Энцефалопатия: что это такое, виды, степени, симптомы, лечение

Энцефалопатия – один из самых распространенных диагнозов, встречающихся в практике врача. Прогрессируя, заболевание приводит к выраженным неврологическим и психическим расстройствам, что становится причиной снижения качества жизни и утраты трудоспособности пациента.

Энцефалопатия – что это такое?

Энцефалопатия - это локальное (очаговое) или распространенное (диффузное) органическое поражение головного мозга, проявляющееся разнообразными неврологическими нарушениями. Данное состояние может быть острым и хроническим.

В основе развития патологии лежит гибель церебральных нейронов (нервных клеток головного мозга) вследствие:

• недостаточности мозгового кровообращения;
• эндокринных патологий;
• острой и хронической гипоксии;
• травмы;
• отравления нейротоксикантами;
• наследственных заболеваний с нарушением метаболизма (обмена веществ) и пр.

Среди множества причин энцефалопатии ведущее место занимает затруднение кровотока в артериях головы и шеи. Для обозначения гемодинамического фактора, как основного, используют термин «Хроническое нарушение мозгового кровообращения».

Диагноз дисциркуляторной энцефалопатии считается устаревшим и не входит в классификацию МКБ X. В настоящее время при описании в медицинской документации сосудистого поражения головного мозга делают упор на причину заболевания – закупорка и стеноз церебральных или прецеребральных артерий, не приводящие к инсульту (I65-I66), гипертензивная энцефалопатия (I67.4), церебральный атеросклероз (I67.2) и т.д.

Тем не менее, понятие дисциркуляторной энцефалопатии осталось в обиходе как у врачей, так и у пациентов. Указанное обозначение патологии церебральных артерий считают более емким, поскольку изменения в последних обычно являются результатом комбинации нескольких факторов. Такое состояние определяют как дисциркуляторную энцефалопатию сложного (смешанного) генеза, например, атеросклеротическая + гипертоническая + дисметаболическая.

В случае неизвестной причины заболевания используют код G93.4 – энцефалопатия неуточненная. Данный диагноз требует назначения дополнительных методов исследования, чаще магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Причины дисциркуляторной энцефалопатии

Морфологически дисциркуляторная энцефалопатия характеризуется диффузными или очаговыми изменениями церебральных тканей на фоне гипоксии и ишемии, возникающими при:

• артериальной гипертензии;
• сахарном диабете;
• атеросклерозе;
• аномалиях строения экстра- и интракраниальных сосудов;
• аутоиммунных заболеваниях;
• длительном курении, злоупотреблении алкоголем и др.

Основной причиной прогрессирования дисциркуляторной (сосудистой) энцефалопатии считают гипертоническую болезнь. Стойкое повышение артериального давления приводит к поражению капилляров – микроангиопатии, вплоть до их полного закрытия. В местах ишемии возникают очаги деструкции мозговой ткани. У пациентов с длительным течением заболевания и частыми кризами по данным МРТ обнаруживают зоны кистозно-глиозных изменений, микрокровоизлияния, фокусы атрофии. В тяжелых случаях возникает нейровизуализационная картина многоочаговой патологии головного мозга, соответствующей малым лакунарным инфарктам. Указанные изменения приводят к нарушениям памяти и мышления (когнитивный дефицит).

Клиническая картина, симптомы и признаки дисциркуляторной энцефалопатии 1, 2, 3 степени

Течение дисциркуляторной энцефалопатии отличает градация симптомов, что в практике отражают в виде стадий (степеней) – 1, 2, 3.

Общими для всех этапов развития заболевания признаками являются:

• головные боли и головокружение;
• неустойчивость при ходьбе;
• когнитивные нарушения;
• бессонница;
• шум в ушах;
• нечеткость зрения;
• снижение работоспособности;
• раздражительность, тревожность, депрессия и пр.

I стадия дисциркуляторной энцефалопатии характеризуется минимальным неврологическим дефицитом, часто не вызывающим беспокойства у больного:

• непроизвольными толчкообразными движениями глазных яблок (нистагм);
• замедлением ходьбы;
• легкими расстройствами памяти и мышления;
• эмоциональной неустойчивостью.

