвоночного столба. Опухоли позвоночника могут быть доброкачественными или злокачественными. В зависимости от их эпицентра они могут быть классифицированы как интрадурально-интрамедуллярные, интрадурально-экстрамедуллярные или экстрадуральные. Из них экстрадуральные поражения являются самыми частыми и, как правило, – метастатическими. Новообразования – хорошо известная причина развития тетрапареза.

09. Полиневропатии (периферические)

Часто встречаемые расстройства периферийной НС, особенно у пожилых. Терапевтические методы зависят от первопричины, которая требует выявления. Поскольку эти заболевания могут иметь множество этиологий и сопутствующих расстройств, практически все медицинские специальности контактируют с пациентами с полиневропатией. От результатов лечения данных патологий зависит продолжительность тетрапареза, который они способны спровоцировать.

10. Сдавление головного мозга и другие причины

В развитии компрессионной невропатии участвуют как ишемические, так и механические факторы:

• внутримозговые опухоли (головного мозга);
• посттравматические гематомы;
• кровоизлияния, кисты, абсцессы, ряд других причин.

Чем больше продолжительность и величина давления, тем значительнее нервная дисфункция.

Иногда тетрапарез выступает осложнением даже остеохондроза, других заболеваний. Нервно-мышечная слабость обычно становится очевидной, даже когда предпринимается попытка отключить пациента от аппарата ИВЛ. На самом деле, поводов для тетрапареза очень много, это состояние нельзя причислить к разряду редких, необычных.

Диагностика и лечение

Перед лечением тетрапареза необходимо определить основную причину и оценить степень повреждения нервной ткани:

• легкой степенью считается состояние, при котором пациент имеет возможность самостоятельно передвигаться, заниматься самообслуживанием;
• при умеренно выраженном тетрапарезе пациент нуждается в частичной помощи со стороны окружающих, но может передвигаться с помощью костылей или трости;
• полная зависимость от лиц, осуществляющих уход, означает тяжелую форму тетрапареза.

Прогрессирующие приобретенные или наследственные нервно-мышечные заболевания – это расстройства, вызванные аномалией любого компонента двигательного нейрона – клетки переднего рога, периферического нерва, нервно-мышечного соединения (пресинаптической или постсинаптической области) или мышцы. Представление о том, что патологическая аномалия при нервно-мышечном заболевании может быть чисто изолирована в одной анатомической области двигательного нейрона с первичными или вторичными изменениями, изолированными в мышцах, верно только для отдельных состояний.

Многие нервно-мышечные заболевания являются мультисистемными нарушениями, затрагивающими несколько систем органов. Например, токсичность РНК, возникающая в результате расширения последовательностей тринуклеотидных повторов при миотонической мышечной дистрофии, приводит к проблемам в скелетных, гладких мышцах, миокардиальным, эндокринным, мозговым и глазным аномалиям.

В контексте диагностической оценки нервно-мышечных заболеваний врач должен иметь возможность собрать релевантный анамнез пациента и его семьи и провести целенаправленные общие, скелетно-мышечные, неврологические и функциональные физические обследования для определения дальнейших диагностических оценок. Лабораторные исследования могут включать молекулярно-генетические исследования в определенных случаях, однако для этого должны иметься убедительные диагностические соображения, поскольку эти исследования могут быть дорогостоящими и иметь ограниченную чувствительность.

Электродиагностические исследования, включая ЭМГ и исследования нервной проводимости, остаются продолжением физического обследования и помогают направлять дальнейшие диагностические исследования, такие как молекулярно-генетические, биопсии мышц и нервов для оценки врожденных миастенических синдромов. Вся диагностическая информация должна интерпретироваться не изолированно, а в контексте соответствующей исторической информации, семейного анамнеза, результатов физического обследования, лабораторных данных, электрофизиологических результатов и патологической информации, если она получена.

Диагностирование пациента с признаками тетрапареза направлено на установление причин, вызвавших проявление этого синдрома. Обследование может включать в себя следующие диагностические мероприятия:

1. Осмотр пациента и тщательный сбор анамнеза. Врач должен прояснить следующие моменты:

