Синдром и болезнь Шегрена

Сухой синдром или синдром Шегрена – два понятия, по сути являющиеся отражением комплекса симптомов, главным из которых является внешнесекреторная недостаточность желез (чаще слюнных и слёзных). Под внешнесекреторной недостаточностью желёз понимают снижение выработки ими биологических жидкостей (слюны, слёзной жидкости, секрета поджелудочной железы, бронхиальных желёз).

Особенностью синдрома Шегрена, в отличие от одноимённой болезни (Шегрена) считают его сочетание с типичными аутоиммунными патологиями человека, такими как системная красная волчанка, системный склероз. Синдром Шегрена диагностируют также при ревматоидном артрите, тиреоидите аутоиммунной природы, хроническом гепатите и циррозе печени.

Болезнь Шегрена, как и одноимённый синдром, в десять раз чаще диагностируется у женщин.

Болезнь Шегрена и ее причины недостаточно изучены. Установлена некоторая связь заболевания с дефектами в иммунной системе, являющимися наследственно обусловленными или приобретёнными. Способствуют болезни Шегрена вирусные патогены и другие возбудители, которые вызывают аутоиммунизацию организма. В результате такие экзокринные органы, как слюнные, слезные, пищеварительные железы (желудочные, поджелудочная), оказываются под воздействием аутоантигенов.

При этом в слюнных железах при сухом синдроме развивается воспаление, количество и характер секрета меняется. Слюна становится вязкой, отделяется с трудом, постепенно её количество уменьшается, что и обусловливает сухой синдром и типичные жалобы больного. При болезни (или синдроме) Шегрена, в большинстве случаев, выявляются специфические изменения в околоушных, поднижнечелюстных железах полости рта.

При вовлечении в процесс воспаления слёзных желёз, количество слёзной жидкости при синдроме (болезни) Шегрена постепенно снижается, что вызывает значительную сухость (сухой кератит и конъюнктивит). Как правило, наблюдаются сочетанные изменения слюнных и слёзных желёз.

Симптомы сухого синдрома

Так как синдром Шегрена отличается генерализацией и поражение носит полиорганный характер (вовлекаются многие органы и системы), сухой синдром сочетается с другими проявлениями заболевания.

При поражении глаз больные с сухим синдромом предъявляют следующие жалобы – их беспокоит ощущение сухости в глазах, наличие инородного тела или соринки в конъюнктивальном мешке, жжение. Может снижаться зрение. Отличительный симптом - усиление дискомфорта в глазах на ярком свету – светобоязнь. При осмотре обращают на себя внимание симптомы покраснения и гиперемии глаз, отсутствие или недостаточное количество слёз. При присоединении инфекции, что является вероятным при данной патологии, возможен бактериальный конъюнктивит (гнойное отделяемое из глаз), эрозии.

Сухой синдром при болезни (симптоме) Шегрена отличается выраженной сухостью в полости рта, обусловленной недостаточной выработкой слюнной жидкости. Слюна густая, плохо отделяется, в железах наблюдаются воспалительные явления (сиалоденит), что отражается в симптомах болезненности, увеличения слюнных желёз, тяжести в месте проекции околоушных желёз.

Больные с синдромом Шегрена вынуждены запивать водой сухую пищу, так как испытывают трудности при проглатывании. Увеличенные железы пальпируются, наблюдается локальное двухстороннее уплотнение в околоушной области, под нижней челюстью. Присоединение инфекции может проявляться температурной реакцией и симптомами отёка, нагноением.

Длительно протекающий сухой синдром приводит к хейлиту, стоматиту. У больных с синдромом Шегрена прогрессирует кариес и парадонтоз.

Поражение пищеварительных желёз со снижением количества вырабатываемого секрета наблюдается у большинства больных с синдромом Шегрена. Сухой синдром при данной локализации будет проявляться следующими симптомами - нарушением и затруднением глотания, чувством комка в горле, признаками эзофагита и хронического гастрита с пониженной секрецией.

Сухим синдромом поражается и поджелудочная железа, являющаяся органом со смешанной секрецией. Выраженное острое затруднение оттока густого панкреатического секрета по главному протоку железы чревато острым панкреатитом. При постепенном снижении экзокринной функции железы, прогрессируют симптомы и проявления хронического панкреатита, исходом которого является резкая экзокринная недостаточность, нарушение переваривания пищи, поносы, похудание. Потребность в постоянной заместительной терапии ферментативными лекарствами постепенно увеличивается.

Сухой синдром проявляется симптомами сухости респираторного тракта и его слизистых – больной при синдроме Шегрена жалуется на сухость носа, периодическую заложенность. Воспаление слизистой носа и придаточных пазух вследствие сухого синдрома проявляется в виде ринитов и синуситов. У больного появляются симптомы воспаления и лихорадки (гнойное отделяемое из носа).

Сухость трахеи и бронхов при синдроме Шегрена способствует частым эпизодам трахеобронхита и симптомами кашля. При болезни Шегрена возможно поражение альвеолярной ткани, что проявляется интерстициальной пневмонией, лёгочным фиброзом с нарушением снабжения организма кислородом и симптомами дыхательной недостаточности. Сухой синдром может сочетаться с плевритом.

При синдроме Шегрена, к описанным симптомам сухости слизистых оболочек и внешнесекреторной недостаточности желёз, присоединяются системные проявления, свойственные диффузным болезням с вовлечением соединительной ткани. Поражаются все группы суставов, что проявляется артралгиями, симптомами болезненности, отёком суставов, нарушением их функций. При болезни Шегрена часто отмечается болезненность в мышцах, длительная невысокая лихорадка. Лимфатические узлы могут увеличиваться и становиться чувствительными при пальпации, что является типичным симптомом при синдроме Шегрена.