Во II стадии дисциркуляторной энцефалопатии перечисленные симптомы более выражены. Появляются положительные пирамидные знаки, свидетельствующие о повреждении определенных участков головного мозга (рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона и др). Страдает сфера высших психических функций. Пациент становится рассеян, непоследователен, забывчив. Характерны начальные признаки апраксии (утрата навыка выполнения выученных движений), к примеру, нарушение последовательности при застегивании рубашки, завязывании галстука, если с указанными действиями больной ранее хорошо справлялся.

III стадия дисциркуляторной энцефалопатии проявляется грубыми когнитивными нарушениями, шаткостью, частыми падениями. Нередко к клинической картине присоединяются экстрапирамидные расстройства (спастичность, тремор, хорея, атетоз и пр.) и тазовые нарушения (непроизвольные мочеиспускание и дефекация). Физическая активность снижается, вплоть до обездвиживания. Ярко выражены личностные и поведенческие расстройства. Пациент утрачивает способность к критической оценке своего состояния – при наличии большого числа симптомов больной не предъявляет жалоб.

В исходе III стадии дисциркуляторной энцефалопатии когнитивный дефицит достигает уровня деменции.

Поражение головного мозга при нарушениях метаболизма. Печеночная энцефалопатия

Большой пласт причин развития энцефалопатии составляют метаболические нарушения с накоплением продуктов обмена веществ, повреждающих биологические ткани, в том числе головной мозг. Классическим примером такого патологического состояния является поражение церебральных структур вследствие снижения функциональной активности печени. Данный орган пищеварения имеет тесную связь с ЦНС – посредством контроля уровня сахара, витаминов, микроэлементов, биологически активных веществ в крови, а также «обезвреживания» и выведения нейротоксикантов, в частности аммиака.

Энцефалопатия обычно возникает у пациентов с циррозом печени. В большинстве случаев изменения в головном мозге при данной патологии развиваются постепенно. В ряде клинических ситуаций имеет место молниеносное течение, часто приводящее к летальному исходу.

Тяжесть печеночной энцефалопатии выражают в степенях – 1,2,3,4, соответствующих выраженности симптомов. Указанная градация включает:

1 – незначительное интеллектуально-мнестическое снижение, перепады настроения;

2 – заторможенность, сонливость, неадекватное поведение, стойкий когнитивный дефицит;

3 –  угнетение сознания, дезориентацию в пространстве, отсутствие реакции на команды врача выполнить то или иное действие;

4 – кому.

В практике обычно наблюдают минимально выраженные признаки заболевания, обнаружить которые можно только при тщательном осмотре и проведении специального нейропсихологического тестирования.

Как правило, сам больной и его родственники не придают значение начальным проявлениям печеночной энцефалопатии в виде нарушений памяти и внимания, эмоциональной лабильности, что нередко приводит к позднему обращению к врачу и развитию осложнений.

Токсическая энцефалопатия

Токсические вещества могут нарушать работу как центральной, так и периферической нервной системы.

Повреждение ЦНС проявляется острой/хронической энцефалопатией. Химические соединения способны оказывать влияние на клеточные элементы прямо или опосредованно. Для первого варианта характерна деструкция внутричерепных тканей, для второго – только функциональные нарушения, что отражается как отсутствие очаговых изменений в головном мозге по данным МРТ, даже при тяжелом состоянии пациента.

Нейротоксическим действием обладают различные вещества, однако чаще в практике наблюдают отравления:

• метанолом;
• этиленгликолем;
• фосфорорганическими соединениями (ФОС);
• тяжелыми металлами;
• окисью углерода;
• синтетическими каннабиноидами;
• органическими растворителями;
• лекарственными препаратами.

Степень выраженности неврологических расстройств зависит от концентрации химического соединения в крови. При длительном воздействии на человека последнего в малых дозах развивается хроническая токсическая энцефалопатия, клиническая картина которой характеризуется незначительными симптомами – интеллектуально-мнестическим снижением, эмоциональной лабильностью, периодическими головными болями, нарушением сна.

Острая энцефалопатия возникает при поступлении в организм большого количества токсического вещества.