• характер слабости;
• анатомическое распределение очагового истощения или гипертрофии групп мышц (рук и ног, проксимальных и дистальных, симметричных и асимметричных – при миопатиях слабость обычно в проксимальном отделе больше, чем в дистальном, за редкими исключениями);
• течение слабости: острое начало (от нескольких дней до нескольких недель), хроническое (от нескольких месяцев до лет), эпизодическое;
• слабость усиливается, остается прежней или становится лучше?;
• определение скорости прогрессирования (дни, недели, месяцы или годы);
• усталость или недостаток выносливости;
• мышечные спазмы или скованность;
• отсутствие потери чувствительности или наоборот, ее присутствие;
• характер походки: ходьба на носках, чрезмерный лордоз и т.д.;
• функциональные трудности: частота падений, проблемы при подъеме по лестнице и др.;
• возраст начала заболевания (новорожденный, детский, подростковый, взрослый [20-60 лет] или пожилой);
• факторы, которые ухудшают или усиливают первичные симптомы;
• история недавних заболеваний (например, недавние вирусные заболевания, проблемы с дыханием, пневмония, легочные инфекции);
• наличие болевых ощущений;
• трудности с кормлением, дисфагия, состав питания;
• сердечные симптомы (головокружение, обморок, боль в груди, ортопноэ, жалобы на сердцебиение при физической нагрузке);
• легочные симптомы (затрудненное дыхание, нарушение сна, утренние головные боли);
• история основных этапов развития у ребенка (выяснение, когда ребенок смог контролировать удержание головы, самостоятельно сидеть, ползать, стоять с поддержкой и без поддержки, ходить с поддержкой и без поддержки, развить мелкую моторику и приобрести бимануальные навыки (поднесение предметов, перенос предметов, манипуляция с ними и т.д.);
• история, касающаяся овладения языком, умственного развития и успеваемости в школе;
• история беременности и неонатального периода;
• осложнения беременности, перинатальные осложнения, признаки дистресса плода, затрудненное дыхание в послеоперационной палате, необходимость реанимации или проблемы с вентиляцией в раннем младенчестве, детская гипотония, слабый крик, плохое кормление;
• ряд других моментов, в зависимости от имеющейся клинической картины.

2. Физикальное обследование:

• общий осмотр;
• когнитивная оценка;
• обследование черепных нервов;
• оценка силы (количественное силовое тестирование, повторное силовое тестирование при подозрении на эпизодическую слабость с компонентом усталости);
• сенсорное исследование;
• исследование мозжечка;
• исследование глубоких сухожильных рефлексов;
• определение миотонических расстройств;
• выявление контрактур конечностей, деформаций позвоночника;
• функциональное обследование и др.

Важно для пациента! В случае, если при обращении к доктору, ваше обследование ограничивается 15-20 минутами (в лучшем случае), без проведения хотя бы части описанных обследований, либо «с порога» вас отправляют на всевозможные инструментально-диагностические процедуры (это случай попытки штаны надеть через голову), убедитесь, что вы на приеме у врача, а не, к примеру, в булочной….

3. Лабораторные и инструментальные, визуализирующие исследования:

• общий и специальные анализы крови;
• в случае отдельных подозрений – кал, моча, состав ликвора (пункция);
• УЗ-исследование;
• рентгенография, КТ, МРТ, обследование с введением контрастирующего вещества (метод не безопасный, желательно использовать в крайнем случае необходимости – утверждения о полной безопасности несостоятельны, т.к. задокументировано множество случаев осложнений, являющихся причинным фактором развития серьезных нейропатологий);
• ЭНМ (электронейромиография), ряд других, в зависимости от существующей необходимости.

После диагностики, в зависимости от причины, могут быть возможны различные методы лечения, включая:

• хирургическое вмешательство – удаление межпозвоночных дисков, которые сдавливают нервы;
• хирургическое лечение для устранения других причин сдавления спинного мозга;
• хирургическое освобождение сухожилия.

Терапевтические методы в первую очередь нацелены на устранение причинных факторов тетрапареза, лечение основного заболевания, поэтому они очень разнообразны, включают фармакологические препараты, физиолечение, мануальные практики, лечение специфических метаболических нарушений и поствоспалительных состояний и т.д. Решение о выборе терапевтического курса принимаются лечащим врачом.

Самолечение категорически недопустимо. Нейропатологии не прощают ошибок и оплошностей.

Вспомогательные устройства, такие как трости или инвалидные кресла, помогают эффективно выполнять повседневные функции, в то время как двигательные нарушения препятствуют нормальному движению.

 

Автор статьи: Лукьяненко И. В. – врач-невролог, нейробиолог, рефлексотерапевт.

Литература

1. Нервные болезни: учебн. пособие / А.А.Скоромец , А.П.Скоромец , Т.А.Скоромец.- 5-е изд.- М.: МЕДпресс-информ, 2012.
2. Неврология и нейрохирургия: пособие / А.А. Пашков. Витебск: ВГМУ, 2015.
3. Научная статья по клинической медицине, авторы научной работы — Супонева Н. А., Никитин С. С., Пирадов М. А., Особенности осмотра пациента, дифференциальная диагностика и самые частые причины острого вялого тетрапареза.
4. Хронические нейроинфекции. Под ред. ИА. Завалишина, Н.Н. Спирина, А.Н. Бойко, С.С. Никитина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.
5. Супонева Н.А., Никитин С.С., Пирадов М.А. Тяжелые острые демиели-низирующие полиневропатии: некоторые аспекты клиники, диагностики и лечения. Русский медицинский журнал 2003.
6. Материалы конференции «Дифференциальный диагноз в клинике нервно-мышечных болезней», 28-29 марта 2014 г.
7. Неврология и нейрохирургия/ Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С. – 2004.