Сухой синдром часто сочетается с поражением паренхиматозных органов (печени и селезёнки). При этом у больного можно выявить следующие симптомы - болезненность в правом и левом подреберьях, жалобы на горечь и вздутие живота.

При болезни Шегрена часто поражаются сосуды, что находит отражение в симптомах васкулита. При этом заболевании нередко бывает геморрагическая сыпь (в виде мелких кровоизлияний), сопровождающаяся зудом, расчёсами, жжением, иногда васкулит проявляется мелкими пузырьками с кровянистым содержимым. Геморрагические элементы могут располагаться на любом участке.

Поражение нервной системы при болезни Шегрена проявляется невритами, радикулитами с соответствующими симптомами (боли, нарушение двигательной и сенсорной функций).

Болезнь Шегрена может различаться по течению (хроническое или подострое), и степени активности диффузного аутоиммунного воспаления (от минимальной до высокой).

Кроме болезни (синдрома) Шегрена, сухость глаз может быть вызвана другими заболеваниями и факторами (заболевания слёзных желёз, в том числе, воспалительные, обструкция слёзных каналов, патология нервно-рефлекторной передачи).

Некоторые лекарства, такие как мочегонные, седативные, противоаллергические, снотворные средства, способны вызывать ощущение сухости в полости рта, не являющееся симптомом сухого синдрома. Нарушение белкового баланса и дефицит жидкости, инфекции, депрессия также могут субъективно ощущаться как симптом сухости во рту, проявляться затруднением при глотании.

Увеличение и припухание в области слюнных желёз может иметь место при острой вирусной и бактериальной инвазии (эпидпаротит, ОРВИ, герпес, ЦМВ – инфекция), при хроническом сиалодените и не иметь отношение к сухому синдрому. Опухоли слюнных желёз доброкачественного и злокачественного течения также проявляются увеличением, чаще они имеют одностороннюю локализацию и отличаются асимметрией.

Диагностика сухого синдрома и болезни Шегрена

Диагноз болезни Шегрена (синдрома) ставится при наличии специфических симптомов, подтверждённых лабораторными и другими тестами, уточняется врачом – ревматологом. 

Из неспецифических маркеров характерно увеличение СОЭ, снижение уровня гемоглобина, других форменных элементов (тромбоцитов, лейкоцитов), появление ревматоидного фактора, СРБ. Диагностируют повышение гаммаглобулинов, диспротеинемию (нарушение соотношения белков плазмы), фибрина.

При болезни Шегрена типичны изменения иммунограммы (АТ к ДНК, иммуноглобулины M и G класса, появление волчаночных клеток).

Диагностика сухого синдрома включает в себя исследование слюнных желёз (сиалографию, сцинтиграфию, КТ, ультразвуковые методы диагностики). Применяется биопсия слюнных желёз (околоушных или поднижнечелюстных). При биопсии отмечается инфильтрация тканей лимфоцитами. Сиалометрия (исследование секреторной функции железы) применяют для уточнения синдрома Шегрена.

Для диагностики уменьшенной выработки слёзной жидкости используют тест Ширмера (стимуляция выделения слезы).

Лечение болезни Шегрена (синдрома Шегрена)

Если речь идёт о синдроме Шегрена, актуальным является терапия основного заболевания. В зависимости от выраженности процесса, по назначению ревматолога могут применяться противовоспалительные средства нестероидного ряда, ГКС (локальные и системные), цитостатики.

Сухой синдром с локализацией в полости рта требует частого полоскания полости рта, использование искусственной слюны, лекарств, улучшающих циркуляцию крови по капиллярам, метаболических средств, витаминов.

Лечение синдрома Шегрена препаратами сочетается с немедикаментозными методами. Больным с болезнью Шегрена и сухим синдромом не рекомендуют пребывание на ветру, на холоде, подвергаться воздействиям ингаляционных раздражающих веществ, алкоголя, никотина. Для профилактики ещё большей сухости глаз, может быть полезен совет минимизировать влияние на зрительный аппарат вредного воздействия мониторов и экранов (насколько это возможно). Больным советуют уменьшить нервные перегрузки, стрессы, не рекомендуются электропроцедуры.

Если сухость выражена приёмом препаратов, способных усилить сухой синдром, то их использование в лечении должно быть строго регламентировано, либо по назначению врача, проводится их замена.

При выраженной сухости глаз лечение заключается в применении искусственной слёзной жидкости несколько раз в сутки и на ночь. При присоединении инфекции при сухом синдроме используются антибактериальные капли или противогрибковые препараты (при лечении кандидозной инфекции).

Обязательна тщательная гигиена, так как при сухом синдроме чаще развиваются кариес, пародонтоз.

Для уменьшения дискомфорта при сухом синдроме, рекомендуется употреблять часто, но в небольших количествах воду. Можно применять жевательную резинку (увеличивает отделение слюны).

Сухость глаз может быть скоррегирована применением очков, защищающих глаза от солнца, закапыванием в конъюнктивальный мешок капель (искусственных слёз) для профилактики ксерофтальмии, применение специальных регенерирующих мазей.

Лечение и уменьшение сухости слизистых респираторного тракта возможно при приёме отхаркивающих средств разных групп (АЦЦ, амброксол). Осуществляется лечение бактериальных инфекций лёгких.

При системном поражении при сухом синдроме и значительном увеличении слюнных желёз, по назначению ревматолога, применяются гормональные средства глюкокортикоидного ряда, в тяжёлых случаях, в сочетании с иммунодепрессантами. Лечение проводится только в условиях стационара под контролем показателей гемограммы.

При болезни Шегрена в отдельных случаях в лечении возможно использование генно-инженерных лекарственных средств.