Указанное состояние проявляется:

• спутанностью сознания, вплоть до комы;
• тошнотой и рвотой;
• слабостью в конечностях;
• асимметрией лица;
• глазодвигательными расстройствами;
• психозом;
• эпилептическим синдромом и др.

Вышеперечисленные симптомы требуют оказания медицинской помощи в экстренном порядке и дальнейшего наблюдения в условиях стационара, поскольку у таких пациентов могут возникать осложнения в виде отека головного мозга и нарушения церебрального кровотока.

Поражение ЦНС при алкоголизме. Энцефалопатия Вернике

Негативное влияние алкоголя на организм широко известно. Этанол оказывает и прямое, и опосредованное повреждающее действие на все элементы нервной системы. Помимо того, что метаболиты спирта обладают цитотоксическим эффектом, т.е. вызывают клеточные деструкции, они способны связываться с нейромедиаторами – серотонином, дофамином, норадреналином. Указанные соединения улучшают настроение, вплоть до эйфории, что играет ключевую роль в формировании зависимости. Таким образом моделируется порочный круг – возрастающие объемы потребляемого алкоголя вызывают все большие патологические изменения в организме, в том числе в головном мозге.

Среди острых проявлений интоксикации этанолом в неврологической практике часто наблюдают энцефалопатию Вернике – неотложное состояние, вызванное дефицитом витамина В1. Механизм поражения головного мозга при недостатке тиамина до конца не изучен. Известно, что очаги деструкции распространяются на серое вещество, таламус, мозжечок.

Отличительными клиническими признаками данного состояния являются:

• глазодвигательные нарушения;
• атаксия;
• спутанность сознания.

В тяжелых случаях развивается кома.

Энцефалопатия у детей

Ежегодно в мире рождается около 78 млн детей с поражением центральной нервной системы, позднее проявляющейся задержкой психомоторного развития. В 70-80% случаев повреждение структур ЦНС связано с действием перинатальных факторов, вызывающих гипоксически-ишемические нарушения в головном мозге:

• недоношенность;
• обвитие пуповиной;
• внутриутробные инфекции;
• кесарево сечение;
• расстройство фетального кровообращения и пр.

Симптомы энцефалопатии у детей многообразны. В первый год жизни ребенка при осмотре выявляют повышенную нервно-мышечную возбудимость, частые срыгивания, беспокойство, плохой сон, гипертонус, дрожание подбородка и пр. В дальнейшем к клинической картине присоединяются недоразвитие речи, судорожная готовность, нарушение стояния и ходьбы, задержка умственного развития.

С перинатальным поражением головного мозга связаны и менее тяжелые состояния, в первую очередь, синдром дефицита внимания и гиперактивности, встречающийся у лиц младшего и школьного возраста.

Отдельным видом патологии головного мозга, как у детей, так и у взрослых, является резидуальная энцефалопатия. Указанным термином обозначают органическое поражение внутричерепных тканей, возникшее в результате перенесенного острого патологического процесса:

• травмы;
• отравления нейротоксическими веществами;
• инфекции и др.

Резидуальная энцефалопатия характеризуется неврологическим и когнитивным дефицитом различной степени выраженности. Данное состояние требует длительной терапии с применением медикаментозных и немедикаментозных методов.

Диагностика

Перед тем, как приступить к лечению обсуждаемой патологии, необходимо пройти обследование. На приеме доктор уточнит жалобы, проанализирует анамнез, проведет неврологический осмотр. Важное значение в определении механизма развития заболевания принадлежит лабораторно-инструментальным методам диагностики, поскольку симптомы энцефалопатии 1, 2, 3 степени могут маскировать рассеянный склероз, аневризмы церебральных артерий, опухоли и др.

С целью получения информативных снимков головного мозга используют МРТ, реже КТ, по результатам которых выявляют те или иные нейровизуализационные маркеры.

Особенно тщательного поиска причин поражения внутричерепных тканей требует наличие у пациента выраженных когнитивных нарушений. Последние могут сопровождать как изолированную дисциркуляторную энцефалопатию, так и дегенеративные процессы, к примеру, деменцию альцгеймеровского типа.

