Апраксия: что это такое, виды, причины, лечение

Апраксия часто встречается в практике врачей-неврологов, логопедов и дефектологов. Изучение обсуждаемого расстройства представляет актуальную проблему в современной медицине, поскольку апраксия является распространенным клиническим симптомом заболеваний головного мозга различной природы. Патология приводит к социальной дезадаптации и утрате бытовых навыков, что влечет значительное снижение качества жизни пациентов.

Апраксия – что это такое?

Апраксия – это нарушение выполнения целенаправленных движений, возникающее вследствие снижения активности работы определенных зон коры полушарий, но не связанное с объективным дефицитом мышечной силы (парезом или параличом). Под праксисом понимают одну из разновидностей высших психических функций, основным проявлением которой выступает способность регулярно воспроизводить усвоенные в процессе жизнедеятельности моторные навыки. К таким двигательным программам относят ходьбу, одевание, бритье, умывание и пр. Апраксия часто сочетается с другими неврологическими симптомами (тремором, косоглазием, асимметрией лица и др.), являясь элементом клинической картины тяжелого заболевания головного мозга, либо протекает в виде изолированного дефекта. Обсуждаемое расстройство наблюдают как у взрослых, так и у детей.

Высшие психические функции обеспечиваются работой анализаторов в коре полушарий мозга, которые сосредоточены преимущественно в лобной, теменной, височной и затылочной долях, – блоки приема, хранения и обработки информации. Лобная кора дополнительно отвечает за планирование, определение цели и контроль произвольной деятельности человека. В большинстве случаев апраксия возникает при поражении теменной и лобной долей головного мозга.

Причины апраксии у взрослых и детей

У взрослых пациентов апраксия, как и другие расстройства высшей нервной деятельности, возникают вследствие органического поражения головного мозга на фоне:

• острого и хронического нарушения кровообращения;
• травматического воздействия;
• инфекционно-воспалительных изменений;
• дегенеративных патологий (лобно-височная атрофия, болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви и пр.);
• демиелинизирующих процессов (рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит);
• первичных опухолей и метастазов.

В раннем детском возрасте обсуждаемая патология чаще развивается в результате воздействия комбинированных перинатальных факторов, приводящих к снижению поступления кислорода в мозговые ткани плода. В настоящее время гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных составляет большую долю случаев поражения ЦНС.

Реже апраксия у детей может возникнуть в результате:

• травм, в том числе полученных во время родовой деятельности;
• нейроинфекций;
• аномалий развития головного мозга;
• наследственных болезней обмена веществ.

Достаточно часто нарушения в сфере произвольных движений у лиц дошкольного возраста не сопровождаются какими-либо дополнительными неврологическими симптомами. В таких случаях говорят не об апраксии, а диспраксии – специфическом расстройстве двигательных функций, связанном с незрелостью определенных групп нервных клеток. Отдельной формой указанного состояния является артикуляционная (речевая) апраксия. Для данного нарушения характерно отсутствие изменений в головном мозге по результатам нейровизуализации (МРТ, КТ).

Виды апраксий – кинестетическая, кинетическая, пространственная, регуляторная

В нейропсихологии нет единой классификации апраксий, поскольку механизм развития рассматриваемой патологии остается спорным. Многие исследователи, логопеды и дефектологи пользуются системным анализом А.Р. Лурия, согласно которому апраксию делят на кинестетическую (афферентную), кинетическую (эфферентную), пространственную и регуляторную.

К кинестетической апраксии относят такое нарушение в двигательной сфере, при котором все моторные программы становятся недифференцированными и плохо управляемыми. Больной утрачивает способность совершать привычные операции с предметами, одновременно нарушаются чтение и письмо.

Кинетическая апраксия характеризуется расстройством организации движений во времени, у пациента резко снижается их плавность и последовательность. Для данной формы характерны персеверации – бесконтрольные, насильственные повторения действий. Также страдают рисование и письмо.

Пространственная апраксия, или апрактоагнозия, сочетает нарушения зрительно-пространственного контроля движений и оптико-пространственную агнозию. Такие пациенты не могут осознавать положение тела в пространстве, соответственно не способны выполнять пространственно-ориентированные движения. Данный тип расстройства высшей нервной деятельности включает и трудности в составлении целого из отдельных элементов, к примеру, невозможность сбора геометрических фигур.

При регуляторной апраксии наблюдают нарушение программирования движений и их замену отдельными шаблонными действиями. Характерно наличие эхопраксии – неуместного повторения моторных реакций окружающих.

Другие классификации  – идеаторная, кинетическая, идеомоторная, конструктивная апраксия

Врачи-неврологи чаще пользуются классификацией, предложенной Г. Липманном, согласно которой выделяют апраксию:

• идеаторную, в основе которой лежит снижение способности планировать какие-либо движения (для данной формы характерны серийные персеверации и эхопраксия);
• кинетическую – больной может усилием воли контролировать действия, но утрачивает автоматизированные навыки;
• идеомоторную, или апраксию Липманна, связанную с потерей пространственных представлений о своем теле при передвижении;
• конструктивную, или апраксию Клейста, проявляющуюся невозможностью составить сложную фигуру из простых частей. Также нарушаются рисунок и письмо.

Известны зоны поражения головного мозга при перечисленных формах патологии. При кинестетической апраксии страдают лобные доли, при кинетической – заднелобные премоторные области коры, при идеомоторной и конструктивной – теменные доли.

