Дерматомиозит: диагностика, симптомы и лечение

Дерматомиозит является ревматическим заболеванием, которое приводит к мышечному воспалению. Все мышцы подвергаются атаке заболевания, в том числе сердечная и мышцы дыхательных путей, что в последнем случае может привести к дыхательной недостаточности. Есть две формы заболевания: детская и взрослая.

Причины

Точные причины дерматомиозита пока неизвестны. Есть предположение, что причиной заболевания является расстройство иммунной системы, при котором клетки иммунитета атакуют мышцы, что приводит к воспалительным явлениям в последних. Также возможно, что дерматомиозит может быть вызван заражением организма определенными вирусами (вирус Коксаки, грипп, гепатит В, С, ВИЧ, цитомегаловирус).

У некоторых людей наблюдается генетическое предрасположение к развитию дерматомиозита.

Симптомы и проявления дерматомиозита

Болезнь часто начинается с общими симптомами, такими как лихорадка, головная боль, головокружение, тошнота, рвота и пр. Иногда первым проявлением бывает ангина. Затем появляется характерный симптом – сильные мышечные боли, сначала в пояснице и крестце, а потом и в других мышцах – шеи, туловища и особенно конечностей.

Пораженные мышцы очень чувствительны при ощупывании и болезненны при движениях; иногда они бывают тонически напряжены и ригидны. К этим симптомам вскоре присоединяется припухлость пораженных частей, главным образом вследствие плотного отека кожи. Вместе с тем часто наблюдаются кожные симптомы дерматомиозита: сыпи в виде эритемы, крапивницы, коревидной сыпи, пурпуры или воспалительная краснота кожи, похожая на рожистую. Иногда кожные проявления дерматомиозита могут преобладать в картине болезни.

Часто бывает сильная потливость, нередко стоматит. В ряде случаев наблюдаются расстройства глотания из-за поражения глоточных мышц, одышка в связи с поражением грудных мышц, или даже приступы удушья, иногда – расстройства деятельности сердца из-за участия в процессе сердечной мышцы. Могут быть поражены также мышцы лица, глазные мышцы и диафрагма. Селезенка, особенно в острых случаях, бывает часто увеличена.

Нередко болезнь протекает с лихорадкой, которая может доходить до 39,9° C и выше. В моче иногда находят белок. Возможны кишечные кровотечения. Со стороны легких нередко отмечается бронхит и лобулярная пневмония. При продолжительном течении болезни может развиться атрофия мышц.

В мышцах могут образовываться большие болезненные узлы. Иногда одновременно с мышцами могут быть поражены также периферические нервы в форме множественного неврита, причем нервные стволы бывают болезненными при давлении и наблюдаются также легкие расстройства чувствительности.

Патологическая анатомия

Анатомически процесс сводится к интерстициальному миозиту с более или менее резким изменением мышечного вещества. Мышечные волокна оказываются перерожденными (жировое, гиалиновое перерождение и др.), часто распавшимися или разбухшими вследствие серозной инфильтрации.

Мышечные ядра находятся часто в состоянии размножения, сосуды сильно наполнены кровью, местами наблюдаются кровоизлияния. Интерстициальная соединительная ткань отечна и в ней замечается круглоклеточная инфильтрация, особенно вокруг сосудов.

Течение и исход болезни

Болезнь протекает то остро, то более или менее хронически. Острые случаи дерматомиозита нередко оканчиваются смертью, особенно когда поражены глоточные и дыхательные мышцы. Бывают случаи, при которых уже через несколько недель наступает смерть. С другой стороны, возможны и случаи самопроизвольного выздоровления. При хроническом течении дерматомиозита тоже может последовать выздоровление.

Диагностика дерматомиозита

Клиническая картина дерматомиозита имеет чрезвычайно большое сходство с трихинеллёзом. При последнем тоже наблюдаются в более тяжелых случаях припухание и болезненность мышц, а также затруднение глотания, нарушения дыхания, отеки, сыпи, потливость, лихорадка, нередко увеличение селезенки и пр.