При заболеваниях сосудов мозга на фоне артериальной гипертензии, сахарного диабета, атеросклероза на МР-снимках выявляют множественные кистозно-глиозные изменения, микрокровоизлияния, ликвородинамические нарушения, признаки гибели нейронов. Для дегенеративных патологий характерна более выраженная атрофия мозгового вещества. Нередко у исследуемого указанные изменения сочетаются.

Дополнительно доктор может назначить:

• ультразвуковое сканирование сосудов шеи;
• УЗ-допплерографию магистральных артерий головы;
• электрокардиографию (ЭКГ);
• электроэнцефалографию (ЭЭГ);
• общеклинические анализы и пр.

Для диагностики заболеваний мозга в раннем детском возрасте применяют нейросонографию (УЗИ). При энцефалопатии, вызванной действием перинатальных факторов, часто обнаруживают расширение ликворных путей, кисты, незрелость церебральных структур, признаки гидроцефалии.

Лечение энцефалопатии у взрослых

Тактику лечения энцефалопатии определяет врач-невролог в соответствии с причинами развития заболевания. Используемые в практике препараты достаточно разнообразны. Базовая терапия, прежде всего, направлена на восстановление микроциркуляции в головном мозге.

Чаще всего доктор назначает средства для:

• поддержания оптимальных цифр артериального давления;
• снижения уровня сахара;
• нормализации липидного обмена;
• улучшения реологических свойств крови.

При лечении токсической энцефалопатии важно исключить контакт с химическим соединением, вызвавшем поражение головного мозга. Пациента в тяжелом состоянии экстренно госпитализируют. В условиях стационара применяют детоксикационную, симптоматическую, антидотную терапию. Последняя включает использование фармакологических антагонистов отравляющего вещества. К примеру, для метилового спирта таким средством является этанол.

В случае остро возникших симптомов энцефалопатии Вернике, помимо поддерживающего лечения, эффективно введение тиамина с последующим переходом на пероральный прием поливитаминных комплексов.

Терапевтическая тактика при заболеваниях печени нацелена на улучшение мозговых функций и устранение общесоматических симптомов с применением Лактулозы, способствующей выведению аммиака, противоотечных препаратов, антигипертензивных средств и пр. Всем пациентам с печеночной энцефалопатией рекомендуют соблюдение строгой безбелковой диеты.

В комплексном лечении дисциркуляторной энцефалопатии 1, 2, 3 степени могут быть использованы хирургические методы. В настоящее время разработаны протоколы оперативного вмешательства при окклюзии и стенозе сонных артерий. Обнаружение гемодинамически значимого сужения (от 65% и более) или нестабильной атеросклеротической бляшки требует получения консультации у ангиохирурга. Следует отметить, что обозначенные показания к инвазивному лечению не являются абсолютными, окончательное решение о назначении хирургической операции принимает профильный специалист.

Улучшение когнитивных функций при энцефалопатии

Ведущее место среди методов восстановления когнитивных расстройств при поражениях головного мозга занимает метаболическая терапия. На сегодняшний день в медицине представлен большой перечень препаратов, улучшающих обменные процессы в нейронах.

К медикаментозным средствам с нейропротекторным эффектом относят:

• Церебролизин;
• Актовегин;
• Цитиколин;
• Глицин;
• Ноопепт и пр.

Важное значение в лечении мозговых дисфункций также имеет антиоксидантная терапия. Широко распространенный препарат Этилметилгидроксипиридина сукцинат (Мексидол) подавляет перекисное окисление липидов, вызывает усиление компенсаторных реакций организма, улучшает транспорт нейромедиаторов.

Самостоятельное назначение указанных в статье препаратов недопустимо! Для получения рецепта обратитесь к лечащему врачу.

Прогноз жизни

Прогноз жизни зависит от тяжести заболевания. При дисциркуляторной энцефалопатии исход определяется степенью поражения мозговых структур (1, 2, 3). Основными неблагоприятными факторами являются пожилой возраст, грубые когнитивные расстройства и тяжелый неврологический дефицит.

Прогноз при токсических и алкогольных энцефалопатиях во многом зависит от своевременности оказанной медицинской помощи и исключения последующего контакта с нейротоксикантами.

Всем пациентам с поражением головного мозга необходимо строго придерживаться врачебных рекомендаций. Данная мера поможет остановить гибель нейронов и замедлить прогрессирование сосудистых изменений.