Дополнительно в данной классификации выделяют проводниковую, диссоциативную и динамическую апраксию.

При первой наблюдают непонимание пациента, как правильно повторить действие по команде, т.е. утрачивается способность воспроизводить движения другого человека. При этом двигательные навыки сохранны при самостоятельной деятельности. Также больной не может осознавать какие-либо символические моторные реакции.  Такая форма апраксии возникает при поражении белого вещества теменных долей.

Диссоциативный тип обсуждаемого расстройства характеризуется утратой способности выполнять действия по команде, однако самостоятельный праксис и повторение движений за другим человеком сохранны. Считают, что в основе обозначенного нарушения лежит разобщение между центрами сенсорного компонента речи и двигательными центрами.

Динамическая апраксия представляет специфический тип расстройства, при котором пациент может выполнять заученные программы, однако усвоение новых моторных навыков становится невозможным. Данная патология связана с поражением глубинных неспецифических структур мозга, что приводит к нарушению непроизвольного внимания.

Некоторые исследователи дополнительно выделяют апраксии в соответствии с пораженной анатомической зоной – апраксия ходьбы, оральная апраксия и пр.

Речевая апраксия у детей

Речевые расстройства в раннем детском возрасте могут быть связаны с:

• органическим поражением головного мозга (афазия, алалия, дизартрия);
• функциональными изменениями в ЦНС (заикание, мутизм, сурдомутизм);
• дефектами строения артикуляционного аппарата (механическая дислалия, ринолалия);
• задержками в развитии различного происхождения.

Афазия в логопедии характеризуется распадом всех компонентов речи. Алалия – системное недоразвитие речевой функции, при котором у детей, прежде всего, страдает способность говорить, однако понимание слов может быть относительно сохранно.

Дизартрия («нечленораздельная» речь) - это расстройство, обусловленное нарушением иннервации мышц, участвующих в артикуляции. Апраксия при дизартрии возникает вследствие поражения двигательных зон коркового анализатора. Клинически данное состояние проявляется утратой темпо-ритмической организации речи с заменых отдельных звуков.

Механизм нарушений праксиса при корковой дизартрии связан с потерей способности мозга обрабатывать сигналы от артикуляционных органов. В результате у пациента отсутствует автоматическая корректировка мышечных сокращений при разговоре.

В логопедии также распространено понятие артикуляционной апраксии. Клинически последняя проявляется в трудностях артикуляции звуков, сложения слогов в правильном порядке, расстановки ударений при разговоре. Характерно усиление расстройства при эмоциональном напряжении. Данное нарушение возникает в раннем детском возрасте и не связано со слабостью мышц или задержкой развития. По результатам МРТ у таких пациентов отсутствуют изменения в головном мозге. Причина артикуляционной апраксии речи остается неизвестной.

Диагностика

Оценка высших психических функций – неотъемлемая часть неврологического статуса. На сегодняшний день единственным методом подтверждения нарушений в работе корковых анализаторов является нейропсихологическое тестирование. На приеме пациенту предложат пройти краткое анкетирование, обычно с помощью шкалы оценки психического статуса и Монреальской шкалы оценки когнитивных функций, а также тест на воспроизведение информации (запоминание и повторение 5 и более слов). Данные методики используют в качестве скрининга на наличие нарушений высшей нервной деятельности. Первичная диагностика в среднем длится 2-10 минут.

Расширенный анализ включает изучение дополнительных признаков основных типов апраксии – кинетической, кинестетической, пространственной (конструктивной) и регуляторной. При разговоре с пациентом обращают внимание на степень понимания вопросов, навык последовательного построения предложений, правильность повторения слов врача.

Праксис и гнозис оценивают в пробах на выполнение по команде доктора простых и сложных целенаправленных движений, складывания геометрических фигур из спичек, узнавания предметов наощупь, рисования стрелок часов с заданным временем и пр.

Среди инструментальных методов диагностики чаще используют МРТ, КТ, УЗИ.

Лечение

Принципы лечения любой формы апраксии – кинетической, кинестетической, конструктивной и прочих основаны на понимании причины развития обсуждаемого расстройства. Так, у взрослых пациентов базисная терапия чаще направлена на нормализацию артериального давления, снижение сердечно-сосудистого риска, коррекцию липидного статуса и контроль уровня содержания сахара в крови.

Нередко применяют и хирургические манипуляции – при остром нарушении мозгового кровообращения, травме, абсцессе, опухоли и пр.

Специфическое лечение включает длительный прием ноотропных и нейропротекторных препаратов.              

Немедикаментозная терапия направлена на улучшение и сохранение повседневной активности пациента. Необходимо поддерживать оптимальный уровень ежедневной физической нагрузки, соблюдать режим дня, придерживаться правил здорового питания. В комплексном подходе эффективны когнитивно-моторный тренинг, физиотерапия и ЛФК, занятия с логопедом и дефектологом.

Прогноз

Качество жизни пациентов с апраксией зависит от тяжести патологии, вызвавшей расстройство, своевременности и полноты оказанной медицинской помощи. Неблагоприятный прогноз имеют злокачественные первичные и вторичные опухоли, тяжелые черепно-мозговые травмы, обширный инсульт, прогрессирующие нейродегенеративные заболевания. При нетяжелой апраксии речи в детском возрасте прогноз благоприятный. При своевременной коррекции, как медикаментозной, так и немедикаментозной, у детей возможно полное восстановление речевой функции.