Несмотря, однако, на столь сходную картину, можно все-таки исключить трихинеллез (трихиноз), который имеет некоторые особенности, не свойственные рассматриваемой болезни.

Во-первых, трихинеллез (трихиноз) отличается уже своей этиологией – он вызывается употреблением в пищу сырой свинины; одновременно заболевает целый ряд лиц. Во-вторых, трихиноз начинается желудочно-кишечными симптомами, среди которых на первом месте стоит понос. Собственно мышечные симптомы, которые в некоторых случаях могут быть слабо выражены или даже совсем отсутствовать, появляются при трихинозе только на второй неделе болезни или даже позднее, между тем как при дерматомиозите они бывают уже в самом начале.

В-третьих, при трихинозе в разгаре болезни наблюдается выраженный лейкоцитоз, особенно увеличение числа эозинофильных лейкоцитов в крови; иногда в испражнениях удается найти кишечные трихины. Также можно прибегнуть к микроскопическому исследованию на мышечные трихины маленьких вырезанных кусочков мышц, лучше всего из нижнего конца двуглавой мышцы плеча.

Смешать острый дерматомиозит с острым мышечным ревматизмом можно только в самом начале, так как при последнем, даже в тяжелых случаях, не бывает таких явлений, как отеки кожи, сыпи и т. п. Также при остром мышечном ревматизме процесс ограничивается одной определенной группой мышц.

Чистые случаи дерматомиозита нетрудно отличить от множественного неврита, при котором нервные стволы бывают болезненными при давлении, между тем как мышцы сами по себе не болезненны. Также при множественном неврите наблюдаются расстройства чувствительности, парезы или параличи мышц, отсутствие сухожильных рефлексов и т. п. Следует, однако, иметь в виду, что иногда может наблюдаться комбинация дерматомиозита с множественным невритом.

Некоторые симптомы, наблюдающиеся в течение острого дерматомиозита, такие как расстройства глотания, дыхания и сердечной деятельности, поражение мышц лица, глазных мышц, могут дать картину, на первый взгляд напоминающую острый бульбарный паралич. Последний, однако, легко исключить, если принять во внимание предшествовавшие явления, к которым относятся сильные мышечные боли, припухлость мышц, отеки, отсутствие при дерматомиозите параличей и т. п

Картину, очень сходную с дерматомиозитом, может дать иногда периартериит. И при этом заболевании, если поражены мелкие мышечные артерии, наблюдаются болезненность, опухание и расстройство функции пораженных мышц. Помимо этого бывают также тяжелые общие проявления, лихорадка, анемия, нефрит, сильные боли в животе и т. п. Отличие от дерматомиозита осуществляется на основании совокупности всех явлений.

Для подтверждения диагноза "дерматомиозит" проводятся общий и биохимический анализ крови, иммунологические исследования и биопсия мышечной ткани.

Дерматомиозит: лечение

Терапия включает в себя глюкокортикоиды (обычно преднизолон) и состоит из трёх фаз: начальная терапия, поддерживающее лечение и длительное лечение. В начале первой фазы назначаются высокие дозы лекарственных средств, которые затем систематически снижаются. Больным с высокой активностью заболевания и больным, у которых можно прогнозировать более высокую вероятность побочных эффектов, показано комбинированное лечение. Если больной не отвечает на такое лечение, применяются внутривенные инфузии иммуноглобулинов.

После улучшения (обычно в течение полугода от начала лечения) показано проведение поддерживающего лечения, способствующего достижению полной ремиссии и предотвращению рецидива заболевания. Эта фаза длится до года.

Долгосрочная фаза лечения дерматомиозита, которая длится от одного до трёх лет, направлена на поддержание ремиссии и предотвращение рецидивов. На этом этапе применяются самые низкие эффективные дозы лекарств.

Кроме того, необходимо проводить реабилитацию – аэробные и общие упражнения, особенно - в воде.