Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия входит в группу заболеваний сердца, характеризующихся наличием той или иной степени увеличения миокарда (мышцы) левого желудочка. При гипертрофической кардиомиопатии, увеличение сердца, в отличие от гипертонической гипертрофии левого желудочка (вызванной артериальной гипертензией), не может быть объяснено только увеличением нагрузки на миокард из-за повышенного давления.

Причиной гипертрофической кардиомиопатии более чем в 60% случаев являются наследственные заболевания. Как правило, эти болезни наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В настоящее время выявлено несколько десятков подобных наследственных синдромов, ассоциированных с гипертрофической кардиомиопатией.

Другая часть кардиомиопатий является приобретёнными заболеваниями, часто может быть следствием амилоидоза, нервно - мышечных и эндокринных болезней.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Заболевание выявляется в любом возрасте. Некоторые наследственные гипертрофические кардиомиопатии выявляются уже в детстве.

У части больных, гипертрофическая кардиомиопатия ничем себя не проявляет, даже несмотря на диагностированное увеличенное сердце, или начинается в виде появления различных симптомов в более старшем возрасте.

В последующем, спустя время после появления физикальных данных или увеличения сердца, зафиксированного объективными методами, развиваются симптомы гипертрофической кардиомиопатии.

Часто появившиеся жалобы являются отражением сердечной недостаточности. Так, у детей и взрослых отмечаются жалобы на учащённое сердцебиение или тахикардию, которая диагностируется в покое или при небольшой физической нагрузке. Частота пульса у детей превышает возрастную норму. В детском возрасте отмечается отставание (по различным параметрам) в физическом развитии, в выносливости.

Детям тяжело даётся физическая нагрузка, при которой они жалуются на нехватку воздуха, одышку. Отмечается утомляемость, чрезмерная потливость, снижение аппетита и набора веса. Могут быть обмороки, боли в левой половине грудной клетки.

Боли в грудной клетке вызваны недостаточным притоком крови к сердечной мышце, связаны с физнагрузкой или приёмом большого количества пищи. При прогрессировании недостаточности кровообращения может быть зафиксирована фибрилляция предсердий и другие нарушения сердечного ритма.

В последующем, сердечная недостаточность сочетается с фиброзом миокардиальной ткани, что ещё больше ухудшает работу сердца.

Нередко при гипертрофической кардиомиопатии, в любом возрасте, наблюдаются обморочные состояния. Синкоп при гипертрофической кардиомиопатии может быть связан с уменьшением объёма кровоснабжения мозга, тяжелыми нарушениями ритма (блокада сердца, слабость синусового узла, желудочковые аритмии). Причиной обморока может быть длительное нахождение в душном помещении, в сочетании с сердцебиением или дискомфортом (болью) за грудиной, реже с тошнотой и рвотой, связанной с приёмом пищи.

В случае декомпенсации недостаточности кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии наблюдается выраженная одышка в покое, появляются отёки на нижних конечностях и в полостях.

Осложнениями гипертрофической кардиомиопатии являются отек лёгкого (острая сердечная недостаточность), тяжелые аритмии сердца (фибрилляция, пароксизмы желудочковых аритмий), тромбоэмболические осложнения и инсульты.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Постановка диагноза «гипертрофическая кардиомиопатия» требует использования методов и средств, с помощью которых выявляется увеличение массы и размера миокарда. К этим методам относят рентгеноскопию грудной клетки, электрокардиографическую диагностику (используют ЭКГ в 12 отведениях), ультрасонографию (УЗИ сердца), МРТ грудной клетки, КТ.

При наследственных формах целесообразно оценивать семейный анамнез и наличие подобных симптомов у кровных родственников и проводить генетическое консультирование и обследование.

В некоторых случаях прибегают к инвазионным методам диагностики (эндомиокардиальная биопсия).

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение данного заболевания - сложная задача. В зависимости от характера и степени гипертрофии миокарда применяются консервативные и оперативные методы лечения.

Лечат гипертрофическую кардиомиопатию врачи кардиологи, аритмологи, хирурги.

При возможности фармакологической коррекции, кардиолог назначает средства, нормализующие сердечный ритм или степень тахикардии, устраняющие стенокардию, нормализующие давление и препараты, снижающие нагрузку на миокард. Используется метаболическая терапия, препараты, влияющие на свертывание крови.

При необходимости прибегают к миоэктомии – методу хирургической коррекции снижения разницы давления в выводном отделе левых отделов сердца (желудочка). Данное вмешательство также ликвидирует аномальный ток крови по камерам сердца.

Иногда одновременно возникает необходимость в оперативной коррекции дефекта двустворчатого клапана.

В тяжёлых случаях, рефрактерных к иным методам терапии, рассматривается вопрос о трансплантации (пересадке) сердца.

Больные с гипертрофической кардиомиопатией нуждаются в пожизненной курации и наблюдении специалистами кардиологического профиля. Больным кардиомиопатией проводится профилактика жизнеугрожающих осложнений, коррекция лечения, ритма сердца, образа жизни, диеты.

Больным ограничивают физическую нагрузку (нагрузка индивидуальна и зависит от функционального состояния сердца). Рекомендуется поддерживать нормальную массу тела, избегать переедания. При отсутствии противопоказаний, рекомендуют вакцинироваться от гриппа, так как грипп может протекать у этой группы больных более тяжело, сопровождаться осложнениями.

Не следует допускать запоров, обезвоживания и ситуаций, к ним приводящим. Избыточный приём алкогольных напитков и курение при гипертрофической кардиомиопатии следует исключать. Больные должны иметь представление о препаратах, регулярно используемых для их лечения, не допускать самолечения и сообщать о неблагоприятных эффектах лекарств.